Эйзенменгер синдромы: таралуы, себептері, белгілері, белгілері, диагностикасы, емі, спорттық әрекеттері

Эйзенменгер синдромы – жүрек ішілік немесе аорто-өкпе байланысы бар екі жақты немесе кері шунтпен өкпе гипертензиясына әкелетін жүрек-қантамырлық ақаулардың сирек және күрделі байланысынан туындаған симптомдар мен белгілердің жиынтығы.

Эйзенменгер синдромы жиі кенеттен өлімге әкеледі

Тарихи фон

Эйзенменгер синдромы 1897 жылы алғаш рет сипаттаған Виктор Эйзенменгердің атымен аталған.

1958 жылы Пол Вуд «Эйзенменгер кешені» терминін алғаш рет қолданды.

Диффузия

Таралуы 1-9/10000.

Басталу жасы

Эйзенменгер синдромы әдетте жыныстық жетілуге ​​дейін дамиды, бірақ жасөспірім немесе ерте есейген кезде де пайда болуы мүмкін.

Ол екі жастан кейін, орта есеппен он төрт жас шамасында басталады.

Бұл еркектерге де, әйелдерге де әсер етеді.

ЭКГ ҚҰРАМЫ ЖӘНЕ ДЕФИБРИЛЯТОРЛАР? EMERGENCE EXPO КӨРСЕТКІСІНДЕГІ ZOLL СТӨНІНЕ ҚАРАҢЫЗ

Себептер

Эйзенменгер синдромы туа біткен ақау немесе хирургиялық жолмен жасалған шунт нәтижесінде екі жүрек камерасы арасындағы байланысқа байланысты, бұл оттегімен қаныққан қанның оң жақ қарыншаға және өкпеге қайта айналуына мүмкіндік береді.

Уақыт өте келе өкпе резистенттілігінің жоғарылауы дамуы мүмкін, ақырында ауыр өкпе гипертензиясына, оң-сол шунттың үдемелі жоғарылауымен екі жақты шунтқа әкеледі.

Эйзенменгер синдромына әкелетін жүрек ақаулары

Қарыншааралық перде ақауы (жеке немесе Фалло тетралогиясында немесе Фалло пенталогиясында кездеседі), емделмеген жағдайда синдромның дамуына әкелуі мүмкін.

Емделмеген жағдайда Эйзенменгер синдромына әкелетін басқа жүрек ақаулары:

  • өткізгіш артериозды түтік;
  • аорто-өкпе терезесі;
  • атриальды перде ақауы;
  • ішінара аномальді веноздық қайтару (кейбір өкпе веналары сол жақ атриумның орнына оң жақ атриумға қосылады);
  • трункус артериозы.

Тәуекел факторлары

Туған кезде қарыншалық перденің үлкен ақауы, жүрекшелер қалқасының ақауы немесе персистирленген ашық артериозы бар нәрестелерде Эйзенменгер синдромының даму қаупі жоғары болады.

болдырмау

Эйзенменгер синдромын өкпеде өзгерістер болғанға дейін түзету хирургиясы арқылы болдырмауға болады.

Эйзенменгер синдромының белгілері мен белгілері

Синдромның клиникалық белгілері мыналарды қамтиды:

  • ауа жетіспеушілігі (әсіресе жаттығу кезінде),
  • шаршау,
  • летаргия,
  • бас айналу,
  • цианоз (терінің көкшіл түсі),
  • естен тану,
  • гепатомегалия,
  • перифериялық ісінулер,
  • созылуы мойын тамырлар,
  • кеуде ауыруы,
  • жүрек соғысы,
  • жүрекшелік және қарыншалық аритмиялар.

Эйзенменгер синдромына байланысты сол-оң жақ шунт жүйелі оттегінің десатурациясына жауап береді, соның салдарынан:

  • гемоптиз (кейінгі белгі),
  • екіншілік полицитемия,
  • гипертұтқырлық, қан кету,
  • орталық жүйке жүйесінің құбылыстары (мысалы, церебральды абсцесс немесе инсульт),
  • өкпе артериясының тромбозы,
  • сияқты эритроциттердің айналымының жоғарылауының салдары
  • подагра тудыратын гиперурикемия
  • холелитиазды тудыратын гипербилирубинемия,
  • анемиямен немесе онсыз темір тапшылығы.

