심근 병증 : 유형, 진단 및 치료
심근병증은 다른 심장 구조의 질병이나 기능 장애로 인해 발생하지 않고 심장 근육의 기능 장애와 관련된 심장의 주요 질병 그룹입니다.
이러한 이유로 심근병증이라는 용어는 경색, 고혈압 또는 판막 질환으로 인한 심장 근육 질환의 경우를 제외합니다.
심근병증은 일반 인구에서 상대적으로 흔하며 전체 심혈관 질환 및 사망률의 상당 부분을 차지합니다.
예를 들어, 비후성 심근병증은 35세 미만에서 발생하는 급사의 가장 흔한 원인이며, 확장성 심근병증은 허혈성 심장 질환과 함께 심장 이식이 가장 빈번하게 필요한 상태입니다.
심근병증의 분류
심근병증은 네 가지 주요 그룹으로 분류됩니다.
- 확장 성 심근 병증
- 비대성 심근 병증
- 제한성 심근 병증
- 심근병증/부정맥성 우심실 이형성증
확장 성 심근 병증
이것은 심근병증의 가장 흔한 형태입니다.
그것은 심장의 팽창과 수축력 감소를 특징으로 합니다.
현미경 검사에서 심장 세포는 종종 정상보다 높은 비율의 섬유증과 함께 어느 정도의 비대를 보입니다.
확장성 심근병증은 남성 피험자에서 더 흔하며, 질병의 발병률은 나이가 들수록 증가합니다.
특발성(원인이 알려지지 않은 경우), 가족/유전성, 바이러스성 및/또는 면역성, 알코올성/독성(이 형태는 알코올, 약물 또는 약물 남용으로 인해 가역적일 수 있음)으로 분류될 수 있습니다.
확장성 심근병증은 서양에서 심부전의 비교적 흔한 원인입니다.
영향을 받은 개인은 심부전의 징후가 나타날 때까지 무증상으로 남아 있을 수 있으며, 이는 종종 진행성 과정을 갖습니다.
부정맥(예: 심실성 부정맥, 의식 상실 및 심방 세동을 유발하는 경우 잠재적으로 매우 위험함) 및 혈전색전증도 자주 관찰됩니다. 이러한 모든 합병증은 질병의 모든 단계에서 발생할 수 있습니다.
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가족성 심근병증은 같은 가족 중 적어도 두 명에게 발생하는 것으로 임상적으로 입증된 것으로 정의됩니다.
다양한 인구를 대상으로 실시한 조사에서 가족성 심근병증이 예상보다 훨씬 더 흔하다는 사실이 밝혀졌습니다.
확장성 심근병증에서 가족성이 존재한다는 것은 유전적 요인이 근본적인 역할을 한다는 것을 나타냅니다.
현재의 지식에 따르면 확장성 심근병증 사례의 25-50%에서 유전적 원인을 확인할 수 있습니다.
확장성 심근병증 환자의 가족 구성원은 일반 인구보다 질병에 걸릴 위험이 상당히 높은 것으로 계산되었습니다.
확장성 심근병증에서 유전적 전파의 확인은 어떤 경우에는 질병의 원인이 심장 근육에 중요한 기능을 하는 유전자의 돌연변이로 인한 것임을 나타냅니다.
확장성 심근병증이 있는 가족에 대한 연구는 영향을 받은 친척의 모든 직계 혈족에 대한 임상, 심전도 및 심초음파 검사를 기반으로 합니다.
모니터링은 건강한 친척이라도 시간이 지남에 따라(적어도 2-3년마다) 반복하여 질병의 후기 임상 발현 형태를 배제해야 합니다.
어떤 경우에는 확장성 심근병증이 골격근 질환(예: 일부 형태의 근이영양증)과 관련이 있습니다.
심근병증이 신경근 질환의 일부인 상태를 인식하는 것은 매우 간단하지만, 골격근 손상이 미묘하고 진단이 더 어려울 수 있는 많은 경우가 있습니다.
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비대성 심근 병증
이것은 좌심실 및/또는 우심실의 확대(=비대)를 특징으로 합니다.
비대는 특징적으로 비대칭이며(심실 중격에서 더 큼) 심실 벽이 매우 두꺼워집니다(두정 두께 > 15mm).
심강의 용적은 일반적으로 정상이거나 감소되어 있으며 심장(좌심실)과 대동맥(폐색 형태) 사이의 압력 차이를 감지할 수 있습니다.
심장의 펌프 기능은 초기에는 거의 온전하지만, 비대가 심하면 심장벽이 경직되고 경우에 따라 심장의 펌프 기능 저하와 함께 확장성 발달이 일어날 수 있습니다.
질병은 유 전적으로 결정되고 상 염색체 우성 방식으로 전달됩니다. 그것은 심장 근육의 수축성 단백질의 합성과 기능을 조절하는 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다.
임상상은 특히 젊은 환자에서 잠재적으로 매우 위험할 수 있는 부정맥에 의한 기능적 제한의 다소 현저한 정도를 특징으로 하며, 늦은 환자 하위 그룹에서만 진행성 불응성 심부전의 발병에 의해 특징지어집니다.
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