Кушинг синдромы: гиперкортицизмі бар науқасты емдеу (бүйрек үсті безінің гиперфункциясы)

Кушинг синдромы (Кушинг ауруы, гиперкортицизм, бүйрек үсті безінің гиперфункциясы) – бүйрек үсті безі гормондарының (әсіресе кортизол) немесе соған байланысты кортикостероидтардың және аз дәрежеде андрогендер мен альдостеронның шамадан тыс деңгейлерінен туындаған клиникалық ауытқулардың кластері.

Кушинг синдромы дегеніміз не?

Кушинг синдромы - эндокриндік жүйенің бұзылуы.

Кушинг синдромы (Кушинг ауруы, гиперкортицизм, бүйрек үсті безінің гиперфункциясы) – бүйрек үсті безі гормондарының (әсіресе кортизол) немесе соған байланысты кортикостероидтардың және аз дәрежеде андрогендер мен альдостеронның шамадан тыс деңгейлерінен туындаған клиникалық ауытқулардың кластері.

Болжам негізгі себепке байланысты; бұл емделмеген адамдарда және емделмейтін эктопиялық кортикотропин шығаратын карциномасы бар адамдарда нашар.

Кушинг синдромы қазірдің өзінде бүкіл әлемде жиі кездеседі

Кушинг синдромы әрбір 13 миллион адамның 1-інде кездеседі.

Ерлерге қарағанда әйелдерде жиі кездеседі және негізінен 25 пен 40 жас аралығында болады.

Кушинг синдромының себептері мыналарды қамтиды

  • Артық. Пациенттердің шамамен 70%-да Кушинг синдромы кортикотропиннің шамадан тыс өндірілуінен және соның салдарынан бүйрек үсті безінің қыртысының гиперплазиясынан туындайды.
  • Ісік. Пациенттердің қалған 30%-да Кушинг синдромы кортизол бөлетін бүйрек үсті безінің ісігінен туындайды, ол әдетте қатерсіз.

Клиникалық көріністері

Басқа эндокриндік бұзылулар сияқты, Кушинг синдромы бүйрек үсті безінің гормонына байланысты көптеген дене жүйелерінде өзгерістерді тудырады.

  • Бұлшықет әлсіздігі. Бұлшықет әлсіздігі гипокалиемияға немесе катаболизмнің жоғарылауынан бұлшықет массасының жоғалуына байланысты.
  • Буффало өркеші. Буффало өркеші - Кушинг триадасына кіретін белгілердің бірі және бұл арқаның жоғарғы жағындағы майлы төсемдер.
  • Ай беті. Ай беті - бұл Кушинг триадасына кіретін симптом және беттегі артық майлар ретінде танылады.
  • Транкальды семіздік. Магистральдағы май қабаттары Кушинг триадасының белгілерінің бірі болып табылатын магистральдық семіздікке жатады.
  • Асқазанның ойық жарасы. Асқазанның ойық жарасы асқазанның өндірісі мен пепсин секрециясының жоғарылауынан және асқазан шырышының төмендеуінен туындайды.
  • Тітіркену. Тітіркену мен эмоционалды тұрақсыздық эйфориялық мінез-құлықтан депрессия мен психозға дейін өзгереді.
  • Гипертония. Гипертония натрий мен судың сақталуына байланысты пайда болады.
  • Иммундық жүйенің бұзылуы. Лимфоциттер өндірісінің төмендеуіне және антидене түзілуінің басылуына байланысты инфекцияға сезімталдықтың жоғарылауы.

Кушинг синдромының асқынуларына мыналар жатады

  • Аддисондық дағдарыс. Симптомдары кортикостероидтарды тоқтату, адреналэктомия немесе гипофиз ісігін алып тастау арқылы емделетін Кушинг синдромы бар пациент бүйрек үсті безінің гипофункциясы мен аддисондық криз қаупіне ұшырайды.
  • Бүйрек үсті бездерінің белсенділігінің жағымсыз әсерлері. Мейірбике зертханалық мәндерді және тәуліктік салмақтарды бақылау арқылы сұйықтық пен электролит күйін бағалайды.

