Жедел бауыр порфириясы: бұл не және оны қалай емдеу керек

Жедел бауыр порфириясы (АГП) – адамнан адамға әр түрлі көрінетін сирек кездесетін ауру. Оның басқа ауруларға ұқсас көптеген әлсірететін белгілері бар, бұл диагнозды қиындатады

Белгілі бір белгілерді қалай тануға болатынын білу және ауруға шалдығу қаупі көбірек адамдар бар екенін білу, сондай-ақ профилактикалық құралдар мен емдеу орталықтарына сүйену бұл аурумен күресудің маңызды қадамы болып табылады.

On livewithporphyria.eu/kz Сіз осы аурудың күрделі сипатын және дер кезінде диагноз қоюға және өмір сүру сапасын жақсартуға тамаша жолды түсіну үшін көптеген пайдалы ақпаратты таба аласыз.

Жедел бауыр порфириясы, бұл не

Жедел бауыр порфириясы – метаболизмнің, әсіресе гем тобының ферментінің туа біткен ақауларына байланысты өте сирек кездесетін генетикалық ауру.

Бұл тапшылық бауыр мен сүйек кемігінде порфириндердің зиянды жинақталуын тудырады, бұл өте әлсірететін белгілердің кең ауқымын тудырады.

Порфирия төрт ауруды қамтиды

  • жедел интермитенттік порфирия (ең таралған)
  • түрлі-түсті порфирия
  • тұқым қуалайтын копропорфирия
  • тұқым қуалайтын дельта-аминолевулин қышқылы дегидратаза тапшылығы (өте сирек).

83% жағдайда науқастар әйелдер, әдетте 20 мен 40 жас аралығындағы адамдар.

Жедел бауыр порфириясының себебі неде

Жедел бауыр порфириясы әдетте келесі белгілердің тіркесімімен жүретін ауыр, түсініксіз іштің ауыруының жедел эпизодтарын тудырады.

  • бұлшықет әлсіздігі, шаршау
  • құсу, жүрек айнуы, несеп қара/қызыл
  • шатасу, мазасыздық, галлюцинация, депрессия
  • ұю, парез, конвульсиялар
  • жылдам жүрек соғысы және жоғары қан қысымы
  • күн сәулесіндегі теріде көпіршіктері, эрозиялары немесе ойық жаралары бар терінің зақымдалуы (тек алуан түсті порфирияда және тұқым қуалайтын копропорфирияда).

Бұл өткір шабуылдар бірнеше күнге созылуы мүмкін және кейбір жағдайларда тіпті өлімге әкелуі мүмкін.

Алайда, басқа адамдарда AHP күнделікті пайда болатын үрей, жүрек айнуы, ауырсыну және шаршау сияқты созылмалы әлсірететін белгілермен де көрінуі мүмкін.

Қоздыратын факторлар көп және белгілі бір дәрі-дәрмектерді, алкогольді, темекі шегуді, оразаны, сонымен қатар стрессті және гормоналды өзгерістерді қамтиды.

Жедел бауыр порфириясын қалай анықтауға болады?

Acute Porphyria Hepatica белгілері мен симптомдарының көбісі тітіркенген ішек синдромы, Крон ауруы, эндометриоз, фибромиалгии және белгілі психиатриялық бұзылулар.

Бұл ұқсастықтар дұрыс диагнозды тез алуды қиындатады, әртүрлі мамандарды ұстап алу және емдеуде кешігулерді жинақтау қаупі бар немесе одан да жаманы, науқас үшін ауыр зардаптарға әкелуі мүмкін дұрыс емес емделу.

Аурудың диагностикасын жақсарту диагностикалық процестің бастапқы кезеңіне байланысты проблемаларды жеңу үшін, сондай-ақ порфирияны тексеруге, бақылауға және емдеуге кететін уақытты жеделдету үшін мамандандырылған орталыққа сүйену арқылы мүмкін болады. .

Сондай-ақ оқыңыз:

Emergency Live одан да көп… Live: IOS және Android үшін газетіңіздің жаңа тегін қолданбасын жүктеп алыңыз

Порфирия дегеніміз не? Бұл генетикалық аурудың белгілері, диагностикасы және емі

Сирек кездесетін аурулар, неонатальды скрининг: бұл не, ол қандай ауруларды қамтиды және ол оң болса не болады

Pinworms инвазиясы: энтеробиозбен (оксиуиаз) педиатриялық науқасты қалай емдеу керек

Сирек кездесетін аурулар: Бардет Бидл синдромы

Сирек кездесетін аурулар: идиопатиялық гиперомнияны емдеуге арналған 3-кезең зерттеуінің оң нәтижелері

Сирек кездесетін аурулар: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), Пенсильвания университетінің зерттеуі

Ішек инфекциялары: Dientamoeba Fragilis инфекциясы қалай жұғады?

NSAID-тер тудыратын асқазан-ішек жолдарының бұзылуы: олар не, олар қандай проблемаларды тудырады

Ақпарат көзі:

Pagegine Mediche

Сізге де ұнауы мүмкін