경피증 : 원인, 증상 및 치료

전신 경화증(또는 경피증)은 혈관계, 피부(경피증은 '단단한 피부'를 의미함) 및 내부 장기를 포함하는 결합 조직 질환입니다.

경피증은 특히 30세에서 50세 사이의 여성에게 가장 자주 영향을 미칩니다.

모든 자가면역 질환과 마찬가지로 다인성 기원이 있습니다.

고대 그리스에서 경피증은 문자 그대로 '딱딱한 피부'를 의미합니다.

전신 경화증이란 무엇입니까?

전신 경화증은 혈관계, 피부(경피증이라는 용어는 '단단한 피부'를 의미함) 및 내부 장기를 포함하는 결합 조직 질환입니다.

이 질병의 주요 특징은 피부, 내부 장기, 주로 폐의 섬유화, 혈관 운동 변화를 동반한 혈관 및 자율 신경계의 변화, 피부 궤양, 폐고혈압 및 소화 시스템의 운동성 조절 장애.

내부 장기의 침범이 없는 형태의 피부 경화증(형태 및 선형 경피증)이 있으며, 국소 경피증이라고 하며, 주요 피부학적 관심 대상이 됩니다. 뿐만 아니라 독성 물질에 대한 노출과 관련이 있고 이식편 대 숙주 질환과 관련된 형태의 피부 경화증이 있습니다.

경피증은 여성, 특히 30-50세 사이의 여성에게 가장 흔히 발병하며, 여성/남성의 비율은 3-15:1입니다.

발병률은 0.9-19명의 새로운 사례/백만 인구/년입니다.

가족 사례가 발생할 수 있지만 더 자주 질병은 산발적입니다.

전신 경화증의 원인은 무엇입니까?

모든 자가면역 질환과 마찬가지로 전신 경화증은 다인성 기원을 가지고 있습니다. 새로운 혈관 및 면역계의 생성을 조절하는 인자의 조절 장애와 항-Scl70 및 항중심체와 같은 특정 자가항체의 생성이 특징이며 종종 다른 기관과 연관됩니다. 발현.

Anti-Scl70은 일반적으로 미만성 피부 침범 및 폐 섬유증이 있는 형태로 존재하며, 항중심절은 제한된 피부 침범 및 고립성 폐고혈압이 있는 형태에서 더 빈번합니다.

가장 초기의 임상 징후는 미세혈관 및 자율신경계에 의해 발생하며 손, 발, 때로는 코, 귓바퀴 및 입주위의 사지 변색인 XNUMX상(창백, 청색증, 홍반)인 레이노 현상으로 구성됩니다. , 때때로 감각 이상 및 피부 궤양과 관련이 있습니다.

전신 경화증의 증상은 무엇입니까?

  • 피부: 피부가 두꺼워지고 단단해지며 발톱 모양의 손가락이 뒤로 물러남, 얼굴의 주름이 평평해짐(facies amimica), 미세연골, 흑색피증, 석회화.
  • 자율 신경계: 레이노 현상, 운동 이상증을 동반한 소화관 운동 장애, 위식도 역류, 흡수 장애 증후군, 변비, 설사, 변실금.
  • 순환계: 궤양, 모세혈관확장증, 단독성 폐고혈압 또는 폐섬유증에 따른 이차성.
  • 폐 침범: 제한성 폐섬유증 증후군.

관절통, 관절염, 신장 침범(경증 만성 신부전에서 경피증 신부전, 즉 악성 동맥 고혈압을 동반한 급속 진행성 신부전) 및 전도 및 심장 리듬 장애에서 심근염에 이르는 심장 침범도 나타날 수 있습니다.

전신 경화증의 진단

1980년 American College of Rheumatology에서 공식화한 분류 기준은 하나의 주요 기준인 손의 손가락에 가까운 피부 경화증과 주요 기준 중 하나 또는 두 개의 하위 기준인 경화증, 흉부 X-선에 기록된 폐 섬유증, 피부 궤양 또는 움푹 패인 흉터.

질병의 조기 진단을 위한 위험 신호, 즉 유럽 전신 경화증 연구 그룹(EUSTAR)에서 식별한 특히 의심스러운 임상 징후에는 다음이 포함됩니다.

  • 부은 손의 존재 (부종, 통통한 손),
  • 레이노 현상,
  • anti-Scl70 또는 anticentromere 항체의 존재와 경피증 패턴, 모세관경검사에서 발견되는 손발톱 모세혈관의 전형적인 변화.

환자는 또한 피부 침범에 따라 세 가지 하위 집합으로 분류됩니다.

  • 미만성 형태: 팔꿈치 또는 무릎 근위부로 확장되거나 몸통 또는 복부에 영향을 미치는 피부 경화증;
  • 제한된 형태: 팔꿈치와 무릎의 원위부 피부 경화증; CREST 형태(피부 석회화증, 레이노병, 식도병증, 경화증, 모세혈관확장증)도 포함됩니다.
  • 사인 경피증(sine scleroderma form): 피부 경화증은 없지만 내부 장기와 질병 특이적 항체의 전형적인 침범이 있습니다.

질병 진단, 연구 및 장기 투입의 병기 결정을 위한 조사에는 ANA 및 항-ENA 자가항체의 결정 외에도 포함됩니다.

  • 경피증 패턴에 대한 모세관 내시경 검사(거대모세혈관 및 무혈관 부위);
  • 폐활량 측정, DLCO, 폐 연구를 위한 고해상도 흉부 CT;
  • 홀터 ECG, 우측 카테터 삽입이 가능한 심초음파, 심장 연구를 위한 심장 MRI;
  • 소화관 연구를 위한 식도 및 직장 압력 측정, 방사선 촬영 및 식도 위 십이지장 내시경.

트리트먼트

레이노 현상 및 피부 궤양의 치료는 칼슘 채널 차단제, 정맥 프로스타노이드 및 비선택적 엔도텔린 억제제인 ​​보센탄의 사용을 기반으로 합니다.

폐 섬유증의 치료에는 경구 또는 정맥내 시클로포스파미드 투여 및 아자티오프린을 사용한 유지 요법이 포함됩니다.

고립성 폐고혈압의 치료는 암브리센탄 및 보센탄과 같은 선택적 및 비선택적 엔도텔린 억제제, 실데나필 및 타다라필과 같은 포스포디에스테라제 억제제 및 에포프로스테놀과 같은 프로스타노이드의 사용을 기반으로 합니다.

마이코페놀레이트 모페틸(mycophenolate mofetil)과 같은 다른 면역억제제 및 생물학적 약물을 사용한 실험적 치료가 조사 중입니다.

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출처:

메디치나 온라인

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