Neuroendokrininiai navikai: apžvalga

By Cristiano Antonino On Lapkritis 27, 2022

Neuroendokrininiai navikai sudaro mažiau nei 0.5% visų piktybinių navikų

Italijoje, remiantis AIOM duomenimis, kasmet 4 5 žmonių tenka 100,000–2,700 nauji atvejai, diagnozuojama maždaug XNUMX naujų diagnozių.

Kas yra neuroendokrininiai navikai?

Tai retos ligos, labai skirtingos lokalizacijos ir agresyvumo atžvilgiu, dažniausiai pasižyminčios lėtu augimu, kilusios iš neuroendokrininės sistemos ląstelių ir galinčios pažeisti įvairius organus, tokius kaip žarnynas, kasa, plaučiai, skydliaukė, užkrūčio liauka ar antinksčiai.

Šie neuroendokrininiai navikai turi tam tikrų biologinių savybių, kurios daugeliu atvejų leidžia specialistams naudoti panašias diagnostikos ir gydymo strategijas.

Nedidelę dalį neuroendokrininių navikų, lokalizuotų virškinimo trakte ir kasos trakte, sudaro menkai diferencijuotos, greitai augančios naviko ląstelės, kurios gali kilti iš visų rajonų ir kurioms, palyginti su kitomis neuroendokrininių navikų formomis, reikalingas diferencijuotas gydymas.

Neuroendokrininiai navikai diferencijuojasi į funkcionuojančius, ty skatinančius perteklinę hormoninių medžiagų, atsakingų už įvairius simptomus, gamybą ir nefunkcionuojančius, ty neveikiančius šio stimulo.

Kas yra endokrininiai kasos navikai?

Iš neuroendokrininių navikų vadinamieji endokrininiai kasos salelių (arba kasos) navikai sudaro 5–10% kasos navikų: tai yra navikai, atsirandantys iš endokrininių ląstelių sankaupų kasoje, kur jie yra lokalizuoti, bet gali atsirasti ir dvylikapirštėje žarnoje.

Kaip ir kitų neuroendokrininių navikų atveju, kasos endokrininiai navikai išskiriami į „funkcionuojančius“, kurie yra retesni, ir į nefunkcionuojančius, kurie yra dažnesni.

Veikiantys kasos endokrininiai navikai yra:

Insulinoma: tai yra dažniausia; gamina insulino, hormono, reguliuojančio gliukozės (cukraus) kiekį kraujyje, perteklių.
Gastrinoma: šio tipo navikas gamina gastriną, hormoną, kuris padidina rūgšties gamybą skrandyje.
Gliukagonoma: šis retas naviko tipas gamina gliukagoną.
Somatostatinoma: ypač reta ir išskiria somatostatiną.
VIPoma: padidina vazoaktyvaus žarnyno peptido (VIP) – hormono, kuris kontroliuoja vandens sekreciją ir įsisavinimą žarnyne – gamybą.

Kokie yra neuroendokrininių navikų rizikos veiksniai?

Rizikos veiksniai, susiję su neuroendokrininių navikų atsiradimu ir vystymusi, vis dar nėra visiškai aiškūs.

Tačiau yra žinomas 1 tipo daugybinės endokrininės neoplazijos (MEN 1) sindromas, retas genetinis sutrikimas, galintis sukelti kelių tipų neuroendokrininių navikų, tokių kaip kasos vėžys, prieskydinės liaukos navikai ir hipofizės navikai, atsiradimą ir sukelti skirtingus hormonai ir dėl to atsirandantys hormoniniai sindromai.

Kokie yra neuroendokrininių navikų simptomai?

Neuroendokrininių navikų požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo funkcionuojančio naviko gaminamo hormono ir naviko masės dydžio, ypač nefunkcionuojančių navikų atveju.

Pagrindiniai funkcionuojančių neuroendokrininių navikų simptomai yra šie:

diabeto pradžia
hipoglikemija (mažas gliukozės kiekis kraujyje)
tulžies akmenligė (tulžies akmenligė)
dvylikapirštės žarnos opos
viduriavimas.

Konkrečiai, insulinomai būdingi:

hipoglikemija
alpimo jausmas
svaigulys
prakaitavimas
tachikardija
sumažino gliukozės kiekį kraujyje.

Kita vertus, gastrinoma sukelia skrandžio opas ir viduriavimą; gliukagonoma sukelia diabetą ir odos bėrimą; somatostatinoma sukelia diabetą, tulžies akmenligę ir sunku virškinti riebų maistą; VIPomai būdingas gausus viduriavimas.

Pagrindiniai simptomai, kuriuos sukelia neveikiantys neuroendokrininiai navikai:

skausmas
gelta
svorio netekimas
vėmimas

Kaip diagnozuojami neuroendokrininiai navikai?

Neuroendokrininis navikas dažnai aptinkamas atliekant diagnostinius tyrimus, atliekamus dėl kitų priežasčių arba po įtartinų simptomų.

