Kušingo sindromas: paciento, sergančio hiperkortizolizmu (antinksčių hiperfunkcija), gydymas

Kušingo sindromas (Kušingo liga, hiperkortizolizmas, antinksčių hiperfunkcija) yra klinikinių anomalijų, kurias sukelia per didelis antinksčių žievės hormonų (ypač kortizolio) arba susijusių kortikosteroidų ir, kiek mažesniu mastu, androgenų ir aldosterono, kiekis.

Kas yra Kušingo sindromas?

Kušingo sindromas yra endokrininės sistemos sutrikimas.

Kušingo sindromas (Kušingo liga, hiperkortizolizmas, antinksčių hiperfunkcija) yra klinikinių anomalijų, kurias sukelia per didelis antinksčių žievės hormonų (ypač kortizolio) arba susijusių kortikosteroidų ir, kiek mažesniu mastu, androgenų ir aldosterono, kiekis.

Prognozė priklauso nuo pagrindinės priežasties; negydomiems žmonėms ir tiems, kurie serga negydoma negimdine kortikotropiną gaminančia karcinoma.

Kušingo sindromo atvejai jau paplitę visame pasaulyje

Kušingo sindromas pasireiškia 13 iš 1 milijono žmonių.

Ji dažniau pasitaiko moterims nei vyrams ir dažniausiai pasireiškia nuo 25 iki 40 metų amžiaus.

Kušingo sindromo priežastys yra šios

  • Perteklius. Maždaug 70 % pacientų Kušingo sindromas atsiranda dėl per didelės kortikotropino gamybos ir dėl to atsirandančios antinksčių žievės hiperplazijos.
  • Navikas. Likusiems 30% pacientų Kušingo sindromas atsiranda dėl kortizolį išskiriančio antinksčių naviko, kuris dažniausiai yra gerybinis.

Klinikinės apraiškos

Kaip ir kiti endokrininiai sutrikimai, Kušingo sindromas sukelia daugelio kūno sistemų pokyčius, priklausomai nuo antinksčių žievės hormono.

  • Raumenų silpnumas. Raumenų silpnumas atsiranda dėl hipokalemijos arba raumenų masės praradimo dėl padidėjusio katabolizmo.
  • Buivolo kupra. Buivolo kupra yra vienas iš Kušingo triados simptomų, o tai yra riebalų pagalvėlės viršutinėje nugaros dalyje.
  • Mėnulio veidas. Mėnulio veidas yra simptomas, įtrauktas į Kušingo triadą ir atpažįstamas kaip riebalų perteklius ant veido.
  • Trunkalinis nutukimas. Riebalų pagalvėlės visame kamiene reiškia kamieninį nutukimą, vieną iš Kušingo triados simptomų.
  • Pepsinė opa. Pepsinė opa atsiranda dėl padidėjusios skrandžio gamybos ir pepsino sekrecijos bei sumažėjusių skrandžio gleivių.
  • Irzlumas. Irzlumas ir emocinis labilumas svyruoja nuo euforiško elgesio iki depresijos ir psichozės.
  • Hipertenzija. Hipertenzija atsiranda dėl natrio ir vandens susilaikymo.
  • Susilpnėjusi imuninė sistema. Padidėjęs jautrumas infekcijai dėl sumažėjusios limfocitų gamybos ir slopinto antikūnų susidarymo.

Kušingo sindromo komplikacijos yra šios

  • Adisono krizė. Pacientui, sergančiam Kušingo sindromu, kurio simptomai gydomi nutraukus kortikosteroidų vartojimą, atliekant antinksčių pašalinimą arba pašalinus hipofizės auglį, gresia antinksčių funkcijos nepakankamumas ir adisoninė krizė.
  • Nepageidaujamas antinksčių žievės veiklos poveikis. Slaugytoja įvertina skysčių ir elektrolitų būklę stebėdama laboratorines vertes ir dienos svorį.

