Жүйелі қызыл жегі: ЖҚҚ себептері, белгілері, диагностикасы және емі

By Криштиану Антонино On Мамыр 27, 2023

Жүйелі қызыл жегі, қысқартылған SLE және қарапайым қызыл жегі деп аталады, созылмалы аутоиммунды және қабыну ауруы, оның ауырлығына байланысты әртүрлі органдарға және/немесе тіндерге әсер етуі мүмкін.

Қазіргі уақытта оның нақты себебі анықталған жоқ, бірақ гормоналды және/немесе қоршаған ортаны қоздыратын факторлармен (мысалы, ультракүлгін сәулелер, инфекциялар) біріктірілген генетикалық бейімділік оның басталуын анықтай алады деп саналады.

Аурудың жиілігі бойынша қызыл жегімен негізінен жас әйелдер зардап шегетіні белгілі: шыңы 15 пен 40 жас аралығында байқалады, әйел-еркек қатынасы 6-10:1.

Афро-Кариб популяциясының бейімділігі жоғары, 207 100,000 адамға шаққанда 50 жағдай, одан кейін 100,000 20 адамға шаққанда 100,000 жағдай азиялық популяция және XNUMX XNUMX адамға XNUMX жағдаймен Кавказ популяциясы.

Жүйелі қызыл жегінің диагностикасы жиі кешіктіріледі, себебі бұл ауру әртүрлі жүйелер мен органдарға әсер етуі мүмкін, ауырлық дәрежесі әртүрлі.

SLE ауырлығының үш деңгейін анықтауға болады:

ең жұмсақ түрінде теріге және буындарға әсер етеді, қабыну түрінде;
орташа түрінде жүрекке, өкпеге және бүйрекке әсер етеді;
ең ауыр түрінде мидан бастап жүйке жүйесіне әсер етеді.

Тиісті иммуносупрессанттарды қолдану арқылы симптомдарды бақылауға алуға болады.

Жүйелі қызыл жегі дегеніміз не

Жүйелік қызыл жегі - терінің және буындардың қабынуын тудыруы мүмкін және қан жасушаларына, өкпеге, бүйрекке, жүрекке және жүйке жүйесіне әсер ететін аутоиммунды ауру.

Ол 19 ғасырдың басында анықталғанымен, Гиппократ тері жарасын тудыратын ауру туралы айтып, оны «герпес эстиоменос» деп атады.

Оның есімі үш сөзден тұрады:

лупус, қасқырдың латынша атауы, көптеген SLE бар науқастардың бетінде пайда болатын көбелек тәрізді бөртпеге байланысты (және қасқырдың аузындағы ақ «даққа» ұқсайды) немесе ұқсас бөртпе нәтижесінде пайда болған тыртыққа байланысты. қасқырдың сызаттарына;
эритематозды, өйткені тері бөртпе сияқты қызарады;
патологияның дененің әртүрлі аймақтарына әсер ететінін көрсететін жүйелік.

Лупус терминінің пайда болуы 12 ғасырда, Парма дәрігері Роджерио Фруарди оны тері көрінісін сипаттау үшін қолданған кезде басталады.

Содан кейін 1872 жылы венгр дерматологы Мориц Капоши жүйелі көріністерді анықтады және кейінірек, 1948 жылы LE жасушалары, яғни ауруға тән нейтрофилді гранулоциттер анықталды.

1800 жылдардың аяғынан бастап қызыл жегіні хининмен, содан кейін салицил қышқылымен біріктіріп, айқын нәтижелермен емдеді; дегенмен, 20 ғасырда кортикостероидты препараттар ауруды емдеу үшін қолданыла бастады.

Барлық аутоиммунды аурулар сияқты, жүйелі қызыл жегі де иммундық жүйенің реттелуінің бұзылуынан туындайды.

Осы түрдегі аурулардан зардап шегетін субъектілерде иммундық жүйе тек вирустар мен бактерияларға шабуыл жасаудың орнына кейбір органдарды немесе тіндерді бөтен, демек, «жаулар» деп таниды, зақымдануды анықтайтын қабыну реакциясын тудырады – әртүрлі типтегі және ауырлық дәрежесі.

Жүйелі қызыл жегі: белгілері

Жүйелі қызыл жегі үшін типтік және нақты симптом суретін анықтау өте күрделі; көріністер науқастан науқасқа әртүрлі болуы мүмкін, бірақ бәрінен бұрын олар басқа аутоиммундық ауруларға немесе басқа патологиялық жағдайларға тән емес және жалпы болуы мүмкін.

Осы себепті қызыл жегіні кейде «ұлы еліктеуіш» деп те атайды.