Siekiant patvirtinti diagnostinį įtarimą, nustatyti tikslią naviko vietą, jo dydį ir galimą išplitimą į kitus organus bei įvertinti, ar galima jį pašalinti chirurginiu būdu, reikalingi diagnostiniai laboratoriniai tyrimai (pagal klinikinį įtarimą) ir instrumentiniai tyrimai, toks kaip

Kraujo tyrimai: gali parodyti padidėjusį specifinių hormonų, pvz., insulino, gastrino, gliukagono ar kitų naviko gaminamų medžiagų, ypač chromogranino A, baltymo, kurį gamina endokrininiai navikai, kiekį.
Pilvo kompiuterinė tomografija (KT), naudojant trifazę metodiką: tai leidžia gauti tikslius vaizdus ir gauti informaciją apie tai, ar navikas išplito į limfmazgius ar kepenis, nes kontrastinė medžiaga praeina per tris skirtingas fazes per kepenis. .
Pilvo ertmės magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
Echoendoskopija: leidžia tiksliai vizualizuoti kasą per skrandžio ir dvylikapirštės žarnos sieneles ir paimti mažus naviko mėginius (adata aspiracija) analizei, dėka plono lankstaus endoskopo, prie kurio pritvirtintas mažas ultragarsinis zondas, pasiekiantis skrandį ir dvylikapirštę žarną. per burną.
PET-CT (pozitronų emisijos tomografija su KT sinteze): dėl specifinių radiofarmacinių vaistų, skirtų neuroendokrininiams navikams, sukūrimo, šiuo metu tai yra vienas iš pagrindinių šių navikų diagnozavimo ir atkūrimo tyrimų. Pagal naudojamą radiofarmacinį preparatą PET-CT galima suskirstyti į:
PET-CT su FGD: naudojamas radiofarmacinis preparatas kaupiasi naviko pažeidimuose, kuriems būdingas didelis cukraus metabolizmas, todėl galima gauti informacijos apie neoplazmų agresyvumą.
PET-CT su dopaminu: naudojamas tam tikrų medžiagų, kurias išskiria neuroendokrininiai navikai, pirmtakas, siekiant nustatyti kiekvienam naviko tipui būdingą metabolizmą.
PET-CT su galio-DOTA peptidu: naudojamas radiofarmacinis preparatas, kuris, jungdamasis prie somatostatino receptorių, labai dažnai esančių neuroendokrininių navikų paviršiuje, leidžia ištirti šių navikų receptorius, identifikuoti ir atrinkti tam tikras gydymo rūšis. vartojant somatostatino analogo radiofarmacinius preparatus.
Receptorių scintigrafija: leidžia aptikti neuroendokrininius navikus pagal somatostatino receptorius, tačiau tyrimas laikomas pasenusiu centruose, kuriuose yra PET-CT su Gallium-DOTA.
Biopsija: tai naviko audinio paėmimas ištyrimui vėliau, o tai būtina norint nustatyti, ar tai blogai diferencijuota neuroendokrininė karcinoma.
Genetinė MEN1 sindromo analizė.

Kokie yra neuroendokrininių navikų gydymo būdai?

Susijusios Žinutės

Sveikatos išlaidos Italijoje: didėjanti našta namų ūkiui

Balandis 11, 2024

Aviary įspėjimas: tarp viruso evoliucijos ir pavojų žmonėms

Balandis 4, 2024

Geltona diena prieš endometriozę

Kov 28, 2024

Viltis ir naujovės kovojant su kasos vėžiu

Kov 27, 2024

Atsižvelgiant į jų nevienalytiškumą, neuroendokrininių navikų gydymas dažnai yra daugiadisciplininis ir gali apimti įvairius gydymo derinius.

Visų pirma:

Chirurgija

Chirurginis naviko pašalinimas yra pirmo pasirinkimo ir veiksmingiausias gydymas.

Visų pirma, kasos neuroendokrininiai navikai, esantys kasoje ir dvylikapirštėje žarnoje, gali būti chirurginiu būdu pašalinti atliekant operacijas, kurios dažnai yra mažiau ardomos nei tos, kurios atliekamos sergant kasos karcinoma.

Tarp įvairių chirurginių metodų, atliekamų neuroendokrininiams navikams šalinti, remiantis specialistų vertinimais, yra laparoskopija, taikant minimaliai invazinį metodą, galintį sumažinti skausmą ir pooperacinę buvimo trukmę.

Onkologinis gydymas

Hormonų terapija: atsižvelgiant į ligos mastą ir biologinius bei histologinius ypatumus, gali būti siūloma hormonų terapija kas mėnesį švirkščiant somatostatino analogą (oktreotidą arba lanreotidą).

Ši terapija leidžia kontroliuoti ne tik simptomus, bet ir ligos raidą, leidžiant jai tapti lėtine.

Chemoterapija: citotoksinis chemoterapinis gydymas gali būti taikomas esant mažai progresavusiai ligai, kuri nereaguoja į hormonų terapiją, arba esant agresyvesnėms histologinėms formoms peroraliniu ir (arba) intraveniniu būdu.

Tinkama alternatyva, patvirtinta per pastaruosius 10 metų, yra tikslinė terapija (Everolimus arba Sunitinib), biologinės terapijos, kurios veikia naviko išreikštą molekulinį taikinį.

Radioterapija

Radiometabolinė arba radioreceptorių terapija

Atsižvelgiant į didelį somatostatino receptorių tankį neuroendokrininių navikų paviršiuje, taikant radioreceptorių terapiją išnaudojamas somatostatino analogo vaisto veikimas, taigi ir daug susijusių receptorių ant naviko ląstelių, kurie pažymėti radioaktyvia dalimi (itriu arba liuteciu). , gali atpažinti savo „taikinį“ dėl somatostatino analogo prisijungimo prie neoplazmoje esančių receptorių.

Sušvirkštas į veną, radiofarmacinis preparatas gali nukreipti į tas naviko ląsteles, prie kurių radiofarmacinis preparatas yra prisijungęs.