Fallot tetralogija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas, komplikacijos ir rizika
Fallo tetralogija, dar žinoma kaip Fallo tetralogija arba mėlynojo kūdikio sindromas arba Fallo kvadrilogija (iš čia akronimas TOF arba ToF) yra įgimta širdies yda, ty jau gimus, kuri klasikiniu būdu turi keturis anatominius elementus. kurie skiria naujagimio širdį Fallot tetralogija nuo sveiko kūdikio širdies
Jei Fallot tetralogija taip pat yra susijusi su „patentuotu ovaliu foramenu“ arba tarpprieširdinės pertvaros defektu, sindromas vadinamas „Fallo pentalogija“.
Fallot tetralogijos sklaida
Tetralogija Fallot yra labiausiai paplitęs cianogeninis įgimtas suaugusiųjų širdies pažeidimas ir sudaro 10% visų įgimtų širdies ligų.
Jis gali būti pateiktas gydytojui prieš arba, dažniau, po korekcinės ar paliatyvios operacijos.
EKG ĮRANGA? Apsilankykite ZOLL BOOTH EMERGENCY EXPO
Mėlynojo kūdikio sindromo priežastys ir patofiziologija
Tetralogija yra aortos-plaučių pertvaros, kuri vystymosi metu padalija arterijų kamieną į aortą ir plaučių arteriją, sutrikimo rezultatas, dėl kurio priekinis aortos nukrypimas link plaučių arterijos.
Keturi Fallot tetralogijos komponentai yra tokie:
- aortos įdubimas tarpskilvelinėje pertvaroje;
- dešiniojo skilvelio nutekėjimo obstrukcija, kuri gali atsirasti vožtuvo, poskilvinio, supravalvulinio lygmens arba visų trijų derinio;
- membraninis DIV (tarpskilvelinis defektas);
- dešiniojo skilvelio hipertrofija.
DIV paprastai yra didelis ir leidžia laisvai bendrauti dešiniajam ir kairiajam skilveliams.
Dešiniojo skilvelio nutekėjimo obstrukcija yra apsauginė, užkertanti kelią plaučių kraujotakos slėgio ir tūrio perkrovai, dėl kurios fiksuota plautinė hipertenzija.
Dešiniojo kairiojo šunto laipsnis priklauso nuo dešiniojo skilvelio nutekėjimo obstrukcijos laipsnio.
Jei plaučių stenozė yra lengva, šuntas iš kairės-dešinės yra minimalus, o pacientas išlieka achianotinis (rožinė tetralogija).
Dažniau plaučių stenozė yra sunki ir didelis kiekis prastai deguonies prisotinto kraujo nukreipiamas į sisteminę kraujotaką, dėl kurio atsiranda cianozė.
Cianozė pablogėja mankštinantis, nes sumažėjus sisteminiam kraujagyslių pasipriešinimui, padidėja dešinės ir kairės šunto laipsnis.
Tetralogija taip pat gali būti susijusi su DIA (tarpprieširdinis defektas), raumenų DIV, dešiniojo aortos lanko ir kitomis vainikinių arterijų anomalijomis.
Chromosomų delecija (22qll) stebima 15% atvejų, ypač tais atvejais, kai yra susijusių anomalijų.
Šis ištrynimas reiškia padidintą įgimtos širdies ligos perdavimo palikuonims riziką.
Fallot tetralogijos diagnozė ir simptomai
Jei motina serga cukriniu diabetu, rūko, vyresnė nei 40 metų, o kūdikis neišnešiotas, serga cianoze ir kvėpavimo sunkumais, gydytojas turėtų apsvarstyti Fallot tetralogijos galimybę.
Atliekant fizinę apžiūrą pastebima cianotiška oda, skaitmeninis hipokratizmas, ryškus išstūmimo ūžesys kairiajame krūtinkaulio pakraštyje, sumažėjęs P2 arba jo nėra.