Кушинг синдромын анықтау үшін келесі әрекеттер орындалады

  • Төмен дозадағы дексаметазонды супрессия сынағы. Дексаметазон (1 мг) 11:8-де ауызша енгізіледі, ал плазмадағы кортизол деңгейі келесі күні таңертеңгі сағат XNUMX-де алынады және бұл әдетте Кушинг синдромының диагнозын растайды.
  • Ынталандыру сынағы. Ынталандыру тестінде бүйрек үсті бездері тарапынан кортизол өндірісін блоктайтын метирапонды енгізу кортикотропин өндірісін арттыру арқылы гипофиз бен гипоталамустың плазмадағы кортизолдың төмен деңгейін анықтау және түзету қабілетін тексереді.
  • Бейнелеу зерттеулері. Ультрадыбыстық, КТ немесе ангиография бүйрек үсті безінің ісіктерін локализациялайды және гипофиз ісіктерін анықтауы мүмкін.
  • Электролит деңгейі. Кушинг синдромы бар науқас қан сарысуындағы натрий деңгейінің жоғарылауын және калий деңгейінің төмендеуін қамтиды.
  • Қан зерттеулері. Кушинг синдромының көрсеткіштеріне қандағы глюкоза деңгейінің жоғарылауы, эозинофилдер санының азаюы және лимфоидты тіннің жоғалуы жатады.

Медициналық менеджмент

  • Гормоналды тепе-теңдікті қалпына келтіру және Кушинг синдромын қалпына келтіру үшін емдеу сәулеленуді, дәрілік терапияны немесе хирургияны қажет етуі мүмкін.
  • Гипофиздің сәулеленуі. Бүйрек үсті безінің гиперплазиясы және ауыр кушингоидты симптомдары бар гипофизге тәуелді Кушинг синдромы бар емделушілерге (мысалы, психоз, нашар бақыланатын қант диабеті, остеопороз және ауыр патологиялық сынықтар) гипофизді сәулелендіру қажет болуы мүмкін.

Фармакологиялық терапия

Белгіленген дәрілік терапиядан кейін қалпына келтіру қажет болуы мүмкін.

  • Бүйрек үсті ферменттерінің ингибиторлары. Метирапон, аминоглютетимид, митотан және кетоконазол гиперадренализмді азайту үшін қолданылуы мүмкін, егер синдром жойылмайтын ісіктің эктопиялық АКТГ секрециясынан туындаса.
  • Кортизол терапиясы. Кортизол терапиясы операция кезінде және одан кейін пациентке гипофизді немесе бүйрек үсті бездерін алып тастаудан туындаған физиологиялық стресске шыдауға көмектесу үшін өте маңызды.

Хирургиялық басқару

Бүйрек үсті безін немесе гипофизді алып тастау науқастың сауығуына үлкен табыс әкеледі.

  • Транссфеноидальды гипофизэктомия. Транссфеноидальды гипофизэктомия арқылы ісіктерді хирургиялық алып тастау, егер Кушинг синдромы гипофиз ісіктерінен туындаса және 80% табыстылық көрсеткішіне ие болса, таңдаулы емдеу әдісі болып табылады.
  • Адреналэктомия. Біріншілік бүйрек үсті безінің гипертрофиясы бар науқастарда адреналэктомия таңдаулы ем болып табылады.

Медбикелік менеджмент

Медбике асқынуларды болдырмау үшін Кушинг синдромы бар науқасты мұқият бақылауы керек.

Мейірбике ісін бағалау

Кортизол мен альдостерон деңгейіндегі өзгерістерге жауап беру үшін бүйрек үсті безінің қыртысының жоғары концентрациясының ағзаға әсерін бағалауға бағытталған.

Денсаулық тарихы. Анамнез пациенттің белсенділік деңгейі және күнделікті және өзін-өзі күту әрекеттерін орындау қабілеті туралы ақпаратты қамтиды.

Физикалық емтихан. Тері бақыланады және жарақатқа, инфекцияға, бұзылуға, көгеруге және ісінуге бағаланады.

Психикалық функция. Медбике науқастың көңіл-күйін, сұрақтарға жауаптарын, қоршаған ортаны білуін және депрессия деңгейін қоса алғанда, психикалық қызметін бағалайды.

Медбикелік диагностика

Бағалау деректеріне сүйене отырып, Кушинг синдромы бар науқастың негізгі мейірбикелік диагноздарына мыналар жатады:

  • Әлсіздікке байланысты жарақат алу қаупі.
  • Ақуыз алмасуының өзгеруіне және қабыну реакциясына байланысты инфекция қаупі.
  • Әлсіздікке, шаршауға, бұлшықеттердің әлсіреуіне және ұйқы режимінің өзгеруіне байланысты өзін-өзі күту тапшылығы.
  • Ісінумен байланысты тері тұтастығының бұзылуы, емдеудің бұзылуы, жұқа және нәзік тері.
  • Дене келбетінің өзгеруіне, жыныстық функцияның бұзылуына және белсенділік деңгейінің төмендеуіне байланысты бұзылған дене кескіні.
  • Көңіл-күйдің өзгеруіне, ашуланшақтыққа және депрессияға байланысты бұзылған ойлау процестері.