Сандық гиппократизм («барабан таяқшалары», төмендегі суретті қараңыз) және жүрек шуы болуы мүмкін.

Сондай-ақ орын алуы мүмкін:

  • церебральды эмболиялар,
  • эндокардит,
  • оң жақ жүрек жеткіліксіздігі (гепатомегалия, перифериялық ісіну, мойын веналарының кеңеюімен байланысты),
  • кенеттен өлім.

Екіншілік полицитемия әдетте келесі белгілер мен белгілерді тудырады:

  • сөйлеудің бұзылуымен уақытша ишемиялық шабуыл,
  • көру проблемалары,
  • бас ауыруы,
  • шаршаудың жоғарылауы,
  • тромбоэмболия белгілері.

Іштің ауыруы холелитиядан туындауы мүмкін.

Ауырсынатын подагра артриті гиперурикемиядан туындауы мүмкін.

Науқастар босану кезінде аурушаңдық пен өлім қаупі жоғары.

Диагноз

Эйзенменгер синдромының диагнозы клиникалық көрініске, электрокардиограммадағы ауытқуларға және бейнелеуге негізделген.

Физикалық тексеруде орталық цианоз және цифрлық гиппократизм байқалады.

Оң жақ қарыншаның декомпенсациясының белгілері (мысалы, гепатомегалия, перифериялық ісіну, мойын тамырларының кеңеюі) жиі байқалады.

Пальпацияда оң жақ қарыншаның дірілі анықталады.

Аускультацияда төстің төменгі сол жақ шекарасында трикуспид жеткіліксіздігінен голосистолалық шу естіледі; төстің сол жақ шекарасында өкпе жеткіліксіздігінен күрт төмендейтін протодиастолалық шу естілуі мүмкін.

Күшті, бір реттік екінші жүрек тоны (S2) тұрақты көрініс болып табылады және өкпенің лақтырылуы жиі болады.

Диагноз электрокардиограммамен, колоридоплермен эхокардиографиямен, кеуде қуысының рентгенографиясымен, жүрек катетеризациясымен және өкпе артериясының қысымын өлшеумен расталады.

Зертханалық сынақтар

Эйзенменгер синдромы бар емделушілерде зертханалық зерттеулер гематокрит > 55% болатын полицитемияны көрсетеді.

Эритроциттердің айналымының жоғарылауы темір тапшылығы (мысалы, талассемия), гиперурикемия және гипербилирубинемия жағдайын көрсетуі мүмкін.

Темір тапшылығы темір тапшылығы анемиясымен байланысты болуы мүмкін және трансферрин мен ферритиннің қанықтылығын өлшеу арқылы анықталуы мүмкін.

Электрокардиограмма

Эйзенменгер синдромы бар науқаста электрокардиограмма көрсетеді:

  • оң қарыншаның гипертрофиясы,
  • оң осьтік ауытқу,
  • кейде оң жақ жүрекшенің кеңеюі және гипертрофия.

Кеуде рентгені

Эйзенменгер синдромы бар науқаста кеуде қуысының рентгенографиясы:

  • көрнекті орталық өкпе артериялары,
  • өкпе тамырларының ұштарын ампутациялау,
  • оң жақ жүректің ұлғаюы.

терапия

Синдромды емдейтін арнайы терапия жоқ: Эйзенменгер синдромы бар науқастарға күтім жасаудың негізгі бағыты жүктілік, қан айналымының азаюы, изометриялық жаттығулар, темекі шегу немесе биіктіктегі әрекеттер сияқты синдромды күшейтетін жағдайларды болдырмау болып табылады.

Қосымша оттегі кейбір пайда әкелуі мүмкін. Операция әдетте қарсы, ересектерде тек жүрек пен өкпе трансплантациясы мүмкін.

Дегенмен, өкпе артериясының қысымын төмендетуге қабілетті дәрілер өмір сүру мүмкіндігін аздап арттырады.

Простациклин аналогтары (трепростинил, эпопростенол…), эндотелин антагонистері (бозентан) және фосфодиэстераза-5 тежегіштері (силденафил, тадалафил…) 6 минуттық серуендеу сынағында өнімділікті жақсартады және мидың натрийуретикалық про-пептидінің N-терминалды сегментін азайтады.

