아이젠멩거 증후군: 유병률, 원인, 증상, 징후, 진단, 치료, 스포츠 활동

아이젠멩거 증후군은 심장내 또는 대동맥-폐 통신이 있는 양방향 또는 역 션트와 함께 폐고혈압을 유발하는 심혈관 이상이 드물고 복합적으로 연관되어 발생하는 일련의 증상 및 징후입니다.

아이젠멩거 증후군은 종종 돌연사로 이어집니다

역사적 배경

아이젠멩거 증후군은 1897년에 이를 처음 기술한 빅터 아이젠멩거의 이름을 따서 명명되었습니다.

1958년 Paul Wood는 'Eisenmenger's complex'라는 용어를 처음으로 사용했습니다.

방송

유병률은 1-9/10000입니다.

발병 연령

아이젠멩거 증후군은 일반적으로 사춘기 이전에 발생하지만 청소년기 또는 초기 성인기에도 발생할 수 있습니다.

평균 XNUMX세 전후인 XNUMX세 이후에 시작됩니다.

그것은 남성과 여성 모두에게 영향을 미칩니다.

ECG 장비 및 제세동기? 비상 박람회에서 ZOLL 부스를 방문하십시오

활동

아이젠멩거 증후군은 선천적 결함이나 외과적으로 생성된 션트의 결과로 두 심장 챔버 사이의 소통으로 인해 발생하며, 이 션트는 산소가 풍부한 혈액이 우심실과 폐로 다시 재순환되도록 합니다.

시간이 지남에 따라 폐 저항의 증가가 발생할 수 있으며, 결국에는 점진적으로 증가하는 오른쪽-왼쪽 단락과 함께 양방향 단락인 중증 폐고혈압으로 이어질 수 있습니다.

아이젠멩거 증후군을 유발하는 심장 기형

심실 중격 결손(단독으로 또는 Fallot의 XNUMX단계 또는 Fallot의 XNUMX단계로 존재)을 치료하지 않고 방치하면 증후군이 발생할 수 있습니다.

치료하지 않을 경우 아이젠멩거 증후군을 유발할 수 있는 기타 심장 결함은 다음과 같습니다.

  • 투과성 동맥관;
  • 대동맥-폐창;
  • 심방 중격 결손;
  • 부분적 정맥 환류 이상(일부 폐정맥은 좌심방 대신 우심방에 연결됨);
  • 동맥간.

위험 요인

출생 시 큰 심실 중격 결손, 심방 중격 결손 또는 지속적인 동맥관 개존이 있는 영아는 아이젠멩거 증후군이 발생할 위험이 더 높습니다.

예방

아이젠멩거 증후군은 폐에 변화가 일어나기 전에 교정 수술을 통해 예방할 수 있습니다.

아이젠멩거 증후군의 증상과 징후

증후군의 임상 증상은 다음과 같습니다.

  • 공기 부족(특히 운동 중),
  • 피로,
  • 혼수,
  • 현기증,
  • 청색증(피부의 푸르스름한 색),
  • 졸도,
  • 간 비대,
  • 말초 부종,
  • 팽창 정맥,
  • 가슴 통증,
  • 심계항진,
  • 심방 및 심실 부정맥.

아이젠멩거 증후군으로 인한 왼쪽-오른쪽 션트는 다음을 유발하는 전신 산소 불포화를 담당합니다.

  • 객혈(나중에 징후),
  • 이차적혈구증가증,
  • 과점성, 객혈,
  • 중추 신경계 사건(뇌 농양 또는 뇌졸중과 같은),
  • 폐동맥 혈전증,
  • 다음과 같은 적혈구 회전율 증가의 후유증
  • 통풍을 유발하는 고요산혈증
  • 담석증을 유발하는 고빌리루빈혈증,
  • 빈혈 유무에 관계없이 철 결핍.

디지털 히포크라테스("드럼스틱 핑거", 아래 이미지 참조) 및 심장 잡음이 나타날 수 있습니다.

또한 다음이 발생할 수 있습니다.

  • 뇌 색전증,
  • 심장 내막염,
  • 우심부전(간비대, 말초 부종, 경정맥 확장과 관련됨),
  • 급사.

이차성 적혈구증가증은 일반적으로 다음과 같은 증상과 징후를 유발합니다.

  • 흐릿한 말을 동반한 일과성 허혈 발작,
  • 시각 문제,
  • 두통,
  • 피로 증가,
  • 혈전 색전증의 징후.

복통은 담석증으로 인해 발생할 수 있습니다.

고통스러운 통풍성 관절염은 고요산혈증으로 인해 발생할 수 있습니다.

환자는 출산 시 이환율과 사망 위험이 높습니다.

진단

아이젠멩거 증후군의 진단은 임상 사진, 심전도 이상 및 영상을 기반으로 합니다.

신체 검사에서 중심 청색증과 디지털 히포크라티즘이 나타납니다.

우심실 대상부전의 징후(예: 간비대, 말초 부종, 목 정맥 확장)가 자주 나타납니다.

촉진은 우심실 떨림을 나타냅니다.

청진 시 삼첨판 기능 부전으로 인한 전수축기 잡음이 왼쪽 아래 흉골 경계에서 들릴 수 있습니다. 왼쪽 흉골 경계를 따라 폐 기능 부전으로 인한 급격히 감소하는 초기 이완기 잡음도 들릴 수 있습니다.

강한 단일 초 심장음(S2)이 지속적으로 발견되고 폐출혈이 자주 발생합니다.

