하시모토 뇌병증이란?

하시모토 뇌병증(HE)은 뇌 기능 장애(뇌병증)와 관련된 희귀 질환입니다. 이 상태는 일반적인 자가면역 갑상선 질환인 하시모토 갑상선염과 관련이 있을 수 있기 때문에 명명되었지만 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았습니다.1

그는 발작, 혼란 또는 치매와 같은 신경학적 문제에 기여합니다. 일반적으로 치료로 회복됩니다.

하시모토 뇌병증은 드문 것으로 간주되어 100,000명 중 XNUMX명에게만 영향을 미칩니다.

그러나 상태가 잘 이해되지 않거나 잘 인식되지 않기 때문에 더 많은 사례가 진단되지 않거나 오진될 가능성이 있습니다.1

하시모토 뇌병증의 증상이 시작되는 평균 연령은 약 40~55세입니다. 여성은 남성보다 약 1배 더 자주 진단을 받습니다.XNUMX H는 또한 어린이에게 영향을 미칠 수 있지만 드문 것으로 믿어집니다.

하시모토 뇌병증 증상

하시모토 뇌병증은 뇌 기능에 영향을 주어 인지 기능 저하와 의식 변화를 일으킵니다. 일반적으로 다음 세 가지 방법 중 하나로 진행됩니다.2

  • 재발 및 완화: 급성 증상의 에피소드가 왔다가 사라지며 종종 발작 및 뇌졸중 유사 발작을 포함합니다.
  • 진행성: 인지 저하가 점차 치매, 환각, 착란, 수면-각성 주기 장애 또는 혼수 상태로 진행됩니다.
  • 자가 제한: 증상이 있는 기간이 지나면 치료 없이도 질병이 저절로 해결됩니다.

다른 유형에 공통적인 증상은 다음과 같습니다.2

  • 진행형의 첫 번째 증상일 수 있는 우울증
  • 피로
  • 초조
  • 과민 반응
  • 식욕 부진
  • 혼동
  • 대뇌 허혈(뇌 영역으로의 혈류 부족)
  • 변경된 의식
  • 진동
  • 방향 감각 상실
  • 집중력과 기억력 문제
  • 정신병과 망상 행동
  • 간대성 근경련으로 알려진 근육의 경련 및 경련
  • 걷기에 어려움을 유발할 수 있는 근육 조정 부족
  • 음성 문제
  • 두통
  • 집중력 부족 및 부주의
  • 정서 불안정
  • 사회 활동에서 철수
  • 성격 변화

활동

하시모토 뇌병증의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 과학자들은 하시모토 갑상선염과 마찬가지로

HE는 자가면역 질환으로, 면역 체계가 마치 바이러스나 박테리아인 것처럼 신체의 조직을 잘못 표적으로 삼는 것을 의미합니다. HE의 경우 표적은 뇌이다.

하시모토 갑상선염에서는 면역계가 갑상선을 공격하여 호르몬 문제를 일으킵니다. 이 조건들 사이에 어떤 관계가 있는지는 아직 불분명합니다.2

하시모토 뇌병증 진단

현재 의료 제공자는 하시모토 뇌병증에 대한 최종 검사를 갖고 있지 않습니다.

그 증상은 주로 뇌에 영향을 미치기 때문에 오진하거나 간과하기 쉽습니다.

사람들은 때때로 크로이츠펠트-야콥병, 치매, 알츠하이머병 또는 뇌졸중으로 오진됩니다.4

진단은 먼저 뇌병증의 알려진 다른 원인을 배제한 다음 특정 항체(면역계의 "공격" 세포) 및 갑상선 기능 장애의 존재를 확인하는 것으로 구성됩니다.

뇌병증의 원인

"뇌증"이라는 용어는 의학에서 잘 정의되지 않고 대신 뇌의 기능이나 구조를 변경하는 질병에 대한 광범위한 용어로 사용됩니다.

일부는 만성이고 다른 일부는 급성(단기)이고 가역적입니다.5

만성 뇌병증은 일반적으로 뇌의 영구적인 변화로 인해 발생합니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.5

  • 외상성 뇌 손상
  • 중금속 노출
  • HIV 관련 변화
  • 코르사코프 뇌병증
  • Creutzfeldt-Jakob과 같은 해면상 뇌병증

급성 뇌병증에는 다음으로 인한 일시적인 기능 변화가 포함됩니다.

  • 독소(예: 약물, 기분 전환용 약물 또는 위험한 화학 물질 노출)
  • 대사 장애
  • 신부전 또는 간부전, 전해질 불균형, 발열, 감염 및 영양 결핍을 포함한 위의 원인의 조합
  • 의료 제공자가 가장 가능성이 높은 문제라고 생각하는 것에 따라 이러한 가능한 원인을 확인하기 위해 혈액 검사를 실시할 수 있습니다.

항갑상선 항체

갑상선을 공격하는 두 가지 항체(갑상선 과산화효소(TPO) 항체와 항갑상글로불린(TG) 항체)에 대한 검사는 이것이 HE 진단의 핵심이기 때문에 중요합니다.

앞서 언급한 2016년 검토에서 251명의 참가자 모두가 이러한 항체 중 하나 또는 둘 모두의 수준이 증가했습니다.3

갑상선 호르몬 수치

갑상선 호르몬 수치도 일반적으로 검사되지만 이는 사람마다 다릅니다.

