Фалло тетралогиясы: себептері, белгілері, диагностикасы, емдеуі, асқынулары мен қауіптері

By Криштиану Антонино On Apr 20, 2022

Фалло тетралогиясы, сондай-ақ «Фаллот тетралогиясы» немесе «көк нәресте синдромы» немесе «Фаллоттың квадрилогиясы» (осыдан TOF немесе ToF аббревиатурасы) деп те аталады - бұл туа біткен жүрек ақауы, яғни туған кезде бар, классикалық түрде төрт анатомиялық элементі бар. Фалло тетралогиясы бар жаңа туған нәрестенің жүрегін сау нәрестенің жүрегінен ажырататын

Егер Фалло тетралогиясы сонымен қатар «патенттік тесікпен» немесе жүрекшеаралық қалқаның ақауымен байланысты болса, синдром «Фаллот пенталогиясы» деп аталады.

ЖҮРЕК ҚОРҒАУ ЖӘНЕ ЖҮРЕК-өкпе реанимациясы? КӨБІРЕК МӘЛІМЕТ АЛУ ҮШІН Төтенше жағдай ЭКСПО-сында EMD112 стендіне ҚАЗІР КІРІҢІЗ.

Фалло тетралогиясының таралуы

Фалло тетралогиясы - ересектердегі ең жиі кездесетін цианогенді туа біткен жүрек зақымдануы және барлық туа біткен жүрек ауруларының 10% құрайды.

Ол дәрігерге түзету немесе паллиативтік операцияға дейін немесе, әдетте, кейін көрсетілуі мүмкін.

ЭКГ ЖАБДЫҒЫ? Шұғыл ЭКСПО -да ZOLL BOOTH -қа барыңыз

Көк нәресте синдромының себептері мен патофизиологиясы

Тетралогия – даму кезінде артерия діңін қолқаға және өкпе артериясына бөлетін қолқа-өкпе қалқасының дұрыс орналаспауының нәтижесі, нәтижесінде қолқаның өкпе артериясына қарай алдыңғы ауытқуы.

Фалло тетралогиясының төрт компоненті келесідей:

аортаның қарыншааралық қалқаға енуі;
оң жақ қарыншаның ағуының бітелуі, ол клапандық, клапан асты, суправальвулярлық деңгейде немесе үшеуінің комбинациясы болуы мүмкін;
мембраналық DIV (интервентрикулярлық ақау);
оң жақ қарыншаның гипертрофиясы.

DIV әдетте үлкен және оң және сол жақ қарыншалардың еркін байланысуына мүмкіндік береді.

Оң жақ қарыншаның ағу кедергісінің болуы өкпелік қан айналымының қысымы мен көлемінің шамадан тыс жүктелуін болдырмайтын қорғаныс болып табылады, бұл тіркелген өкпе гипертензиясына әкеледі.

Оң-сол шунт дәрежесі оң жақ қарыншаның ағуының кедергі дәрежесіне байланысты.

Өкпенің стенозы жеңіл болса, сол-оң жақ шунт минималды және науқас ахианозды күйінде қалады (қызғылт тетралогия).

Көбінесе өкпе стенозы ауыр және нашар оттегімен қаныққан қанның үлкен көлемі жүйелік айналымға жіберіледі, нәтижесінде цианоз пайда болады.

Жаттығу кезінде цианоз күшейеді, өйткені жүйелі тамырлық кедергінің төмендеуі оң-сол шунт дәрежесін арттырады.

Тетралогия сонымен қатар DIA (жүрекше аралық ақау), бұлшықет DIV, оң жақ аорта доғасы және басқа да коронарлық аномалиялармен байланысты болуы мүмкін.

Хромосомалық делеция (22qll) 15% жағдайда, әсіресе байланысты аномалияларда байқалады.

Бұл жою туа біткен жүрек ақауының ұрпаққа берілу қаупінің жоғарылауын білдіреді.

ЖЕЛІДЕГІ БАЛА КҮТІП БЕРУ МӘСІЛДЕРІ: ЭКСПО Төтенше жағдайдағы медициналық кабинетке барыңыз.

Фалло тетралогиясының диагностикасы және белгілері

Егер анасы қант диабетімен ауыратын болса, темекі шегетін болса, 40 жастан асқан болса және нәресте цианоз және тыныс алу қиындықтарымен шала туылған болса, дәрігер ықтимал мүмкіндік ретінде Фалло тетралогиясын қарастыруы керек.