진단은 심전도, 컬러도플러를 이용한 심초음파, 흉부 X-선, 심장 도관 삽입 및 폐동맥압 측정으로 확인됩니다.

실험실 테스트

아이젠멩거 증후군 환자의 실험실 검사에서 적혈구용적률이 55% 이상인 다혈구증이 나타납니다.

증가된 적혈구 회전율은 철 결핍(예: 지중해빈혈), 고요산혈증 및 고빌리루빈혈증의 상태를 반영할 수 있습니다.

철 결핍은 철 결핍성 빈혈과 관련이 있을 수 있으며 트랜스페린 포화도와 페리틴을 측정하여 식별할 수 있습니다.

심전도

Eisenmenger 증후군 환자에서 심전도는 다음을 보여줍니다.

  • 우심실 비대,
  • 오른쪽 축 편차,
  • 때때로 우심방 확장 및 비대.

흉부 엑스레이

아이젠멩거 증후군 환자에서 흉부 X선 사진은 다음을 보여줍니다.

  • 눈에 띄는 중앙 폐동맥,
  • 폐 혈관 종말의 절단,
  • 오른쪽 심장의 확대.

요법

증후군을 치료할 수 있는 특정 치료법은 없습니다. 아이젠멩거 증후군 환자에 대한 치료의 주요 초점은 임신, 순환량 감소, 등척성 운동, 담배 흡연 또는 고지대 활동과 같은 증후군을 악화시킬 수 있는 상태를 피하는 것입니다.

보충 산소는 약간의 이점을 제공할 수 있습니다. 수술은 일반적으로 금기이며 성인의 경우 심장 및 폐 이식만 가능합니다.

그러나 폐동맥압을 감소시킬 수 있는 약물은 생존 가능성을 최소한 약간 증가시키는 것으로 나타났습니다.

프로스타사이클린 유사체(트레프로스티닐, 에포프로스테놀…), 엔도텔린 길항제(보센탄) 및 포스포디에스테라제-5 억제제(실데나필, 타다라필…)는 6분 걷기 테스트에서 성능을 향상시키고 뇌 나트륨 이뇨 프로펩타이드의 N-말단 부분을 감소시킵니다.

폐 혈관 확장제를 사용한 적극적인 치료는 소수의 환자에서 명확한 왼쪽에서 오른쪽으로 션트를 발생시켜 근본적인 심장 결함의 외과적 치료를 가능하게 하고 평균 폐동맥압을 상당히 감소시켰습니다.

균혈증을 유발하기 쉬운 치과 치료 또는 수술 절차 전에 심내막염을 예방하는 것이 유용합니다.

증상이 있는 다혈구증가증은 적혈구용적률이 65%에서 55%로 낮아지고 용적에 식염수를 보충할 때까지 주의해서 혈액을 흘리면서 치료할 수 있습니다.

그러나 보상된 무증상 적혈구증가증은 헤마토크릿에 관계없이 출혈이 필요하지 않습니다.

고요산혈증은 알로퓨리놀 300mg을 XNUMX일 XNUMX회 경구 투여하여 관리할 수 있습니다.

예방적 항응고 요법은 폐동맥 혈전증 및 기타 혈전색전증의 위험과 폐출혈의 위험이 균형을 이루어야 하기 때문에 논란의 여지가 있습니다.

심장 이식 및 폐 이식은 기대 수명을 연장할 수 있지만 심각한 증상과 수용할 수 없는 삶의 질이 있는 환자를 위해 예약됩니다.

스포츠 활동

아이젠멩거 증후군 환자는 스포츠 경기와 특정 수준의 노력이 필요한 모든 운동 활동, 특히 스키와 같은 높은 고도에서 피해야 합니다.

심장 보호 및 심폐 소생술? 자세한 내용은 지금 비상 박람회의 EMD112 부스를 방문하십시오.

아이젠멩거 증후군의 예후

이 증후군은 폐 변화를 일으키기 전에 이상을 수술로 교정함으로써 피할 수 있습니다. 불행히도 결함이 제 시간에 교정되지 않으면 증후군이 발생하고 예후가 훨씬 나빠집니다.

기대 수명은 결손의 유형과 중증도 및 우심실 기능에 따라 달라지며 평균적으로 20~50년 사이입니다.

예후를 악화시킬 수 있는 위험 요소는 다음과 같습니다.

  • 출혈,
  • 발열,
  • 구토,
  • 설사,
  • 임신,
  • 산욕기,
  • 비만,
  • 담배 흡연,
  • 격렬한 스포츠 활동,
  • 높은 고도에서 생활하고,
  • 심하게 오염된 환경에 살고 있습니다.

인류

아이젠멩거 증후군이 있는 임산부의 태아 사망률은 약 25%입니다.

산모 사망률이 50%를 초과하여 아이젠멩거 증후군 여성의 절반이 임신 중에 사망합니다.

읽기 :

긴급 생중계를 더 많이…라이브: IOS 및 Android용 신문의 새로운 무료 앱 다운로드

긴급 데이터 관리: ZOLL® Online Europe, 발견될 새로운 유럽 클라우드 기반 플랫폼

소아과, 로마 Bambino Gesù의 빈맥을위한 새로운 절제 기법

빈맥 : 치료를 위해 유의해야 할 중요한 사항

재진입 빈맥의 절제란 무엇입니까?

심방 세동 절제: 그것이 무엇이며 치료 방법

심방 세동이란 무엇입니까?

왼쪽 귓바퀴의 경피적 폐쇄로 심방세동 치료하기

심방 세동의 정의와 치료 방법

출처:

메디치나 온라인

아래 ICO도 확인해 보세요