Жедел педиатрия / Неонатальды респираторлық дистресс синдромы (NRDS): себептері, қауіп факторлары, патофизиологиясы

By Криштиану Антонино On Jun 3, 2022

Неонатальды респираторлық дистресс-синдром (НРДС) – негізінен өкпенің толық жетілуіне және беттік-активті заттың жеткілікті өндірілуіне жетпеген шала туылған нәрестеде анықталатын үдемелі өкпе ателектазының және тыныс алу жеткіліксіздігінің болуымен сипатталатын респираторлық синдром.

Нәрестелердегі респираторлық дистресс синдромының синонимдері:

Нәрестенің ARDS (ARDS өткір дегенді білдіреді тыныс алудың қысымы синдромы);
жаңа туған нәрестенің ЖРЖ;
Неонатальды ЖРЖ;
Педиатриялық ЖРЖ;
неонатальды RDS (RDS «тыныс алудың бұзылуы синдромы» дегенді білдіреді);
жаңа туған нәрестедегі респираторлық дистресс синдромы;
баланың жедел респираторлық дистресс синдромы;
жаңа туған нәрестенің жедел респираторлық дистресс синдромы.

Респираторлық дистресс синдромы бұрын «гиалинді мембраналық ауру» ретінде белгілі, сондықтан «MMI» аббревиатурасы (қазір қолданыстан шығып қалды)

Нәрестелердің респираторлық дистресс синдромы ағылшын тілінде аталады:

нәрестелік респираторлық дистресс синдромы (IRDS);
жаңа туған нәрестенің респираторлық дистресс синдромы;
неонатальды респираторлық дистресс синдромы (NRDS);
беттік-белсенді заттардың тапшылығының бұзылуы (SDD).

Синдром бұрын «гиалинді мембраналық ауру» деп аталды, сондықтан «HMD» аббревиатурасы.

Жаңа туылған нәрестелердің респираторлық дистресс синдромының эпидемиологиясы

Синдромның таралуы 1-5/10,000 XNUMX құрайды.

Синдром жаңа туған нәрестелердің шамамен 1% -ына әсер етеді.

Ауру гестациялық жас ұлғайған сайын төмендейді, 50-26 аптада туылған балаларда шамамен 28%-дан 25-30 аптада шамамен 31%-ға дейін.

Синдром еркектерде, кавказдықтарда, қант диабетімен ауыратын аналардың балаларында және шала туылған екінші егіздерде жиі кездеседі.

Жаңа туылған нәрестеге әсер ететін тыныс алу жеткіліксіздігінің көптеген түрлері болғанымен, шала туылған нәрестелерде NRDS басым болады.

Мерзімінен бұрын босанудың алдын алу және неонатальды NRDS емдеудегі жетістіктер осы жағдайдан болатын өлім санының айтарлықтай төмендеуіне әкелді, дегенмен NRDS сырқаттану мен өлімнің маңызды себебі болып қала береді.

Жаңа туылған нәрестелер өлімінің шамамен 50% -ында NRSD бар деп есептеледі.

Өлім-жітім жоғары болғандықтан, барлық неонатальды реанимация дәрігерлері тыныс алу жеткіліксіздігінің осы жалпы себебін диагностикалау және емдеу мүмкіндігі болуы керек.

Басталу жасы

Бастапқы жасы неонатальды: респираторлық дистресс синдромының симптомдары мен белгілері жаңа туған нәрестеде туылғаннан кейін көп ұзамай немесе туылғаннан кейін бірнеше минут/сағаттан кейін пайда болады.

БАЛАЛАРДЫҢ ДЕНСАУЛЫҒЫ: Төтенше ЭКСПО -да екіншісіне бару арқылы медицина туралы көбірек біліңіз.

Себептері: беттік белсенді заттардың жетіспеушілігі

RDS бар нәресте беттік-белсенді заттардың жетіспеушілігінен зардап шегеді.

Сурфактант (немесе «өкпе беттік белсенді заты») – жүктіліктің шамамен отыз бесінші аптасынан бастап альвеолярлық деңгейде II типті пневмоциттер өндіретін липопротеиндік зат және оның негізгі қызметі тыныс алу әрекеттері кезінде альвеолярлық кеңеюді қамтамасыз ету арқылы беттік керілуді азайту болып табылады: оның болмауы сондықтан альвеолярлы кеңеюдің төмендеуімен және қалыпты тыныс алудың бұзылуымен газ алмасуының бұзылуымен жабылу тенденциясымен бірге жүреді.

Туылған кезде нәрестенің альвеолаларының экспираторлық құлауын болдырмау үшін БАЗ жеткілікті мөлшерде және сапада өндірілуі керек.

Өкпенің постнатальді қызметі үшін маңызды болып табылатын бұл беттік-белсенді материалдың түзілуіне функционалдық бұзылмаған альвеолярлы II типті жасушалар (II типті пневмоциттер) жауап береді.