Diagnostinę abejonę patvirtina:
- krūtinės ląstos rentgenograma,
- elektrokardiograma,
- echokardiograma ir širdies echokolordopleris.
Elektrokardiograma rodo dešiniojo skilvelio hipertrofiją ir dešiniojo prieširdžio anomalijas.
Krūtinės ląstos rentgenogramoje matoma būdinga batų širdis, mažoji plaučių arterija, normali plaučių kraujagyslė.
Echokardiografija nustato galutinę diagnozę ir dažniausiai suteikia pakankamai informacijos chirurginiam gydymui planuoti.
Maždaug pusėje visų atvejų Fallot tetralogija diagnozuojama prieš gimdymą (prenatalinė diagnozė) atliekant echokardiografiją.
Terapija
Chirurginė tetralogijos korekcija dažniausiai atliekama naujagimių laikotarpiu arba kūdikystėje ir apima dešiniojo skilvelio obstrukcijos pagerinimą ir DIV (tarpskilvelinio defekto) pleistro uždarymą.
Po remonto operacijos pacientams gresia liekamoji stenozė arba plaučių nepakankamumas, dėl kurio gali išsiplėsti dešinįjį skilvelį ir sutrikti jo funkcija bei atsirasti triburio nepakankamumas.
Aortos nepakankamumas yra dažnas po gydymo ir gali tapti kliniškai reikšmingas.
Likęs AVD, dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto aneurizmos ir ilgalaikės aritmijos taip pat yra pripažintos komplikacijos.
Aritmijos gali būti supraventrikulinės arba skilvelinės, gali sukelti hemodinamikos sutrikimą ir padidinti staigios mirties riziką.
QRS trukmės pailgėjimas (iki >180 ms) paviršinėje elektrokardiogramoje (EKG) yra padidėjusios skilvelinės tachikardijos ir staigios mirties rizikos rodiklis.
Paliatyvioji chirurgija gali būti atliekama kūdikystėje, siekiant pagerinti plaučių kraujotaką.
Kartais pacientai gali nuspręsti neatlikti visiško remonto.
Šį palengvėjimą sudaro šunto tarp sisteminės ir plaučių kraujotakos sukūrimas, pvz., tarp poraktinės arterijos ir ipsilateralinės plaučių arterijos (Blalock-Taussig šuntas), dėl kurio padidėja plaučių kraujotaka ir pagerėja sisteminis kraujo aprūpinimas deguonimi.
Tam buvo naudojami įvairūs paliatyvūs šuntai.
Nors tokios procedūros dažnai sukelia ilgalaikį hipoksijos palengvėjimą, gali kilti keletas komplikacijų.
Pacientams augant šuntai gali tapti maži arba jie gali užsidaryti savaime ir sukelti progresuojančią cianozę.
Jei šuntas yra per didelis, padidėjęs kraujo tūris plaučių kraujotakoje ir kairiojoje širdyje gali sukelti plaučių perkrovą ir progresuoti iki negrįžtamos plaučių kraujagyslių obstrukcijos.
Pacientams, kurie išgyvena iki pilnametystės, vis tiek reikia atlikti korekcinę operaciją, tačiau chirurginės operacijos rizika yra didesnė dėl dešiniojo skilvelio disfunkcijos.
Visiems pacientams, sergantiems tetralogija, net jei būklė buvo koreguota chirurginiu būdu, turi būti taikoma endokardito profilaktika.
Skaityti taip pat:
Miego arterijų angioplastika ir stentavimas: apie ką mes kalbame?
Koronarinė angioplastika, ką daryti po operacijos?
Širdies ligoniai ir karštis: kardiologo patarimai saugiai vasarai
JAV greitosios medicinos pagalbos gelbėtojams pediatrai padės per virtualią realybę (VR)
Koronarinė angioplastika, kaip atliekama procedūra?
Antitrombocitiniai vaistai: jų naudingumo apžvalga