Fallot의 사지학: 진단, 산전 진단 및 감별 진단

"Steno-Fallot tetralogy" 또는 "blue child 증후군" 또는 "quadrilogy of Fallot"(따라서 TOF 또는 ToF의 약어)라고도 알려진 Fallot의 테트라로지(Fallot의 테트라로지라고 발음함)는 선천성 심장 기형입니다. 즉, 출생 시 이미 존재합니다. , 고전적으로 팔로 XNUMX기형을 가진 영아의 심장을 건강한 영아의 심장과 구별하는 XNUMX가지 해부학적 요소를 가지고 있습니다.

팔로의 XNUMX경이 '난원공(patent foramen 난원)' 또는 심방중격결손과도 관련이 있는 경우 증후군을 '팔로의 오경'이라고 합니다.

진단

진단은 먼저 병력과 객관적인 검사를 기반으로 합니다. 산모가 당뇨병이 있고, 담배를 피우고, 40세 이상이고 아기가 조산이고 청색증과 호흡 곤란을 나타내는 경우 의사는 Fallot의 XNUMX기를 가능성 있는 가능성으로 고려해야 합니다.

진단적 의심은 팔로의 사지를 진단하는 데 사용되는 세 가지 다른 필수 진단 테스트에 의해 확인됩니다.

  • 흉부 엑스레이(흉부 엑스레이),
  • 심전도(ECG),
  • 심초음파(ECG) 및 심장 에코 컬러 도플러.

심장초음파검사는 최종 진단을 결정하고 일반적으로 외과적 치료를 계획하는 데 충분한 정보를 제공합니다.

모든 경우의 약 절반에서 심장초음파 검사 덕분에 팔로의 XNUMX기 진단은 출생 전에 진단됩니다(산전 진단).

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팔로의 사지 진단에서 흉부 엑스레이

보다 정교한 기술을 사용할 수 있게 되기 전에는 흉부 X-레이가 최종 진단 방법이었습니다.

팔로 사발이 있는 심장의 비정상적인 '쾨르앙사보'(장화 모양의' 심장) 모양은 일반적으로 흉부 X-레이에서 볼 수 있지만 사발이 있는 대부분의 어린이는 이 소견을 보이지 않을 수 있습니다.

심장의 발굽(또는 '신발' 또는 기타 신발 같은 모양) 모양은 팔로의 사지에서 나타나는 우심실 비대와 오목한 폐동맥 분절 때문입니다.

폐 혈류 감소로 인해 폐 영역이 종종 어둡습니다(간질성 폐 징후가 없음).

심전도

심전도(ECG)는 심장을 평가하는 가장 중요한 절차 중 하나입니다.

작은 전극은 가슴, 팔 및 신체의 특정 부위에 적용됩니다. .

리드 와이어는 전극을 ECG 기계에 연결합니다.

그런 다음 심장의 전기적 활동을 측정합니다.

정상적인 전기 자극은 심장의 여러 영역에서 수축을 조정하여 적절한 혈류를 유지하는 데 도움이 됩니다.

이러한 충동은 심장을 통해 이동할 때 전기 충격의 속도, 리듬, 강도 및 타이밍을 보여주는 ECG에 의해 기록됩니다.

Fallot XNUMX기를 가진 소아의 심전도 소견은 우심실 비대와 우축 편차를 보여줍니다.

우심실 비대는 V1 리드에서 높은 R ​​파와 V5-V6 리드에서 깊은 S 파로 ECG에 표시됩니다.

팔로 증후군의 심장초음파 및 색도플러

선천성 심장 결함은 이제 빠르고 저렴하며 방사선을 포함하지 않는 심장초음파검사로 진단됩니다. 또한 매우 구체적이며 태아기에 수행할 수 있지만 '수술자 의존적' 기술이므로 초음파 기사는 경험이 있어야 합니다.

심장초음파검사는 사발기에서 고전적으로 나타나는 해부학적 변화를 보여줌으로써 팔로 사발기의 존재를 확인합니다.

많은 환자들이 산전 진단을 받습니다.

컬러 도플러를 사용하여 심장 내 흐름과 폐 협착 정도를 측정합니다.

신생아기에 폐동맥판을 통한 적절한 혈류가 있는지 확인하기 위해 동맥관을 주의 깊게 모니터링합니다.

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심장 도관

어떤 경우에는 심장초음파를 사용하여 관상동맥의 해부학적 구조를 명확하게 볼 수 없습니다.

이 경우 심장 도관을 시행할 수 있습니다.

유전 테스트

유전적 관점에서 볼 때 팔로 사발이 있는 모든 소아에서 디조지 증후군을 선별하는 것이 중요합니다.

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감별 진단은 Fallot XNUMX기에서 발견할 수 있는 것과 유사한 증상 및 징후를 보이는 다음 질병에서 발생합니다.

  • 심방 중격 결손: 이것은 심장의 두 심방 사이에 구멍이 있는 일종의 선천성 심장 기형입니다. 이러한 이상으로 인해 심장 오른쪽의 부하가 증가하고 폐로의 혈류도 증가합니다. 이는 폐로의 과도한 혈류와 심장 오른쪽의 작업 부하를 증가시킵니다. 또 다른 일반적인 관련 소견은 우심실 비대라고도 알려진 우심실 비대입니다.
  • 심실 결함: 두 개의 심방과 하나의 큰 심실이 있는 것은 선천성 기형이 있는 어린이에게 매우 흔합니다. 이러한 질병의 증상으로는 비정상적으로 높은 호흡수(빈호흡), 피부가 푸르스름한 색조(청색증), 천명, 심장 박동 가속화(빈맥) 및/또는 다른 선천성 질병(간비대 ), 심장 주위에 체액이 축적되어 울혈성 심부전을 유발할 수 있습니다.
  • 승모판 협착증: 이것은 출생 시(선천성) 발생하거나 나중에 발병(후천성)될 수 있는 드문 심장 기형입니다. 승모판 개방이 비정상적으로 좁아지는 것이 이 상태의 특징입니다. 선천성 승모판 협착증의 증상에는 광범위한 호흡기 감염, 호흡 곤란, 심계항진 및 기침이 포함됩니다. 후천성 승모판 협착증의 증상에는 의식 상실, 협심증, 전반적인 약화 및 복부 불편과 같은 광범위한 증상이 포함됩니다.

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출처:

메디치나 온라인

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