Širdies amiloidozė: kas tai yra, kokie simptomai ir kaip ją gydyti

By Cristiano Antonino On Vasaris 4, 2023

Širdies amiloidozė yra viena iš ligų, žinomų kaip amiloidozė, grupės. Tai retos ligos, kurioms būdingas amiloido, netirpios baltyminės medžiagos, galinčios pažeisti audinius ir organus, nusėdimas.

Širdis yra vienas iš organų, kuriame amiloidas kaupiasi dažniausiai.

KARDIOProtekcija ir širdies ir plaučių gaivinimas? Apsilankykite EMD112 BOOTH AVARINĖJE EXPO DABAR, kad sužinotumėte daugiau

Iki šiol buvo aprašyti keli amiloidozės tipai

Tie, kurie dažniausiai pažeidžia širdį, yra:

Sisteminė AL tipo amiloidozė, kilusi iš plazmos ląstelių klono, gaminančio amiloidogenines grandines. Ši patologija reaguoja į specifinį chemoterapinį gydymą, kuriuo siekiama sustabdyti arba sulėtinti nuosėdas sukeliančio baltymo gamybą.
Paveldima amiloidozė, kurią sukelia transtiretino, kepenyse gaminamo baltymo, kaupimasis, kuris dėl taškinių mutacijų gali tapti amiloidogeniniu ir nusėsti įvairiuose organuose ir audiniuose. Visų pirma, be širdies, jis gali paveikti periferinę ir autonominę nervų sistemą.
Amiloidozė, kurią sukelia nemutuoto transtiretino kaupimasis.

Širdies amiloidozė: kas tai?

Širdies amiloidozė yra liga, kurią sukelia amiloido nusėdimas širdies audinyje, žinomas kaip miokardas.

Yra dvi pagrindinės šios ligos formos: imunoglobulino lengvosios grandinės amiloidozė ir transtiretino amiloidozė.

Pastaroji būklė turi du variantus: nepaveldima laukinio tipo (nekutavusia) transtiretino forma ir paveldima transtiretino mutavusi forma.

MOKYMAI: APLANKYKITE DMC DINAS MEDICINŲ KONSULTANTŲ STEBĖLĖJE EMRGENTCY EXPO

Simptomai

Širdies amiloidozei būdingas miokardo sienelės storio padidėjimas, kurio negalima paaiškinti jokia kita priežastimi.

Pacientams, sergantiems širdies amiloidoze, elektrokardiogramoje taip pat yra žema įtampa.

Kai negalima paaiškinti hipertrofijos, svarstoma amiloidozė, todėl tai yra pašalinimo diagnozė.

Diagnozė

Įtarus amiloidozę, dažniausiai skiriama elektrokardiograma ir echokardiografija.

Be to, BNP ir NT-proBNP žymenys, rodantys pakitusios sienelės buvimą, yra būtini diagnozuojant širdies amiloidozę.

Naudingi instrumentiniai tyrimai taip pat apima MRT ir miokardo scintigrafiją.

Galiausiai, norint patvirtinti diagnozę ir apibūdinti amiloidozę, svarbu paimti histologinį mėginį.

Ultragarsinio skenavimo metu gydytojas pastebės padidėjusį skilvelio sienelių storį, tarpprieširdinę pertvarą ir neproporcingą atrioventrikulinio vožtuvo lapelių sustorėjimą, taip pat dešiniojo skilvelio hipertrofiją.

Širdies amiloidozė: gydymas

Yra daug širdies amiloidozės gydymo būdų.

Paprastai skiriama nemažai baltymų gamybą slopinančių vaistų, kurie veiksmingai mažina simptomus ir gerina pacientų gyvenimo kokybę.

Bet kokiu atveju ankstyva diagnozė yra labai svarbi veiksmingam gydymui.

Širdies amiloidozė: kas yra amiloidozė?

Terminas amiloidozė reiškia grupę ligų, kurioms būdingas baltyminės medžiagos, vadinamos amiloidu, kaupimasis.

Pastarasis sudaro nuosėdas daugelyje organų. Ligos sunkumas, simptomai ir pasekmės priklauso nuo pažeisto organo ir amiloidozės tipo.