Мейірбике күтімін жоспарлау және мақсаттар

Науқас үшін негізгі мейірбикелік мақсаттарға мыналар жатады:

  • Жарақат алу қаупін азайтыңыз.
  • Инфекция қаупін азайтыңыз.
  • Өзін-өзі күту әрекеттерін орындау қабілетін арттыру.
  • Терінің тұтастығын жақсарту.
  • Дене бейнесін жақсарту.
  • Психикалық функцияны жақсарту.

Мейірбикелік араласулар

Кушинг синдромы бар науқасқа мейірбикелік араласулар мыналарды қамтиды:

  • Жарақат алу қаупін азайту
  • Сүйектер мен жұмсақ тіндердің құлауын, сынуын және басқа жарақаттарын болдырмау үшін қорғаныс ортасын қамтамасыз етіңіз.
  • Жаяу жүруде әлсіз пациентке құлап қалу немесе жиһазға соқтығысудың алдын алу үшін көмектесіңіз.
  • Бұлшықет әлсіреуін және остеопорозды азайту үшін ақуызға, кальцийге және D витаминіне бай тағамдарды ұсыныңыз; көмек алу үшін диетологқа хабарласыңыз.

Инфекция қаупін азайту

  • Инфекциясы бар адамдарға қажетсіз әсер етуден аулақ болыңыз.
  • Жұқпалы аурулардың айқын белгілеріне жиі баға беріңіз (кортикостероидтар қабыну мен инфекция белгілерін бүркемелейді).

Науқасты операцияға дайындау

Қандағы глюкоза деңгейін бақылаңыз және нәжісті қанға бағалаңыз, өйткені қант диабеті мен асқазан жарасы жиі кездеседі.

Демалыс пен белсенділікті ынталандыру

Қозғалыссыздықтың асқынуын болдырмау және өзін-өзі бағалауды арттыру үшін қалыпты белсенділікті ынталандырыңыз.

Күні бойы демалу уақытын жоспарлаңыз және демалу мен ұйықтау үшін босаңсыған, тыныш ортаны қамтамасыз етіңіз.

Терінің тұтастығын ынталандыру

Нәзік теріге зақым келтірмеу үшін мұқият тері күтімін қолданыңыз.

Теріні жыртып, тітіркендіретін жабысқақ таспадан аулақ болыңыз.

Тері мен сүйектің шығуын жиі бағалаңыз.

Пациентті позицияларын жиі өзгертуге ынталандырыңыз және көмектесіңіз.

Дене бейнесін жақсарту

Өзгерістердің пациенттің өзін-өзі түсінуіне және басқалармен қарым-қатынасына тигізген әсерін талқылаңыз. Кушинг синдромының себебін емдеу мүмкін болса, негізгі физикалық өзгерістер уақыт өте жоғалады.

Дене салмағының жоғарылауы мен ісіну көмірсулары аз, натрийі аз диета арқылы өзгертілуі мүмкін; жоғары ақуызды қабылдау кейбір жағымсыз белгілерді азайтады.

Ойлау процестерін жетілдіру

Науқас пен оның отбасына эмоционалдық тұрақсыздықтың себебін түсіндіріп, көңіл-күйдің өзгеруін, ашушаңдық пен депрессияны жеңуге көмектесіңіз.

Кез келген психотикалық мінез-құлық туралы хабарлаңыз.

Науқас пен отбасы мүшелерін сезімдері мен алаңдаушылықтарын ауызша айтуға шақырыңыз.

Асқынуларды бақылау және басқару

Бүйрек үсті безінің гипофункциясы және аддисондық криз: Гипотензияны бақылау; жылдам, әлсіз импульс; жылдам тыныс алу жиілігі; бозару; және өте әлсіздік. Дағдарыс тудыруы мүмкін факторларға назар аударыңыз (мысалы, стресс, жарақат, хирургия).

Көрсетілгендей хирургиялық араласу немесе емдеу алдында, кезінде және одан кейін IV сұйықтықтарды, электролиттер мен кортикостероидтарды енгізіңіз.

Аддисондық криз кезіндегі қан айналымының бұзылуын және шокты бақылау; дер кезінде емдеңіз.

Сұйықтық пен электролит күйін зертханалық мәндерді және тәуліктік салмақты бақылау арқылы бағалаңыз.

Қандағы глюкоза деңгейін бақылаңыз және жоғарылау туралы дәрігерге хабарлаңыз.

Бүйрек үсті безінің жедел кризі – бүйрек үсті бездері шығаратын гормон – кортизол жеткіліксіз болғанда өмірге қауіп төндіретін жағдай.

Пациенттерді өзін-өзі күтуге үйрету

Кушинг синдромы туралы ақпаратты пациентке және оның отбасына ауызша және жазбаша түрде ұсыну.