Өкпе тамырларын кеңейтетін препараттармен агрессивті терапия нәтижесінде – пациенттердің аз саны – солдан оңға қарай айқын шунтта болды, бұл жүректің негізгі ақауын хирургиялық жолмен жөндеуге және өкпе артериясының орташа қысымын айтарлықтай төмендетуге мүмкіндік берді.

Бактеремияны тудыруға бейім тіс емдеу немесе хирургиялық процедуралар алдында эндокардиттің алдын алу пайдалы.

Симптоматикалық полицитемияны гематокрит 65%-дан 55%-ға дейін төмендегенше, ал көлемі физиологиялық ерітіндімен толтырылғанша сақтықпен қан алу арқылы емдеуге болады.

Компенсацияланған, симптомсыз полицитемия, алайда, гематокритке қарамастан, қан алуды қажет етпейді.

Гиперурикемияны аллопуринолды тәулігіне бір рет 300 мг пероральді қабылдау арқылы емдеуге болады.

Профилактикалық антикоагулянттық терапия даулы болып табылады, өйткені өкпе артериясының тромбозының және басқа тромбоэмболиялық құбылыстардың қаупі өкпеден қан кету қаупімен теңестірілуі керек.

Жүрек трансплантациясы және өкпе трансплантациясы өмір сүру ұзақтығын арттыруы мүмкін, бірақ ауыр симптомдары және қолайсыз өмір сүру сапасы бар науқастарға арналған.

Спорттық белсенділік

Эйзенменгер синдромы бар науқастар спорттық жарыстардан және белгілі бір күш-жігер деңгейіндегі барлық спорттық әрекеттерден, әсіресе шаңғы тебу сияқты биіктікте жүруден аулақ болуы керек.

КАРДИОПРОТЕКЦИЯ ЖӘНЕ КАРДИОПУЛМОНАРЛЫҚ РЕВЕКСУЦИЯ? Қосымша ақпарат алу үшін EMD112 BOOTH -ті қазір шұғыл ЭКСПО -ға барыңыз.

Эйзенменгер синдромының болжамы

Аномалияларды өкпе өзгерістеріне әкелмес бұрын хирургиялық түзету арқылы синдромды болдырмауға болады; өкінішке орай, егер ақаулар уақытында түзетілмесе, синдром дамып, болжам әлдеқайда нашарлайды.

Өмір сүру ұзақтығы ақаудың түрі мен ауырлығына және оң жақ қарыншаның жұмысына байланысты және орта есеппен 20-дан 50 жылға дейін өзгереді.

Болжамды нашарлататын қауіп факторлары:

  • қан кетулер,
  • безгек,
  • құсу,
  • диарея,
  • жүктілік,
  • босану кезеңі,
  • семіздік,
  • темекі шегу,
  • ауыр спорттық белсенділік,
  • биіктікте тұру,
  • қатты ластанған орталарда өмір сүру.

Өлім

Эйзенменгер синдромы бар жүкті науқастардағы ұрықтың өлімі шамамен 25% құрайды.

Ана өлімінің көрсеткіші 50%-дан асады, яғни Эйзенменгер синдромы бар әйелдердің жартысы жүктілік кезінде өледі.

Сондай-ақ оқыңыз:

Emergency Live одан да көп… Live: IOS және Android үшін газетіңіздің жаңа тегін қолданбасын жүктеп алыңыз

Төтенше жағдайдағы деректерді басқару: ZOLL® Online Europe, ашылатын жаңа еуропалық бұлтқа негізделген платформа

Педиатрия, Римдегі Бамбино Гесода тахикардияны жоюдың жаңа әдісі

Тахикардия: Емдеу үшін маңызды нәрселер

Қайта кіретін тахикардиялардың абляциясы дегеніміз не?

Жүрекше фибрилляциясының абляциясы: бұл не және оны қалай емдеу керек

Жүрекшелердің фибрилляциясы дегеніміз не?

Сол жақ құлақшаны тері арқылы жабу арқылы жүрекшелердің фибрилляциясын емдеу

Атриальды фибрилляция: бұл не және оны қалай емдеу керек

Ақпарат көзі:

Медицина онлайн

Сізге де ұнауы мүмкін