Дегенмен, бірте-бірте өзін көрсете алатын бірнеше жалпы белгілер бар, атап айтқанда:

астения (шаршау, әлсіздік немесе энергияның жетіспеушілігі);
жалпы әлсіздік;
орташа температура;
салмақ жоғалтуға әкелетін тәбеттің болмауы;
буындардың ауыруы, ісінуі және қаттылығы (ЖҚҚ бар адамдардың 90%-ы одан зардап шегеді, әсіресе білек, тізе және қолдарда): қабыну артралгиялары, артрит, миалгия/миозит;
буындардың деформациясы, науқастардың 10% -ында;
тері бөртпелері, пациенттердің 70% -ында кездеседі және әдетте «көбелек» бөртпелерімен сипатталады;
біркелкі алопеция;
терінің жоғары сезімталдығы;
күн сәулесінен кейінгі қызару;
ауыз қуысының шырышты қабатында және мұрын қуысында жаралы зақымданулар;
Рейно синдромы (қан ағымының төмендеуіне әкелетін шеткергі қан тамырларының шамадан тыс спазмы);
қызыл, қабыршақты немесе қабыршақты дақтар.

Атап айтқанда, тері зақымданулары бөлінеді:

жедел: «көбелек» деп аталатын бөртпе, мұрынның көпірінен бет сүйектеріне дейін созылуы мүмкін эритематозды және ісінулі бөртпе;
субакуталық: фотосуретке ұшыраған жерлерде папула немесе эритематозды бляшкалар, кейде масштабтау;
созылмалы: жазылу үрдісі бар бляшкалар, көбінесе бетте, құлақшаларда, бас терісінде және магистральда локализацияланған, бірақ кейде жалпыланған.

Ең ауыр жағдайларда ауру қан жасушаларына, өкпеге және бүйрекке, ал кейінірек - жүйке жүйесіне әсер етеді.

Бірақ SLE салдарынан көкбауырдың, бауырдың, лимфа түйіндерінің, ас қорыту жүйесінің, қан тамырларының және сілекей бездерінің бұзылуынан зардап шегетін науқастар бар.

Соңында, ревматоидты артрит немесе Шегрен синдромы сияқты басқа аутоиммунды ауруларды дамытатындар бар.

Симптомдардың пайда болуы кенеттен, кейде инфекцияға күдік туғызатын қызбамен немесе бірте-бірте, айлар немесе тіпті жылдар бойы, тыныш фазалар өршу фазаларымен ауысуы мүмкін.

70-90% жағдайда аурудың басталуында кейде мүгедектік астения болады, дегенмен басқа типтік белгілер пайда болғанға дейін жылдар бойы буындардың бұзылуынан үзіліссіз зардап шегетін науқастар бар.

Егер SLE жүйелік болса: симптомдар

Жүйелі қызыл жегі бүйрекке әсер еткенде, гломерулонефрит деп аталатын жағдай туындауы мүмкін, бұл бүйрек шумақтарының (несеп шығару үшін қанды сүзетін артериялық капиллярлар желісі) қабынуы.

Бұл жағдайда қан мен зәр анализі диагноз қоюға мүмкіндік береді.

Бұл ауруды ерте диагностикалау және сондықтан оны уақтылы емдеу мүмкіндігі жедел бүйрек жеткіліксіздігінің қаупін 5% -дан аз төмендетеді.

Қан жасушаларының қатысуы тромбоцитопенияға (тромбоциттер санының төмендеуі) немесе лейкопенияға (санның азаюы) әкеледі. ақ қан жасушалары) немесе қан кетудің бұзылуы.

Жүйелі қызыл жегінің өкпенің тартылуы орнына плеврит (плевраның жедел қабынуы), пневмония, интерстициальды ауру, өкпе гипертензиясы немесе тромбоэмболия тудыруы мүмкін.

Егер SLE жүрекке әсер етсе, пациент кеудедегі ауырсынуға, жүрек соғуына немесе тыныс алу белгілеріне шағымдана алады, бұл эндокардит, перикардит, миокардит немесе атеросклероз сияқты ең ауыр жағдайларда миокард инфарктісіне дейін болуы мүмкін.

Жүйке жүйесінің зақымдануы (ми және/немесе перифериялық нервтер) әдетте қатты бас ауруы, сананың шатасуы, есте сақтау қабілетінің бұзылуы, көңіл-күй мен мінез-құлықтың бұзылуы, эпилепсия, құрысулар, когнитивтік мәселелер, көру қабілетінің бұзылуы немесе полиневропатия түрінде көрінеді.

