Қара өрік-іш синдромы: себептері, белгілері, диагностикасы, емі, болжамы
Қара өрік іш синдромы (сонымен қатар «қара өрік қарын синдромы» немесе «қара өрік іш синдромы» немесе «Игл-Баррет синдромы» немесе «Обринский синдромы» немесе «іш бұлшықетінің жетіспеушілігі синдромы» немесе «триада синдромы» деп те аталады) сирек кездесетін синдром, туа біткен ( туылған кезде бар) және этиологиясы белгісіз (белгілі себебі жоқ)
Бұл синдромның атауы кептірілген жемістерге ұқсайтын жаңа туған нәрестелердегі құрсақ қабырғасының терісінің мыжылған түрінен алынған (қара өрік іші).
Қара өрік іш синдромының эпидемиологиясы
Жылдық аурушаңдық 1/35,000 1 – 50,000/95 XNUMX деп бағаланады. XNUMX% жағдайда ауру еркектерге әсер етеді.
БАЛАЛАРДЫҢ ДЕНСАУЛЫҒЫ: Төтенше ЭКСПО -да екіншісіне бару арқылы медицина туралы көбірек біліңіз.
Қара өрік іш синдромының себептері мен қауіп факторлары
Этиологиясы белгісіз.
Аурудың дамуының ерте кезеңдерінде уретраның бітелуінен пайда болады деп есептеледі; бұл қуықтың айтарлықтай кеңеюін және несеп асцитін тудырады, соның нәтижесінде құрсақ қабырғасының бұлшықеттерінің гипердамуы және аталық бездердің төмен түсуі мүмкін емес.
Несеп қуықтан шығарылмаса, олигогидрамниозды тудырады, бұл өз кезегінде өкпенің дамуын нашарлатады, нәтижесінде Поттер тізбегінің тән клиникалық белгілері пайда болады.
Органогенездің критикалық сатысында зәр шығару жолдарының туа біткен бітелуі бүйректің, несепағардың және қуықтың жұмысына ауыр және тұрақты салдары болуы мүмкін.
Ағайындылар арасында қара өрік іш синдромының қайталануы жағдайында генетикалық шығу тегі немесе мозаикизм ұсынылды, бірақ көптеген жағдайлар спорадикалық болып табылады.
Сондай-ақ оқыңыз:
Сирек кездесетін аурулар: Бардет Бидл синдромы