Norint nustatyti Kušingo sindromą, atliekami šie veiksmai

  • Mažos deksametazono dozės slopinimo testas. Deksametazonas (1 mg) skiriamas per burną 11 val., o kortizolio kiekis plazmoje nustatomas kitą rytą 8 val., o tai dažniausiai patvirtina Kušingo sindromo diagnozę.
  • Stimuliavimo testas. Atliekant stimuliacijos testą, skiriant metiraponą, kuris blokuoja antinksčių kortizolio gamybą, tikrinamas hipofizės ir pagumburio gebėjimas aptikti ir koreguoti žemą kortizolio kiekį plazmoje didinant kortikotropino gamybą.
  • Vaizdo tyrimai. Ultragarsu, kompiuterine tomografija ar angiografija lokalizuoja antinksčių navikus ir gali nustatyti hipofizės navikus.
  • Elektrolitų lygis. Pacientams, sergantiems Kušingo sindromu, padidėja natrio kiekis serume ir sumažėja kalio kiekis.
  • Kraujo tyrimai. Kušingo sindromo rodikliai yra padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje, sumažėjęs eozinofilų skaičius ir limfoidinio audinio išnykimas.

Medicinos vadyba

  • Norint atkurti hormonų pusiausvyrą ir pakeisti Kušingo sindromą, gali prireikti radiacijos, vaistų terapijos ar operacijos.
  • Hipofizės švitinimas. Pacientams, kuriems yra nuo hipofizės priklausomas Kušingo sindromas su antinksčių hiperplazija ir sunkiais kušingoidiniais simptomais (pvz., psichoze, blogai kontroliuojamu cukriniu diabetu, osteoporoze ir sunkiais patologiniais lūžiais), gali prireikti hipofizės švitinimo.

Farmakologinė terapija

Po paskirtų vaistų terapijos gali prireikti pasveikimo.

  • Antinksčių fermentų inhibitoriai. Metiraponas, aminoglutetimidas, mitotanas ir ketokonazolas gali būti naudojami hiperadrenalizmui mažinti, jei sindromą sukelia negimdinė AKTH sekrecija, kurią sukelia navikas, kurio negalima išnaikinti.
  • Kortizolio terapija. Kortizolio terapija yra būtina operacijos metu ir po jos, siekiant padėti pacientui toleruoti fiziologinį stresą, kurį sukelia hipofizės ar antinksčių pašalinimas.

Chirurginis valdymas

Pašalinus antinksčius ar hipofizę, pacientui pavyksta greičiau pasveikti.

  • Transsfenoidinė hipofizektomija. Chirurginis naviko pašalinimas transsfenoidine hipofizektomija yra pasirinktas gydymas, jei Kušingo sindromą sukelia hipofizės navikai ir jo sėkmės procentas yra 80%.
  • Adrenalektomija. Pacientams, kuriems yra pirminė antinksčių hipertrofija, pasirenkamas gydymas yra adrenalektomija.

Slaugos valdymas

Slaugytoja turi atidžiai stebėti pacientą, sergantį Kušingo sindromu, kad išvengtų komplikacijų.

Slaugos įvertinimas

Vertinant daugiausia dėmesio skiriama didelės antinksčių žievės koncentracijos poveikiui organizmui, reaguojant į kortizolio ir aldosterono kiekio pokyčius.

Sveikatos istorija. Anamnezėje pateikiama informacija apie paciento aktyvumo lygį ir gebėjimą atlikti įprastą ir savitarnos veiklą.

Fizinis egzaminas. Oda stebima ir įvertinama dėl traumų, infekcijų, lūžių, mėlynių ir edemos.

Psichinė funkcija. Slaugytoja įvertina paciento psichinę funkciją, įskaitant nuotaiką, atsakymus į klausimus, aplinkos suvokimą ir depresijos lygį.

Slaugos diagnostika

Remiantis įvertinimo duomenimis, pagrindinės Kušingo sindromu sergančio paciento slaugos diagnozės yra šios:

  • Sužalojimo rizika dėl silpnumo.
  • Infekcijos rizika, susijusi su pakitusiu baltymų metabolizmu ir uždegiminiu atsaku.
  • Savęs priežiūros trūkumas, susijęs su silpnumu, nuovargiu, raumenų išsekimu ir pakitusiais miego įpročiais.
  • Sumažėjęs odos vientisumas, susijęs su edema, pablogėjusiu gijimu ir plona bei trapia oda.
  • Sutrikęs kūno vaizdas, susijęs su pakitusia fizine išvaizda, sutrikusia seksualine veikla ir sumažėjusiu aktyvumo lygiu.
  • Sutrikę mąstymo procesai, susiję su nuotaikų kaita, dirglumu ir depresija.