Daugeliu atvejų fibrilinės nuosėdos yra difuzinės ir gali sutrikdyti įvairių organų ir audinių veiklą.

Diagnozė patvirtinama atlikus biopsijos tyrimą, kuris leidžia mikroskopu išanalizuoti audinio mėginį.

Simptomai skiriasi priklausomai nuo amiloidozės tipo, taip pat gydymo būdai, skirti valdyti simptomus ir riboti amiloido gamybą.

Širdies amiloidozė: lokalizuota arba sisteminė

Amiloidozę sukelia antrinės baltymų struktūros pokyčiai.

Normaliomis sąlygomis baltymai sintetinami kaip linijinė aminorūgščių seka, kuri susilanksto į tam tikrą formą.

Dėl šios priežasties baltymas gali atlikti visas savo funkcijas.

Amiloido baltymai gaunami iš pirmtako, kurį ląstelės neteisingai apdorojo.

Priklausomai nuo to, kur yra lokalizuotos amiloido sankaupos, patologiją galima klasifikuoti

Lokalizuota amiloidozė: šiuo atveju liga pažeidžia tik vieną organą ar audinį. Tai yra mažiausiai sunki ligos forma ir dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus pacientams arba sergantiems 2 tipo cukriniu diabetu.
Sisteminė amiloidozė: amiloido sankaupos randamos įvairiuose organuose ir turi neoplastinę, genetinę ar uždegiminę kilmę. Ši ligos forma yra gana sunki ir daugiausia pažeidžia širdį, inkstus, nervus ir žarnas, todėl organai progresuoja.

Širdies amiloidozė: klasifikacija

Priklausomai nuo baltymų, sudarančių fibrilines nuosėdas, pobūdžio yra įvairių amiloidozės formų.

Todėl randame:

Pirminė amiloidozė (arba lengvosios grandinės amiloidozė, AL)
Antrinė amiloidozė (arba įgyta amiloidozė, AA)
Paveldima amiloidozė
Su amžiumi susijusi amiloidozė (arba senatvinė sisteminė amiloidozė)

Amiloidozė AL

Dažniausia sisteminės amiloidozės forma yra pirminė amiloidozė (AL).

Ligą sukelia fibrilių, turinčių lengvųjų imunoglobulino grandinių, gautų iš monokloninių plazmos ląstelių, kaupimasis.

Liga dažniausiai atsiranda dėl monokloninių gamopatijų ir gali būti susijusi su daugybine mieloma ar kitais limfoproliferaciniais sutrikimais, susijusiais su B ląstelėmis.

AL amiloidozei būdingas fibrilinių nuosėdų, esančių organų lygyje, buvimas, kuris didėja tol, kol pasireikš kliniškai.

Simptomai yra edema, svorio kritimas, nuovargis ir yra susiję su pažeistu organu bei nuosėdų dydžiu.

Pavyzdžiui, inkstuose liga gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą, o aptikusi širdyje, gali sutrikti organo gebėjimas aprūpinti organizmą pakankamu kraujo kiekiu.

Liga ypač pažeidžia kepenis, inkstus, širdį, autonominę ir periferinę nervų sistemą.

Retesniais atvejais jis taip pat gali paveikti plaučius, liežuvį, skydliaukę, žarnyną, odą ir kraujagysles su tokiais požymiais kaip purpura aplink akis, petechijos, ekchimozė, dusulys, galvos svaigimas, silpnumas ir skysčių susilaikymas.

Antrinė amiloidozė (AA) yra mažiau paplitusi

Ji taip pat vadinama įgyta amiloidoze, nes gali pasireikšti kaip ligos, sukeliančios nuolatinį uždegiminį susirgimą (tuberkuliozė, raupsai, reumatoidinis artritas) komplikacija arba neoplastinės ligos pasekmė.

Tipiškos kaupimosi vietos yra blužnis, inkstai, kepenys, limfmazgiai ir antinksčiai.

Gydymas paprastai prasideda nuo pagrindinės būklės gydymo.

Senatvinė sisteminė amiloidozė dažniausiai siejama su natūraliu organizmo senėjimu.