Eizenmengerio sindromas yra simptomų ir požymių rinkinys, kurį sukelia retas ir sudėtingas širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, sukeliančių plautinę hipertenziją ir dvikryptį arba atvirkštinį šuntą su intrakardiniu arba aortos ir plaučių ryšiu, susiejimas.

Eisenmengerio sindromas dažnai sukelia staigią mirtį

Istorinis pagrindas

Eisenmengerio sindromas pavadintas Viktoro Eisenmengerio vardu, kuris pirmą kartą jį aprašė 1897 m.

1958 m. Paulas Woodas pirmasis pavartojo terminą „Eisenmengerio kompleksas“.

Difuzija

Paplitimas yra 1-9/10000.

Prasidėjimo amžius

Eizenmengerio sindromas dažniausiai išsivysto iki brendimo, tačiau gali pasireikšti ir paauglystėje ar ankstyvame pilnametystėje.

Jis prasideda sulaukus dvejų metų, vidutiniškai maždaug keturiolikos metų.

Tai paveikia tiek vyrus, tiek moteris.

EKG ĮRANGA IR DEFIBRILIATORIAI? APLANKYKITE ZOLL BODYNĄ AVARINĖJE EXPO

Priežastys

Eizenmengerio sindromas atsiranda dėl ryšio tarp dviejų širdies kamerų dėl įgimto defekto arba chirurginiu būdu sukurto šunto, dėl kurio deguonies prisotintas kraujas gali recirkuliuoti atgal į dešinįjį skilvelį ir į plaučius.

Laikui bėgant gali padidėti plaučių pasipriešinimas, galiausiai sukeldamas sunkią plautinę hipertenziją, dvikryptį šuntą su laipsniškai didėjančiu dešinės ir kairės šuntu.

Širdies apsigimimai, sukeliantys Eizenmengerio sindromą

Negydomas tarpskilvelinės pertvaros defektas (yra vienas arba Fallot tetralogijoje arba Fallot pentalogijoje), jei jis negydomas, gali sukelti sindromo vystymąsi.

Kiti širdies defektai, kurie negydomi gali sukelti Eizenmengerio sindromą:

• pralaidus arterinis latakas;
• aortos-plaučių langas;
• prieširdžių pertvaros defektas;
• dalinis anomalinis venų grįžimas (kai kurios plaučių venos jungiasi ne prie kairiojo, o prie dešiniojo prieširdžio);
• truncus arteriosus.

Rizikos veiksniai

Kūdikiams, kuriems gimimo metu yra didelis skilvelių pertvaros defektas, prieširdžių pertvaros defektas arba nuolatinis atviras arterinis latakas, yra didesnė rizika susirgti Eizenmengerio sindromu.

Prevencija

Eisenmengerio sindromo galima išvengti atliekant korekcinę operaciją, kol nepasireiškia pakitimų plaučiuose.

Eizenmengerio sindromo simptomai ir požymiai

Klinikiniai sindromo simptomai yra šie:

• oro trūkumas (ypač fizinio krūvio metu),
• nuovargis,
• letargija,
• galvos svaigimas
• cianozė (melsva odos spalva),
• sinkopė,
• hepatomegalija,
• periferinės edemos,
• išsiplėtimas kaklas venos,
• krūtinės skausmas,
• širdies plakimas,
• prieširdžių ir skilvelių aritmijos.

Kairės ir dešinės šuntas dėl Eizenmengerio sindromo yra atsakingas už sisteminį deguonies prisotinimą, dėl kurio:

• hemoptizė (vėlesnis požymis),
• antrinė policitemija,
• hiperklampumas, hemoptizė,
• centrinės nervų sistemos reiškiniai (pvz., smegenų abscesai ar insultai),
• plaučių arterijų trombozė,
• padidėjusios raudonųjų kraujo kūnelių apykaitos pasekmės, pvz
• hiperurikemija, sukelianti podagrą
• hiperbilirubinemija, sukelianti tulžies akmenligę,
• geležies trūkumas su anemija arba be jos.

Gali būti skaitmeninis hipokratizmas („būgnai pirštai“, žr. paveikslėlį žemiau) ir širdies ūžesiai.