Slaugos planavimas ir tikslai

Pagrindiniai paciento slaugos tikslai yra šie:

  • Sumažinkite traumų riziką.
  • Sumažinti infekcijos riziką.
  • Padidinti gebėjimą atlikti savitarnos veiklą.
  • Pagerinti odos vientisumą.
  • Pagerinkite kūno įvaizdį.
  • Pagerinti psichinę funkciją.

Slaugos intervencijos

Slaugos intervencijos pacientams, sergantiems Kušingo sindromu, apima:

  • Sužalojimo rizikos mažinimas
  • Sukurkite apsauginę aplinką, kad išvengtumėte kritimų, lūžių ir kitų kaulų bei minkštųjų audinių sužalojimų.
  • Padėkite silpnam pacientui vaikščioti, kad jis nenukristų ar neatsitrenktų į baldus.
  • Rekomenduokite maisto produktus, kuriuose yra daug baltymų, kalcio ir vitamino D, kad sumažintumėte raumenų nykimą ir osteoporozę; kreiptis pagalbos į dietologą.

Infekcijos rizikos mažinimas

  • Venkite nereikalingo kontakto su infekcijomis sergančiais žmonėmis.
  • Dažnai tikrinkite, ar nėra subtilių infekcijų požymių (kortikosteroidai užmaskuoja uždegimo ir infekcijos požymius).

Paciento paruošimas operacijai

Stebėkite gliukozės kiekį kraujyje ir įvertinkite, ar išmatose nėra kraujo, nes cukrinis diabetas ir pepsinė opa yra dažnos problemos.

Skatina poilsį ir aktyvumą

Skatinkite saikingą veiklą, kad išvengtumėte nejudrumo komplikacijų ir skatintumėte savigarbą.

Planuokite poilsio periodus visą dieną ir sukurkite atpalaiduojančią, ramią aplinką poilsiui ir miegui.

Odos vientisumo skatinimas

Kruopščiai prižiūrėkite odą, kad netraumuotų trapios odos.

Venkite lipnios juostos, kuri gali plyšti ir sudirginti odą.

Dažnai įvertinkite odos ir kaulų iškilimus.

Skatinkite ir padėkite pacientą dažnai keisti padėtį.

Kūno įvaizdžio gerinimas

Aptarkite, kokį poveikį pokyčiai turėjo paciento savivokai ir santykiams su kitais. Dideli fiziniai pokyčiai laikui bėgant išnyks, jei bus pašalinta Kušingo sindromo priežastis.

Svorio padidėjimą ir edemą gali pakeisti mažai angliavandenių ir natrio turinti dieta; didelis baltymų kiekis gali sumažinti kai kuriuos varginančius simptomus.

Mąstymo procesų tobulinimas

Paaiškinkite pacientui ir šeimai emocinio nestabilumo priežastį ir padėkite jiems susidoroti su nuotaikų kaita, dirglumu ir depresija.

Praneškite apie bet kokį psichozinį elgesį.

Skatinkite pacientą ir šeimos narius išreikšti savo jausmus ir rūpesčius.

Komplikacijų stebėjimas ir valdymas

Antinksčių hipofunkcija ir adisoninė krizė: hipotenzijos stebėjimas; greitas, silpnas pulsas; greitas kvėpavimo dažnis; blyškumas; ir didžiulis silpnumas. Atkreipkite dėmesį į veiksnius, kurie galėjo sukelti krizę (pvz., stresas, trauma, operacija).

Skirkite IV skysčių ir elektrolitų bei kortikosteroidų prieš operaciją ar gydymą, jos metu ir po jo, kaip nurodyta.

Stebėti, ar nėra kraujotakos kolapso ir šoko, esančio Addisono krizės metu; nedelsiant gydyti.

Įvertinkite skysčių ir elektrolitų būklę stebėdami laboratorines vertes ir dienos svorį.

Stebėkite gliukozės kiekį kraujyje ir praneškite gydytojui apie padidėjusį gliukozės kiekį.

Ūminė antinksčių krizė yra gyvybei pavojinga būklė, kuri atsiranda, kai nėra pakankamai kortizolio – hormono, kurį gamina antinksčiai.

Pacientų savisaugos mokymas

Pateikite informaciją apie Kušingo sindromą žodžiu ir raštu pacientui ir šeimai.

Jei reikia, pabrėžkite pacientui ir jo artimiesiems, kad staigus kortikosteroidų vartojimo nutraukimas be medicininės priežiūros gali sukelti antinksčių nepakankamumą ir vėl atsirasti simptomų.