Нәресте неғұрлым шала туылған болса, оның туылған кездегі пневмоциттердің II типті жасушалары соғұрлым аз болады, сондықтан ол неғұрлым шала туған болса, соғұрлым ол беттік-активті заттардың адекватты өндірісі жетіспейді.

Неонатальды РДС жиілігі, демек, жүктілік мерзіміне кері пропорционалды және әрбір шала туылған нәресте (жүктілік мерзімі 38 аптадан аз) осы аурудың қаупіне ұшырайды.

Неонатальды РДС үлкен шала туылған нәрестелерде (жүктілік мерзімі 29 аптадан аз) және салмағы төмен (1,500 грамнан аз) туылған нәрестелерде жоғары таралады.

Беттік-белсенді заттың тапшылығы немесе болмауы, шала туылудан басқа, келесі себептермен туындауы немесе қолайлы болуы мүмкін:

беттік-активті заттардың ақуыздарын кодтайтын бір немесе бірнеше гендердің мутациялары;
меконий аспирация синдромы;
сепсис.

Неонатальды респираторлық дистресс синдромының генетикалық себептері

Өте сирек жағдайлар тұқым қуалайды және гендердің мутациясынан туындайды

беттік белсенді зат ақуызының (SP-B және SP-C);
аденозинтрифосфат A3 (ABCA3) байланыстыру кешені.

Себептері: өкпе паренхимасы жетілмеген

Бастапқыда бұл аурудың жалғыз проблемасы шала туылған нәрестенің жетілмеген өкпесінің беттік-белсенді зат өндірісінің төмендеуі болып табылады деп есептелді, ал соңғы зерттеулер бұл мәселенің күрделірек екенін көрсетті.

Шынында да, шала туылған нәрестеде беттік-активті заттың мөлшері азайып қана қоймайды, сонымен бірге оның құрамындағы заттар да жетілмеген, сондықтан функционалдық тиімділігі төмен.

Шала туылған нәрестенің бар беттік белсенді затты қаншалықты тиімді пайдалана алатыны да түсініксіз.

РДС-мен ауыратын жаңа туған нәрестеде де альвеолярлы газ алмасу беті кішірейген, альвеолярлы-капиллярлы мембрана қалыңдығы ұлғайған, өкпенің қорғаныс жүйесі төмендеген, кеуде қабырғасы жетілмеген және капиллярлардың өткізгіштігі жоғарылаған өкпе паренхимасы жетілмеген.

Қатысты Хабарламалар

Италиядағы денсаулық сақтау шығындары: үй шаруашылығына өсіп келе жатқан ауыртпалық

Apr 11, 2024

Aviary Alert: вирус эволюциясы мен адам тәуекелдері арасында

Apr 4, 2024

Эндометриозға қарсы сары түсті күн

Наурыз 28, 2024

Ұйқы безінің қатерлі ісігімен күресудегі үміт пен инновация

Наурыз 27, 2024

Асфиксияның кез келген жедел эпизоды немесе өкпе перфузиясының төмендеуі беттік-активті заттардың түзілуіне кедергі келтіруі мүмкін, оны жеткіліксіз етеді және осылайша RDS патогенезіне ықпал етеді немесе оның ауырлығын арттырады.

Неонатальды RDS үшін қауіп факторлары:

шала туылу
жүктілік мерзімі 28 апта немесе одан аз;
туу салмағы төмен (1500 грамнан аз, яғни 1.5 кг)
еркек жынысы;
Кавказ нәсілдері;
диабеттік әке;
диабеттік ана;
анасы әдепкі бойынша дұрыс тамақтанбаған
көп жүктілігі бар ана;
ананың алкогольді теріс пайдалануы және/немесе есірткі қабылдауы;
қызамық вирусына ұшыраған ана;
алдыңғы босанусыз кесарь тілігі;
меконийдің аспирациясы (негізінен кесарь тілігі арқылы мерзімінен кейінгі немесе толық мерзімді босану кезінде пайда болады);
тұрақты өкпе гипертензиясы;
жаңа туған нәрестенің өтпелі тахипноэы (неонатальды ылғалды өкпе синдромы);
бронх-өкпе дисплазиясы;
шала туылған және/немесе жүрек ақаулары бар ағайындылар.

Неонатальды РДС (неонатальды респираторлық дистресс) қаупін төмендететін факторлар:

ұрықтың өсуінің тежелуі
преэклампсия;
эклампсия;
ананың гипертониясы;
мембраналардың ұзақ уақыт жыртылуы;
ананың кортикостероидтарды қолдануы.

Патофизиология

Барлық жаңа туған нәрестелер дүниеге келген сәттен бастап алғашқы тыныс алу әрекеттерін жасайды.

Мұны істеу үшін жаңа туған нәрестелер өкпенің кеңеюіне жоғары қысым көрсетуі керек, өйткені туған кезде өкпе толығымен құлап кетеді.