Көрсетілген болса, пациент пен оның отбасына кортикостероидтарды қолдануды кенеттен және дәрігердің бақылауынсыз тоқтату бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігіне және симптомдардың қайта пайда болуына әкелуі мүмкін деген стресс.

Дозаның таусылуын немесе қабылданбауын болдырмау үшін кортикостероидтың жеткілікті мөлшерін сақтау қажеттігін атап өтіңіз, себебі бұл аддисондық дағдарысқа әкелуі мүмкін.

Гипертония, гипергликемия және салмақ жоғарылау қаупін арттырмай, кальцийді жеткілікті мөлшерде қабылдауды қамтамасыз ету үшін диетаны өзгерту қажеттілігін атап өтіңіз.

Науқасты және оның отбасын қан қысымын, қандағы глюкоза деңгейін және салмақты бақылауға үйретіңіз.

Медициналық ескерту білезігін тағудың және басқа медицина мамандарына оның Кушинг синдромы бар екені туралы хабарлаудың маңыздылығын атап өтіңіз.

Ең аз күйзеліс пен құлау және басқа жанама әсерлер қаупі бар қауіпсіз ортаны қамтамасыз ету үшін көрсетілгендей үйдегі күтімді қараңыз.

Тұрақты медициналық бақылаудың маңыздылығын атап өту және пациенттің дәрілердің жанама және уытты әсерлері туралы хабардар болуын қамтамасыз ету.

бағалау

Науқастың күтілетін нәтижелері мыналарды қамтуы мүмкін:

  • Жарақат алу қаупін азайтыңыз.
  • Инфекция қаупін азайтыңыз.
  • Өзін-өзі күту әрекеттерін орындау қабілетін арттыру.
  • Терінің тұтастығын жақсарту.
  • Дене бейнесін жақсарту.
  • Психикалық функцияны жақсарту.

Шығу және үйде күтім жасау жөніндегі нұсқаулық

  • Науқасқа және оның отбасына бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі және негізгі симптомдар шығару туралы бұйрықтар орындалмаған жағдайда қайталануы мүмкін екендігі туралы хабардар болуы керек.
  • Дәрі-дәрмек. Науқасқа кортикостероидты кенеттен және дәрігердің бақылауынсыз тоқтатпауға нұсқау беріңіз, себебі синдром қайталануы мүмкін, сондықтан емделушіде кортикостероидты дәрі-дәрмек таусылып қалмас үшін әрқашан жеткілікті мөлшерде болуы керек.
  • Диета. Медбике гипертония, гипергликемия және салмақ жоғарылау қаупін арттырмай, кальцийді жеткілікті мөлшерде қабылдауды қамтамасыз ету үшін диетаны өзгерту қажеттілігін атап көрсетеді.
  • Бақылау. Науқас пен оның отбасына қан қысымын, қандағы глюкоза деңгейін және салмақты бақылауға үйретуге болады.
  • Кездесуді бақылаңыз. Медбике тұрақты медициналық бақылаудың маңыздылығын, дәрілік заттардың жанама әсерлерін және Аддисон және Кушинг ауруы бар медициналық идентификацияны кию қажеттілігін атап өтуі керек.

Сондай-ақ оқыңыз

Emergency Live одан да көп… Live: IOS және Android үшін газетіңіздің жаңа тегін қолданбасын жүктеп алыңыз

Адреногенитальды синдромдар: туа біткен бүйрек үсті безінің гиперплазиясы

Бүйрек үсті безінің ісіктері: онкологиялық компонент эндокриндік компонентке қосылғанда

Аменорея: бұл не, белгілері, себебі

Ми ісіктері: белгілері, жіктелуі, диагностикасы және емі

Ісіктердің перкутандық термоабляциясы дегеніміз не және ол қалай жұмыс істейді?

Гипотиреоздың белгілері және емі

Гипертиреоз: белгілері мен себептері

Сәтсіз тыныс алу жолдарының хирургиялық басқарылуы: алдын -ала крикотиротомияға нұсқаулық

Қалқанша безінің қатерлі ісігі: түрлері, белгілері, диагностикасы

Лимфома: 10 дабыл қоңырауын бағаламауға болмайды

Ходжкиндік емес лимфома: ісіктердің гетерогенді тобының белгілері, диагностикасы және емі

CAR-T: Лимфомалардың инновациялық терапиясы

Лимфангиомалар және лимфалық ақаулар: бұл не, оларды қалай емдеу керек

Лимфаденомегалия: лимфа түйіндері ұлғайған жағдайда не істеу керек

Ісінген лимфа түйіндері: не істеу керек?

Қалқанша безінің түйіні: белгілерді бағаламауға болмайды

Қалқанша безі: оны жақсырақ білу үшін білу керек 6 нәрсе

қайнар көз

Медбикелер зертханасы

Сізге де ұнауы мүмкін