Fallot의 사지학: 원인, 증상, 진단, 치료, 합병증 및 위험
"팔로의 사변기" 또는 "파란 아기 증후군" 또는 "팔로의 사분법"(따라서 TOF 또는 ToF의 약어)으로도 알려진 팔로의 사경은 선천성 심장 기형입니다. 건강한 영아의 심장과 팔로 XNUMX기형 신생아의 심장을 구별하는
팔로의 XNUMX기가 "난원공(patent foramen ovale)" 또는 심방 중격의 결손과도 관련이 있는 경우, 증후군을 "팔로의 XNUMX기(pentalogy of Fallot)"라고 합니다.
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팔로 XNUMX부작의 확산
팔로의 테트라로지(Tetralogy of Fallot)는 성인에서 가장 흔한 청색증 선천성 심장 병변이며 모든 선천성 심장 질환의 10%를 차지합니다.
교정 또는 완화 수술 전이나 더 일반적으로 후에 의사에게 나타날 수 있습니다.
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블루 베이비 증후군의 원인과 병태생리학
Tetralogy는 발달 중 동맥의 몸통을 대동맥과 폐동맥으로 나누는 대동맥-폐 중격의 부정렬의 결과로, 그 결과 대동맥이 폐동맥 쪽으로 전방 편위가 발생합니다.
Fallot의 XNUMX부작의 네 가지 구성 요소는 다음과 같습니다.
- 대동맥이 심실 중격에 함몰됨;
- 판막, 판막하, 판막상 수준 또는 세 가지 모두의 조합에서 발생할 수 있는 우심실 유출 장애;
- 막성 DIV(심실간 결손);
- 우심실의 비대.
DIV는 일반적으로 크고 우심실과 좌심실이 자유롭게 소통할 수 있도록 합니다.
우심실 유출 폐색의 존재는 보호적이며, 폐 순환의 압력 및 체적 과부하를 방지하여 고정 폐 고혈압을 초래할 수 있습니다.
좌우 션트의 정도는 우심실 유출 폐색의 정도에 따라 다릅니다.
폐 협착이 경미한 경우 왼쪽-오른쪽 션트가 최소화되고 환자는 청색증을 유지합니다(분홍색 사지).
더 자주, 폐 협착이 심하고 산소가 부족한 많은 양의 혈액이 전신 순환으로 우회되어 청색증을 유발합니다.
청색증은 운동과 함께 악화되는데, 전신 혈관 저항의 감소가 좌우 션트의 정도를 증가시키기 때문입니다.
Tetralogy는 또한 DIA(심방간 결손), 근육 DIV, 오른쪽 대동맥궁 및 기타 관상 동맥 기형과 관련될 수 있습니다.
염색체 결실(22qll)은 15%의 사례에서 관찰되며, 특히 관련 이상이 있는 사례에서 관찰됩니다.
이 결실은 선천성 심장병이 자손에게 전염될 위험이 증가함을 의미합니다.
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팔로 XNUMX기의 진단 및 증상
산모가 당뇨병이 있고 흡연자이며 40세 이상이고 아기가 청색증과 호흡 곤란을 동반한 조산인 경우 의사는 Fallot XNUMX기의 가능성을 고려해야 합니다.
신체 검사에서 청색증, 디지털 히포크라테스, 왼쪽 흉골 가장자리에서 두드러진 배출 잡음, P2 감소 또는 부재가 있습니다.
진단적 의심은 다음에 의해 확인됩니다.
- 흉부 엑스레이,
- 심전도,
- 심초음파 및 심장 에코 컬러 도플러.
심전도는 우심실의 비대와 우심방의 이상을 보여줍니다.
흉부 X-레이는 특징적인 구둣주걱 심장, 작은 폐동맥, 정상적인 폐혈관 구조를 보여줍니다.
심장초음파검사는 최종 진단을 결정하고 일반적으로 외과적 치료를 계획하는 데 충분한 정보를 제공합니다.
모든 경우의 약 절반에서 심장초음파검사로 팔로의 XNUMX기 진단이 출생 전에 진단됩니다(산전 진단).
요법
사지의 외과적 교정은 일반적으로 신생아기 또는 영아기에 수행되며 우심실 폐쇄의 개선 및 DIV의 패치 폐쇄(심실간 결손)를 포함합니다.
수복 수술 후 환자는 우심실 확장 및 기능 장애 및 삼첨판 기능 부전으로 이어질 수 있는 잔류 협착 또는 폐 기능 부전의 위험이 있습니다.
대동맥 기능 부전은 수리 후 흔하며 임상적으로 중요해질 수 있습니다.
잔류 AVD, 우심실 유출로 동맥류 및 지속성 부정맥도 합병증으로 인식됩니다.
부정맥은 심실상 또는 심실일 수 있으며 혈역학적 손상을 유발할 수 있으며 급사의 위험 증가에 기여할 수 있습니다.
표면 심전도(ECG)에서 QRS 기간의 연장(최대 >180ms)은 심실 빈맥 및 돌연사의 위험 증가의 지표입니다.
고식적 수술은 폐 혈류를 개선하기 위해 유아기에 수행될 수 있습니다.
때때로 환자는 완전한 수리를 받지 않기로 선택할 수 있습니다.
이 완화는 전신 순환과 폐 순환 사이, 예를 들어 쇄골하 동맥과 동측 폐동맥(Blalock-Taussig 션트) 사이에 션트를 만들어 폐 혈류를 증가시키고 전신 혈액 산소화를 개선하는 것으로 구성됩니다.
이를 위해 다양한 완화 션트가 사용되었습니다.
이러한 절차는 종종 장기간의 저산소증 완화로 이어지지만 몇 가지 합병증이 발생할 수 있습니다.
션트는 환자가 성장함에 따라 작아지거나 자발적으로 닫혀 진행성 청색증을 유발할 수 있습니다.
션트가 너무 크면 폐순환과 좌심장의 혈액량이 증가하여 폐울혈을 유발하고 비가역적 폐혈관폐쇄로 진행될 수 있습니다.
성인이 될 때까지 생존한 환자의 경우에도 교정 수술을 시도해야 하지만 우심실 기능 장애가 있기 때문에 수술 위험이 더 큽니다.
모든 사발기 환자는 상태가 외과적으로 교정되었더라도 심내막염에 대한 예방을 받아야 합니다.
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