Физикалық тексеруде тері цианозы, сандық гиппократизм, төстің сол жақ шетінде айқын лақтырылған шу, Р2 төмендеген немесе жоқ.

Содан кейін диагностикалық күмән расталады:

кеуде рентгені,
электрокардиограмма,
эхокардиограмма және жүрек эхоколордопплери.

Электрокардиограммада оң жақ қарыншаның гипертрофиясы және оң жақ атриумның ауытқулары байқалады.

Кеуде қуысының рентгенографиясында жүректің аяқ-қолы, кіші өкпе артериясы, қалыпты өкпе тамырлары көрінеді.

Қатысты Хабарламалар

Италиядағы денсаулық сақтау шығындары: үй шаруашылығына өсіп келе жатқан ауыртпалық

Apr 11, 2024

Aviary Alert: вирус эволюциясы мен адам тәуекелдері арасында

Apr 4, 2024

Эндометриозға қарсы сары түсті күн

Наурыз 28, 2024

Ұйқы безінің қатерлі ісігімен күресудегі үміт пен инновация

Наурыз 27, 2024

Эхокардиография соңғы диагнозды анықтайды және әдетте хирургиялық емдеуді жоспарлау үшін жеткілікті ақпаратты береді.

Барлық жағдайлардың жартысына жуығында Фалло тетралогиясы туылғанға дейін (пренатальды диагностика) эхокардиография арқылы анықталады.

терапия

Тетралогияның хирургиялық түзетуі әдетте неонатальды кезеңде немесе нәрестелік кезеңде жүзеге асырылады және оң жақ қарыншаның обструкциясын жақсартуды және DIV (интервентрикулярлық ақау) патчты жабуды қамтиды.

Жөндеу операциясынан кейін пациенттер оң жақ қарыншаның кеңеюіне және дисфункциясына және трикуспид жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін қалдық стеноз немесе өкпе жеткіліксіздігі қаупіне ұшырайды.

Жөндеуден кейін қолқа жеткіліксіздігі жиі кездеседі және клиникалық маңызды болуы мүмкін.

Қалдық AVD, оң жақ қарыншаның ағу жолдарының аневризмалары және тұрақты аритмиялар да белгілі асқынулар болып табылады.

Аритмия суправентрикулярлы немесе қарыншалық болуы мүмкін, гемодинамикалық бұзылыстарға әкелуі және кенеттен өлім қаупінің жоғарылауына ықпал етуі мүмкін.

Беттік электрокардиограммада (ЭКГ) QRS ұзақтығының ұзаруы (>180 мс дейін) қарыншалық тахикардия және кенет өлім қаупінің жоғарылауының белгісі болып табылады.

Өкпедегі қан ағымын жақсарту үшін нәресте кезінде паллиативтік хирургия жасалуы мүмкін.

Кейде пациенттер толық жөндеуден өтпеуді таңдауы мүмкін.

Бұл жеңілдету жүйелік және өкпелік қан айналымы арасында, мысалы, бұғана асты артериясы мен ипситеральды өкпе артериясы (Блалок-Тауссиг шунты) арасында шунт жасаудан тұрады, бұл өкпе қан ағымының жоғарылауына және жүйелі қанның оттегімен қамтамасыз етілуінің жақсаруына әкеледі.

Осы мақсатта әртүрлі паллиативтік шунттар қолданылған.

Мұндай процедуралар жиі гипоксияның ұзақ мерзімді жеңілдетілуіне әкелсе де, бірнеше асқынулар болуы мүмкін.

Пациенттер өскен сайын шунттар кішірейіп кетуі мүмкін немесе олар өздігінен жабылып, үдемелі цианозға әкелуі мүмкін.

Егер шунт тым үлкен болса, өкпе айналымы мен сол жақ жүректегі қан көлемінің ұлғаюы өкпенің тоқырауына және қайтымсыз өкпе тамырларының бітелуіне әкелуі мүмкін.

Ересек жасқа дейін өмір сүретін науқастарда түзету хирургиясы әлі де жасалуы керек, бірақ оң жақ қарынша дисфункциясының болуына байланысты хирургиялық тәуекел жоғарырақ.

Тетралогиясы бар барлық пациенттер, тіпті егер жағдайы хирургиялық жолмен түзетілсе де, эндокардиттің алдын алуы керек.