Pabrėžkite būtinybę išlaikyti pakankamą kortikosteroidų tiekimą, kad nebūtų išeikvota arba praleista dozė, nes tai gali sukelti adisoninę krizę.

Pabrėžkite būtinybę keisti mitybą, kad būtų užtikrintas pakankamas kalcio suvartojimas, nepadidinant hipertenzijos, hiperglikemijos ir svorio padidėjimo rizikos.

Išmokykite pacientą ir šeimą stebėti kraujospūdį, gliukozės kiekį kraujyje ir svorį.

Pabrėžkite, kad svarbu nešioti medicininę apyrankę ir pranešti kitiems sveikatos priežiūros specialistams, kad jis ar ji serga Kušingo sindromu.

Kreipkitės į priežiūrą namuose, kaip nurodyta, kad užtikrintumėte saugią aplinką su minimaliu stresu ir kritimo bei kito šalutinio poveikio rizika.

Pabrėžkite reguliaraus medicininio stebėjimo svarbą ir įsitikinkite, kad pacientas žinotų apie šalutinį ir toksinį vaistų poveikį.

Vertinimas

Tikėtini paciento rezultatai gali būti tokie:

  • Sumažinkite traumų riziką.
  • Sumažinti infekcijos riziką.
  • Padidinti gebėjimą atlikti savitarnos veiklą.
  • Pagerinti odos vientisumą.
  • Pagerinkite kūno įvaizdį.
  • Pagerinti psichinę funkciją.

Iškrovimo ir priežiūros namuose gairės

  • Pacientą ir jo šeimą reikia informuoti, kad antinksčių nepakankamumas ir pagrindiniai simptomai gali pasikartoti, jei nesilaikoma nurodymų dėl išrašymo.
  • Vaistas. Nurodykite pacientui nenustoti vartoti kortikosteroidų staigiai ir be medicininės priežiūros, nes sindromas gali pasikartoti, todėl pacientas visada turi turėti pakankamai kortikosteroidų vaistų, kad neišsektų.
  • Dieta. Slaugytoja pabrėžia, kad reikia keisti mitybą, kad būtų užtikrintas pakankamas kalcio suvartojimas, nepadidinant hipertenzijos, hiperglikemijos ir svorio padidėjimo rizikos.
  • Stebėjimas. Pacientą ir šeimą galima išmokyti stebėti kraujospūdį, gliukozės kiekį kraujyje ir svorį.
  • Tolesnis susitikimas. Slaugytoja turėtų pabrėžti reguliarių medicininių stebėjimų svarbą, šalutinį vaistų poveikį ir būtinybę nešioti medicininius Adisono ir Kušingo ligų identifikavimo ženklus.

Skaitykite taip pat

Emergency Live Dar daugiau...Tiesiogiai: atsisiųskite naują nemokamą laikraščio programą, skirtą IOS ir Android

Adrenogenitaliniai sindromai: įgimta antinksčių hiperplazija

Antinksčių navikai: kai onkologinis komponentas prisijungia prie endokrininės sistemos

Amenorėja: kas tai yra, simptomai, priežastis

Smegenų navikai: simptomai, klasifikacija, diagnozė ir gydymas

Kas yra perkutaninė navikų termoabliacija ir kaip ji veikia?

Hipotiroidizmo simptomai ir gydymas

Hipertiroidizmas: simptomai ir priežastys

Chirurginis nesėkmingų kvėpavimo takų valdymas: Poodinės krikotirotomijos vadovas

Skydliaukės vėžys: tipai, simptomai, diagnozė

Limfoma: 10 pavojaus varpų, kurių negalima nuvertinti

Ne Hodžkino limfoma: heterogeninės grupės navikų simptomai, diagnozė ir gydymas

CAR-T: naujoviška limfomų terapija

Limfangiomos ir limfinės anomalijos: kas tai yra, kaip jas gydyti

Limfadenomegalija: ką daryti padidėjus limfmazgiams

Patinę limfmazgiai: ką daryti?

Skydliaukės mazgas: ženklai, kurių negalima nuvertinti

Skydliaukė: 6 dalykai, kuriuos reikia žinoti, kad ją geriau pažintumėte

Šaltinis

Slaugytojų laboratorijos

tau taip pat gali patikti