Қалыпты жағдайларда беттік-белсенді заттың болуы альвеоладағы беттік керілудің төмендеуіне мүмкіндік береді, қалдық функционалдық мүмкіндікті сақтауға және соның салдарынан өкпе қысымы-көлемдік қисығының қолайлы деңгейінде тыныс алуды бастауға мүмкіндік береді: әр әрекет сайын, қалдық функционалдық мүмкіндік қалыпты мәндерге жеткенше артады.

Науқас баладағы беттік-белсенді заттың сапасы мен мөлшерінің ауытқуы альвеолярлы құрылымдардың ыдырауына және желдетудің дұрыс емес таралуына әкеледі.

Шөгетін альвеолалардың саны артқан сайын нәресте дұрыс желдету үшін тыныс шығарудың соңғы қысымын арттыруға бағытталған динамикалық компенсация механизмдерін қолдануға мәжбүр, осылайша альвеолалардың жабылуын болдырмайды:

дем алу кезінде плевраішілік қысымның терістігін арттырады;
дем шығару кезінде тыныс алу бұлшықеттерін тоникалық белсенді ұстайды, бұл қабырға торын қаттырақ етеді;
дем шығару кезінде вокалдық сымдарды аддукциялау арқылы тыныс жолдарының кедергісін арттырады;
тыныс алу жиілігін арттырады және дем шығару уақытын қысқартады.

Босану кезіндегі артықшылық болып табылатын кеуде қабырғасының созылуы ұрықтың жатыр-қынаптық канал арқылы өтуі қажет болғанда, RDS нәресте тыныс алғанда және созылмайтын өкпені кеңейтуге тырысқанда кемшілік болуы мүмкін. созылмайтын өкпені кеңейту әрекетінде пайда болған плевраішілік қысымның терістігі күшейеді, қабырға торының ішкі жағына қарай тартылу пайда болады және бұл құбылыс өкпенің кеңеюін шектейді.

Өкпенің үдемелі ателектазы сонымен қатар функционалды қалдық көлемінің төмендеуіне әкеледі, бұл өз кезегінде өкпенің газ алмасуын одан әрі өзгертеді.

Демек, өкпенің созылуын одан әрі төмендететін, өкпенің зақымдануы нәтижесінде түзілетін ақуызды заттан тұратын гиалинді мембраналар түзіледі; осы құрылымдардың болуы, сондықтан бұл патологиялық көріністі «гиалинді мембраналық ауру» деп атауға әкеледі, бұл синдромды белгілеу үшін бұрын қолданылған өрнек.

Зақымдалған альвеолалардан шығатын ақуыз сұйықтығы қазіргі тапшы беттік белсенді заттың инактивациясын тудырады.

Бұл сұйықтықтың болуы және гипоксемияның нашарлауы ПАЗ белсенділігін одан әрі тежейтін өкпе ішілік шунттың үлкен аумақтарының пайда болуына әкеледі.

Осылайша үздіксіз сабақтастығымен сипатталатын қорқынышты тұйық шеңбер пайда болады

беттік-белсенді зат өндірісінің төмендеуі
ателектаз;
өкпенің созылуының төмендеуі;
өзгерген желдету/перфузия (V/P) қатынасы;
гипоксемия;
БАЗ өндірісінің одан әрі төмендеуі
ателектаздың нашарлауы

Патологиялық анатомия

Макроскопиялық түрде өкпенің мөлшері қалыпты болып көрінеді, бірақ ықшам, ателектикалық және бауырға ұқсас күлгін-қызыл түсті. Олар сондай-ақ қалыптыдан ауыр, сондықтан олар суға батырылған кезде батып кетеді.

Микроскопиялық тұрғыдан альвеолалар нашар дамыған және жиі құлаған.

Нәресте ерте қайтыс болған жағдайда бронхиолдар мен альвеолярлы түтіктерде альвеолярлы пневмоциттердің некрозынан туындаған жасушалық қалдықтардың болуы байқалады, олар тірі қалуы жоғарылаған жағдайда қызғылт гиалинді мембраналармен қапталған.

Бұл мембраналар тыныс алу бронхиолаларын, альвеолярлы түтіктерді және сирек альвеолаларды жабады және фибриноген мен фибриннен (сонымен қатар жоғарыда сипатталған некроздық қалдықтардан) тұрады.

Әлсіз қабыну реакциясының болуын да атап өтуге болады.

Гиалинді мембраналардың болуы өкпенің гиалинді қабықша ауруларының типтік құрамдас бөлігі болып табылады, бірақ олар өлі туылған нәрестелерде немесе бірнеше сағат өмір сүретін нәрестелерде болмайды.

Егер нәресте 48 сағаттан астам өмір сүрсе, репаративті құбылыстар пайда бола бастайды: альвеолярлы эпителийдің пролиферациясы және мембраналардың десквамациясы, оның фрагменттері тыныс алу жолдарына таралады, онда олар қорытылады немесе тіндік макрофагтармен фагоцитозға ұшырайды.