Ең ауыр жағдайларда инсульт байқалды.

Жүйелі қызыл жегінің басқа белгілері болуы мүмкін

үлкейген лимфа түйіндері, көкбауыр, бауыр және сілекей бездері;
асқазан-ішек жолдарының бұзылуы;
васкулит (қан тамырларының қабынуы);
жүкті әйелдердегі түсік және преэклампсия.

Жүйелі қызыл жегі: себептері және диагностикасы

Бүгінгі күні жүйелі қызыл жегінің пайда болуының нақты себебі әлі анықталған жоқ. Ең аккредиттелген теорияларға сәйкес, аурудың басталуына бейім факторлар бар:

генетикалық-тұқым қуалайтын факторлар: SLE ең көп зардап шеккен этникалық топтар - афроамерикалықтар, жергілікті гавайлықтар, испандықтар, азиялық американдықтар және Тынық мұхиты аралдарының тұрғындары;
гормондық факторлар: 9 жағдайдың 10-ында әйелдер зардап шегеді; эстрогеннің рөлі ешқашан расталмағанымен, симптомдар етеккір циклі кезінде және жүктілік кезінде күшейе түседі;
қоршаған орта факторлары: оларға ультракүлгін сәулелердің немесе кремний диоксиді шаңының әсері, гипертензияға қарсы немесе эпилепсияға қарсы препараттарды немесе антибиотиктерді (пенициллиндер немесе амоксициллиндер) қолдану, кейбір вирустармен (мысалы, қызамық немесе Эпштейн-Брр), D витаминінің тапшылығы және, жалпы алғанда, стресс жатады. .

Қатысты Хабарламалар

Италиядағы денсаулық сақтау шығындары: үй шаруашылығына өсіп келе жатқан ауыртпалық

Apr 11, 2024

Aviary Alert: вирус эволюциясы мен адам тәуекелдері арасында

Apr 4, 2024

Эндометриозға қарсы сары түсті күн

Наурыз 28, 2024

Ұйқы безінің қатерлі ісігімен күресудегі үміт пен инновация

Наурыз 27, 2024

Эритематозды қызыл жегіні диагностикалау үшін 4 жылы Американдық ревматология колледжі белгілеген және 11 жылы қайта қаралған 1982 диагностикалық критерийдің кем дегенде 1997-іне сәйкес келуі керек:

бетіндегі көбелек тәрізді қызыл бөртпе немесе қызыл жегіге тән басқа бөртпе;
дискоидты қызыл жегінің тән бөртпелері (дөңгелек, қызыл, көтерілген бөртпелер, кейде эпидермистің жоғалуына дейін дамиды, нәтижесінде тыртық пайда болады);
ауыздың немесе мұрынның ішіндегі жаралар;
кем дегенде екі буынды қамтитын және нәзіктік, ісіну немесе эффузия бар артрит;
фотосезімталдық;
гематологиялық бұзылулар (гемолитикалық анемия, лейкопения, лимфоцитопения немесе есірткіден туындамаған тромбоцитопения);
тәулігіне 0.5 г артық протеинурия болған кезде бүйректің зақымдануы;
антиядролық антиденелердің (АНА) болуы;
анти-ds ДНҚ немесе анти-Sm немесе антифосфолипидті антиденелердің болуы немесе сифилиске жалған оң серологиялық сынақтың болуы;
жүйке жүйесінің зақымдануы (конвульсиялар және/немесе психоз).

Егер осы критерийлердің кем дегенде төртеуі орындалса, кейінгі қан анализі қажет болады

Біріншіден, антиядролық антиденелердің (АНА) болуы зерттеледі: олар басқа аурулар болған кезде де анықталуы мүмкін, бірақ SLE бар адамдардың көпшілігінде олар бар.

Анықталғаннан кейін маман әдетте қос тізбекті ДНҚ-ға (анти-ds-ДНҚ) және басқа аутоантиденелерге (мысалы, ENA панелі) антиденелерді анықтауға тапсырыс береді.

Нәтижелерімен және әрі қарай серологиялық зерттеулермен (қан саны, ЭТЖ, бүйрек қызметі, зәр анализі) сенімді диагноз қоюға болады.

