Сирек кездесетін аурулар, Эбштейн аномалиясы: сирек туа біткен жүрек ауруы
Эбштейн аномалиясы - өте сирек кездесетін туа біткен ақау, барлық туа біткен жүрек ауруларының 1% ғана құрайды.
Жыл сайын Италияда Эбштейн аномалиясымен 30 -ға жуық адам туылады, бұл үш қырлы қақпақшаның ақаулығы
Аурудың сирек кездесуі және ұзақ уақыт бойы қанағаттанарлық хирургиялық техниканың болмауы операцияны мүмкіндігінше кейінге қалдыруға әкелді.
Бүгінде жүректің шаршауын сақтау үшін көзқарас өзгерді.
Әлемдегі бірнеше орталықтар Эбштейн аномалиясын интеграцияланған көпсалалы тәсілмен зерттеуге және емдеуге арналған.
Эбштейн аномалиясы: үш қабықты клапан ақаулары
Алғаш рет 1866 жылы ашылған аномалия оң жақ атриум мен оң қарынша арасындағы қалыпты жағдайдың орнына трикуспидалы клапанның төмен қарай жылжуын көрсетеді.
Атриовентрикулярлық торапта туылудың орнына үш қақпақша жапырақтарының бірі - қалқасы оң жақ қарыншаның төменгі жағында имплантацияланады.
Алдыңғы және артқы басқа қалқалар біршама немесе өте ақаулы болуы мүмкін.
Эбштейн аномалиясымен туылғандар үш жақ сүйек қақпақшасының жетіспеушілігімен және дұрыс қарыншаның дұрыс жұмыс істемеуінен зардап шегеді.
Эбштейн аномалиясының белгілері
Қателіктің ауырлығына байланысты Эбштейн аномалиясымен ауыратын науқастар зардап шегуі мүмкін
- Жүрек ырғағының бұзылуы, қалыпты өткізгіштік жолдарының болуына байланысты;
- оң жақ іркілісті жүрек жеткіліксіздігінің белгілері: бауырдың ұлғаюы, шаршау, оң жақ жүрекшенің кеңеюі;
- цианоз: бұл көбінесе атриальды ақауымен байланысты болғандықтан, трикуспидті жеткіліксіздіктен жоғары қысым оттегі жетіспейтін қанның жүректің оң жақтан сол жағына ағуына әкеледі.
хирургия
Бірнеше жыл бұрын хирургия алғашқы белгілер пайда болған кезде немесе егер жүрек белгілі бір шектен асып кетсе көрсетілді.
Бүгінде көзқарас өзгерді: хирургиялық техниканың эволюциясы диагноз қойылған кезде шұғыл араласуды қолдайтын керемет нәтижелермен қауіпсіз операция жасауға мүмкіндік берді, осылайша жүректің шамадан тыс шаршауын болдырмады.
Бұрын клапанды ауыстырудың орнына жөндеудің көптеген хирургиялық әдістері ойлап табылған, бірақ бірауыздан қабылданған шешім болған емес.
Шамамен 10 жыл бұрын, бразилиялық кардиохирург, доктор Дж.П. Силва үш клапан жапырағын алып тастаудан тұратын жаңа техниканы ойлап тапты, содан кейін клапанның кішірейтілген сақинасына имплантацияланған конусты құрады. оның табиғи жағдайы.
Конус техникасы деп аталатын бұл әдіс сенімділіктің жоғары деңгейінде операция нәтижелерінде революция жасады.
Бұл ауруды емдеудің негізгі элементі, өйткені осы уақытқа дейін кардиохирургтер хирургиялық араласудан аулақ болуды жөн көрді, кем дегенде пациенттер өмір сүру сапасы жақсы болғанға дейін, симптомдары нашарлағанша кейінге қалдыру арқылы.
Бұл клиникалық жағдайы нашар науқастарға операция жасауды және нәтижеге үлкен сұрақ қоюды білдірді.
Жаңа техниканың арқасында хирургия кез келген жаста жиі ұсынылады: туғаннан бастап, ауыр неонатальды Эбштейн немесе ұрық Эбштейн жағдайында ересек жасқа дейін.
Сондай-ақ оқыңыз:
Сирек кездесетін аурулар, қалқымалы-айлақ синдромы: BMC биологиясы бойынша итальяндық зерттеу