Қайталанатын безгегінің эпизодтары PFAPA синдромы сияқты аутоқабыну ауруларына тән және ағым кенеттен және температура жоғарылағанда күдіктену керек.

• Аутоқабыну аурулары сирек кездеседі және тұқым қуалайды. Олар ешқандай себепсіз кенеттен пайда болатын қызбаның қайталанатын эпизодтарымен сипатталады. Олар бірнеше күннен кейін өздігінен кетеді
• Отбасылық Жерорта теңізі безгегінде қызба эпизодтары 1-3 күнге созылады. сияқты белгілері бар құсу, диарея, іштің ауыруы, тері бөртпесі, буын ауруы немесе ісіну.
• Мевалонаткиназа тапшылығы кезінде қызба эпизодтары 5 күн ішінде жоғалады. Оларда тері бөртпесі, лимфа түйіндерінің ісінуі сияқты белгілер бар мойын, іштің ауыруы, құсу, буын ауруы
• Ісік некрозының такторлық рецепторлық ақау синдромында (TRAPS) қызба кемінде бір аптаға созылады және 20 күннен астам уақытқа созылуы мүмкін.
• Криопиринопатияларда қызба капризді болады. Оның есекжем, іш және кеуде ауыруы, конъюнктивит, бас ауруы және ауыр жағдайларда кереңдік сияқты белгілері бар.
• Афтрозбен, аденитпен және фарингитпен (PFAPA) қайталанатын қызбада қызба шамамен 5 күнге созылады және белгілі бір уақыт аралығында қайталанады. PFAPA генетикалық емес және бірнеше жылдан кейін өздігінен жойылады.
• Генетикалық аутоқабыну аурулары өмір бойы жалғасады. Бірнеше жылдан бері симптомдарды бақылай алатын және қалыпты өмір сүруге мүмкіндік беретін жаңа препараттар пайда болды.

БАЛАЛАРДЫҢ ДЕНСАУЛЫҒЫ: Төтенше ЭКСПО -да екіншісіне бару арқылы медицина туралы көбірек біліңіз.

Аутоқабыну аурулары дегеніміз не?

Аутоқабыну аурулары – бұл безгегінің және қабынудың қайталанатын эпизодтарымен сипатталатын жақында ашылған сирек аурулар тобы.

Науқастың ағзасында ешқандай себепсіз кенеттен өрт шығып, бірнеше күннен кейін өздігінен сөніп қалатындай.

Қызба дененің әртүрлі бөліктеріндегі симптомдармен бірге жүреді, мысалы, іш және/немесе кеуде және/немесе бұлшықет ауыруы, терідегі патчтар, буындардың ісінуі.

Жедел эпизод кезінде қан анализі қабынуды көрсететін мәндердің айтарлықтай жоғарылауын көрсетеді (ESR, C-реактивті ақуыз, ақ қан жасушалары, эпизодтан кейін қалыпқа келетін қан сарысуындағы амилоид А).

Аутоқабыну аурулары және қайталанатын қызба:

Генетикалық зерттеулердегі жетістіктерге байланысты анықталатын аутоинфламациялық аурулардың саны үздіксіз өсуде.

Қайталанатын қызбамен сипатталатындар: PFAPA синдромы (фарингит, аденит және ауыз жаралары бар мерзімді қызба), негізінен Жерорта теңізі бассейнінде (сонымен бірге Оңтүстік-Италия мен Аралдарда) кең таралған отбасылық Жерорта теңіздік безгегі (ФМФ), гипер-мен ауыратын синдром. IgD немесе мевалонаткиназа ақауы (HIDS немесе MKD), ісік некрозының факторы рецепторларының ақауымен (TRAPS) байланысты синдром, ауырлығы жоғарылайтын 3 түрлі жағдайды қамтитын криопиринопатиялар: отбасылық суық есекжем немесе FCAS, Мукл-Уэллс синдромы (MWS) және CINCA немесе NOMID .

Аутоқабыну аурулары: белгілері қандай?

Балада әрқашан бірдей сипаттамалармен қайталанатын қайталанатын фебрильді эпизодтар болған кезде бұл аурулардан күдіктену керек.

Барлық осы аурулардағы қызбаның тән ерекшелігі - ол кенеттен, тіпті жаз айларында, толық әл-ауқат кезінде, әрдайым дерлік өте жоғары дене температурасымен (39-40 ° C) пайда болады.

Кейбір ауруларда безгегі белгілі бір уақыт аралығында пайда болады (периодтық деп аталатын, PFAPA-ға тән).

Аутоқабыну ауруларының себептері қандай?

Жауапты ген жоғарыда аталған барлық аурулар үшін ашылды (1-кесте), себебі PFAPA-дан басқа, себебі белгісіз.

Генетикалық анықталған аутоқабыну аурулары қабыну реакциясын бастауға және бақылауға қатысатын гендердің мутацияларынан туындайды.

Диагноз қалай қойылады?

Диагностика клиникалық бақылаудың адекватты кезеңін (кемінде 6 ай) талап етеді, осы уақыт ішінде ата-аналар фебрильді эпизодтардың күнделігін жүргізуі керек, онда олар эпизодтардың каденциясын, қарқындылығын және ұзақтығын, байланысты белгілер мен симптомдарды және енгізілген емді жазады.

Диагностикалық растау жауапты гендердің генетикалық талдауы арқылы алынады.

Бұл осы ауруларда тәжірибесі бар мекемелерде жүргізілуі керек арнайы талдаулар.

Бұл аурулар қалай емделеді?

Олар генетикалық аурулар, яғни өмір бойы, симптомдарды бақылай алатын және зардап шеккендерге қалыпты өмір сүруге мүмкіндік беретін дәрілер бірнеше жылдан бері қол жетімді.

Бұл генетикалық мутацияларға байланысты артық өндірілген қабыну молекулаларын блоктау арқылы жұмыс істейтін жаңа биологиялық препараттар.

PFAPA генетикалық емес, сондықтан бірнеше жылдан кейін өздігінен жойылады.

Төзімді және ұзаққа созылған жағдайларда тонзилэктомия қарастырылуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз:

Emergency Live одан да көп… Live: IOS және Android үшін газетіңіздің жаңа тегін қолданбасын жүктеп алыңыз

Балалар жарақатына күтім жасау жолын көтеру: АҚШ-тағы талдау және шешімдер

Мен температураны көтеремін: коронавирустың симптомын басқа аурулардан қалай ажыратуға болады?

Ақпарат көзі:

Бала Иса