Лупуспен ауыратын адамдар әдетте келесі жағдайлардың бірнешеуіне ие:

қызыл қан жасушаларының төмендеуі
ақ қан жасушаларының төмендеуі
тромбоциттердің төмендеуі
ESR жоғарылауы (қабынуды көрсетеді)
антиядролық антиденелердің сарысу деңгейінің жоғарылауы (ANA)
антиядролық антиденелердің (ENA панелі) кейбір қосалқы түрлерінің оң болуы, атап айтқанда, Anti-Sm, кейде Анти-РНП, Анти-ССА және/немесе Анти-ССБ-мен біріктірілген
гиперазотемия
зәрдегі қан
зәрдегі ақуыз

Диагноз қойылғаннан кейін маман аурудың дәрежесі мен ауырлығын бағалау үшін қосымша зерттеулерді тағайындайды:

электрокардиограмма, жүректің зақымдалмағанын тексеру үшін
Кеуде қуысының рентгенографиясы, өкпенің күйін тексеру
бүйрек биопсиясы, бүйрек жағдайын бағалау
тері биопсиясы

Жүйелі қызыл жегі: емдеу

Жүйелі қызыл жегі - емделмейтін ауру, бірақ оны фармакологиялық жолмен бақылауға болады.

Терапия науқастан науқасқа өзгереді және симптомдарды бақылауға және одан әрі асқынулардың алдын алуға бағытталған.

Егер пациент ЖҚА жеңіл түрімен ауырса, ауырсынуды (әсіресе буындар мен бұлшықеттерде) және температураның көтерілуін, сондай-ақ безгекке қарсы күресу үшін стероидты емес қабынуға қарсы препараттарды (ҚҚСП) қолдану жиі жеткілікті. препараттар, сонымен қатар тері және буын белгілерін жеңілдету және өршу жиілігін азайту үшін.

Фототерапия сонымен қатар кортикостероидты кремдер немесе жақпа сияқты бөртпелерді бақылаудың пайдалы емі болып табылады.

Сондай-ақ, кем дегенде 30 SPF бар күннен қорғайтын кремді пайдалану ұсынылады.

Ең ауыр формаларда қызыл жегінің орнына кортикостероидты препараттармен, аурудың ауырлығына қарай өзгеретін дозалар мен енгізу әдістерімен (жергілікті, пероральді, көктамыр ішіне) емделеді.

Кортикостероидты препараттар миалгияны (бұлшықет ауырсынуын), бірлескен бұзылуларды азайтады, тері симптомдарын бақылайды және плеврит, перикардит және васкулит сияқты асқынулардың басталуын болдырмайды.

Ең ауыр нысандарда иммуносупрессанттар да маңызды рөл атқарады, олар иммундық жүйені басу арқылы осы ауруда оның шамадан тыс реактивтілігін бақылайды және соның салдарынан қабынуды азайтады; Осылармен қатар, әсіресе соңғы жылдары, моноклоналды антиденелердің маңыздылығы пайда болды.

Қан тамырлары проблемаларынан зардап шегетін қызыл жегі бар науқастарда тромбоэмболиялық құбылыстардың алдын алу үшін антикоагулянттық терапияны қабылдауға көрсеткіш болуы мүмкін.

Әдетте, бастапқыда терапия өткір қабыну күйін бақылаудан тұрады және алынғаннан кейін симптомдар мен асқынулардың пайда болуына жол бермейтін препараттарды қолданудан тұрады; кейбір жағдайларда дәрі-дәрмек, аурудың өршуіне байланысты, олардың дозасын азайтуға немесе уақытша тоқтатуға болады.

Содан кейін жүйелі қызыл жегі симптомдарының нашарлауына жол бермеу үшін науқас ұстануға тиіс мінез-құлық ережелері бар; олардың арасында:

SPF деңгейі жоғары кремдерді пайдаланып, күн сәулесінің әсерінен өзіңізді қорғаңыз
темекі шекпеңіз (темекі шегу жүрек-қан тамырлары проблемаларын нашарлатады)
жоғары қан қысымын бақылау және бүйрекке зақым келтірмеу үшін салауатты және теңдестірілген диетаны ұстаныңыз
жеткілікті D дәрумені алыңыз
жүйелі түрде қадағалаңыз

Жүйелі қызыл жегі: болжам

Жүйелі қызыл жегімен ауыратын науқастардың өмір сүру ұзақтығы бес жыл болатын елуінші жылдардан айырмашылығы, бүгінгі күні ауруды сәтті емдеуге болады, өмір сүру ұзақтығы зардап шекпеген тұрғындардың өмір сүру ұзақтығымен дерлік салыстыруға болады - дәрі-дәрмектерді тиісті түрде қабылдау.

Ерлер мен балаларға қарағанда әйелдерде болжам қолайлы.

SLE 60 жастан кейін пайда болған кезде, курс әдетте жақсы.

Сондай-ақ пациенттердің қатар жүретін ауруларын (мысалы, гипертония, гиперхолестеринемия) бақылау өте маңызды.