2010:6에 발표된 논문에 따르면

  • 하시모토 뇌병증 환자의 23~35%가 무증상 갑상선 기능 저하증(갑상선 질환의 역치를 충족하지 않는 낮은 호르몬 수치)을 가지고 있습니다.
  • 17~20%는 원발성 갑상선기능저하증(갑상선기능저하증)
  • 약 7%는 갑상선 기능 항진증(갑상선 과민성 질환)이 있습니다.

2016년 리뷰에서는 대부분의 환자가 정상 수준의 갑상선 자극 호르몬을 가지고 있으며 32%만이 이전에 갑상선 질환 진단을 받은 적이 있음을 발견했습니다.3

다른 원인 배제

HE 진단의 주요 부분은 증상 이면의 다른 잠재적인 이유에 대한 테스트를 실행하고 이를 배제하는 것입니다.

요추 천자라고도 하는 요추 천자 척추 Tap은 뇌척수액에서 고농축 단백질을 찾습니다. 이는 HE 사례의 약 75%에 존재합니다.7

체액을 배양하여 증상을 유발할 수 있는 박테리아, 바이러스 또는 기타 병원체를 찾을 수도 있습니다.

뇌파검사(EEG)는 전극을 사용하여 뇌파를 측정하는 비침습적 검사입니다.

하시모토 뇌병증 환자의 90~98%에서 이상이 발견됩니다.8

뇌의 상세한 이미지를 생성하는 자기공명영상(MRI). MRI는 일반적으로 항상 그런 것은 아니지만 HE에서 정상입니다.

치료

하시모토 뇌병증에 대한 일차 치료는 경구 코르티코스테로이드 약물, 일반적으로 프레드니손 또는 정맥내(IV) 메드롤(메틸프레드니솔론)입니다.3

대부분의 사람들은 약물 치료에 빠르고 잘 반응하며 증상이 몇 개월 이내에 개선되거나 해결됩니다.

2016년 검토에 따르면 참가자의 91%가 스테로이드 치료에 완전히 또는 50% 이상 반응했습니다.

스테로이드 치료에 대한 반응은 HE.3을 정의하는 것의 일부로 간주됩니다.

코르티코스테로이드를 복용할 수 없거나 증상이 코르티코스테로이드에 반응하지 않는 사람들의 경우 다른 옵션은 다음과 같습니다.

Cytoxan(사이클로포스파미드), CellCept(마이코페놀레이트 모페틸) 또는 리툭산(리툭시맙)과 같은 면역억제제9

정맥내 면역글로불린(IVIG): 건강한 기증자의 항체가 정맥으로 전달되어10 해로운 항체의 작용을 제거 및/또는 억제하는 데 도움이 됩니다.

유해한 항체를 제거하기 위해 혈장(혈액 내 체액)을 추출하고 건강한 혈장으로 교체하는 혈장 교환11

하시모토 뇌병증의 예후

대부분의 자가면역 질환과 마찬가지로 하시모토 뇌병증은 치료 가능한 것으로 간주되지 않고 오히려 치료 가능한 것으로 간주됩니다.

예후는 일반적으로 좋습니다.

초기 치료 후, 장애는 종종 차도에 빠지게 됩니다.

일부 환자는 몇 년 동안 약물 요법을 중단할 수 있습니다.

향후 재발의 위험이 있지만 2016년 검토에서 환자의 16%만이 한 번 이상의 재발을 경험했으며 이들 중 많은 사람들이 이전에 혼수 상태와 관련된 심각한 HE를 가졌습니다.3

어떤 유형의 의료 제공자가 하시모토 뇌병증을 치료합니까?

신경과 전문의는 종종 하시모토 뇌병증을 진단하고 치료를 감독할 수 있는 최고의 전문가입니다.12

이 자가면역 질환의 진단 및 관리에 관여할 수 있는 기타 의료 제공자에는 류마티스 전문의, 정신과 의사, 심리학자 및 면역학자가 있습니다.

하시모토 뇌병증은 치매의 한 형태입니까?

치매는 하시모토 뇌병증(HE)의 증상입니다.

그는 급속하게 진행되는 치매 또는 원인을 알 수 없는 치매를 유발할 수 있지만 인지 변화는 적절한 치료로 가역적일 수 있습니다.13

참조 :

  1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. 발열과 혼돈을 동반하는 자가면역 갑상선염과 관련된 스테로이드 반응성 뇌병증사례 담당자 Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
  2. 희귀 장애에 대한 국가 조직. 하시모토 뇌병증.
  3. Laurent C, Capron J, Quillerou B, et al. 자가면역갑상선염(SREAT)과 관련된 스테로이드 반응성 뇌병증: 문헌에서 251례의 특성, 치료 및 결과자가면역 목사 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
  4. Gauthier AC, Baehring JM. 크로이츠펠트-야콥병을 모방한 하시모토 뇌병증J Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
  5. American College of Physicians: ACP Hospitalist. 뇌병증.
  6. Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. 신경인지 증상을 보이는 하시모토 뇌병증: 증례 보고J Med 케이스 담당자. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
  7. Warren CL, Sawny IM. 갑상선 기능 저하증을 동반한 뇌병증JR 삭 메드. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
  8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. 갑상선기능저하증 환자에서 하시모토뇌증으로 인한 급성 혼돈상태: 증례보고케이스 J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
  9. 자가면역 뇌염 동맹. 치료.
  10. 미국 류마티스 학회. 정맥 면역글로불린(IVIG).
  11. 텍사스 대학교 사우스웨스턴 메디컬 센터. 치료용 혈장 교환.
  12. 그는. 의사.
  13. Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. 하시모토 뇌염: 가역성 치매의 특이한 원인제이팜메드 XNUMX차 진료. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

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출처:

아주 건강

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