Taip pat gali atsirasti:

• smegenų embolijos,
• endokarditas,
• dešinės širdies nepakankamumas (susijęs su hepatomegalija, periferine edema, jungo venų išsiplėtimu),
• staigi mirtis.

Antrinė policitemija paprastai sukelia šiuos simptomus ir požymius:

• trumpalaikis išeminis priepuolis su neaiškia kalba,
• regėjimo problemos,
• galvos skausmas
• padidėjęs nuovargis,
• tromboembolijos požymiai.

Pilvo skausmas gali atsirasti dėl tulžies akmenligės.

Skausmingas podagrinis artritas gali atsirasti dėl hiperurikemijos.

Pacientams gimdymo metu yra didelė sergamumo ir mirtingumo rizika.

Diagnozė

Eizenmengerio sindromo diagnozė pagrįsta klinikiniu vaizdu, elektrokardiogramos sutrikimais ir vaizdavimu.

Fizinės apžiūros metu pastebima centrinė cianozė ir skaitmeninis hipokratizmas.

Dažnai pastebimi dešiniojo skilvelio dekompensacijos požymiai (pvz., hepatomegalija, periferinė edema, kaklo venų išsiplėtimas).

Palpacija atskleidžia dešiniojo skilvelio virpėjimą.

Auskultuojant apatinėje kairėje krūtinkaulio sienoje gali būti girdimas holosistolinis ūžesys dėl triburio nepakankamumo; staigiai mažėjantis protodiastolinis ūžesys dėl plaučių nepakankamumo taip pat gali būti girdimas palei kairę krūtinkaulio sieną.

Stiprus, vienas antras širdies tonas (S2) yra nuolatinis radinys, o plaučių išstūmimo spragtelėjimas yra dažnas.

Diagnozė patvirtinama atlikus elektrokardiogramą, echokardiografiją kolordopleriu, krūtinės ląstos rentgenogramą, širdies kateterizaciją ir plaučių arterijos spaudimo matavimą.

Laboratoriniai tyrimai

Pacientams, sergantiems Eizenmengerio sindromu, laboratoriniai tyrimai rodo policitemiją, kai hematokritas > 55%.

Padidėjusi eritrocitų kaita gali rodyti geležies trūkumo būklę (pvz., talasemiją), hiperurikemiją ir hiperbilirubinemiją.

Geležies trūkumas gali būti susijęs su geležies stokos anemija ir gali būti nustatytas matuojant transferino įsotinimą ir feritiną.

Elektrokardiograma

Paciento, sergančio Eisenmengerio sindromu, elektrokardiograma rodo:

• dešiniojo skilvelio hipertrofija,
• dešinės ašies nuokrypis,
• kartais dešiniojo prieširdžio išsiplėtimas ir hipertrofija.

Krūtinės ląstos rentgenograma

Pacientui, sergančiam Eizenmengerio sindromu, krūtinės ląstos rentgenograma rodo:

• iškilios centrinės plaučių arterijos,
• plaučių kraujagyslių galūnių amputacija,
• dešinės širdies išsiplėtimas.

Terapija

Specifinės terapijos, galinčios išgydyti sindromą, nėra: pagrindinis pacientų, sergančių Eizenmengerio sindromu, priežiūros tikslas – vengti būklių, kurios gali pabloginti sindromą, pvz., nėštumo, sumažėjusio kraujotakos tūrio, izometrinių pratimų, cigarečių rūkymo ar veiklos dideliame aukštyje.

Papildomas deguonis gali būti naudingas. Chirurgija paprastai yra kontraindikuotina, o suaugusiesiems galima tik širdies ir plaučių transplantacija.

Tačiau įrodyta, kad vaistai, galintys sumažinti plaučių arterinį spaudimą, bent šiek tiek padidina tikimybę išgyventi.

Prostaciklino analogai (treprostinilis, epoprostenolis...), endotelino antagonistai (bozentanas) ir fosfodiesterazės-5 inhibitoriai (sildenafilis, tadalafilis...) pagerina 6 minučių ėjimo testo rezultatus ir sumažina smegenų natriuretinio propeptido N-galinį segmentą.

Agresyvus gydymas plaučių kraujagysles plečiančiais vaistais – nedideliam skaičiui pacientų – lėmė aiškų šuntą iš kairės į dešinę, o tai leido chirurgiškai ištaisyti pagrindinį širdies ydą ir žymiai sumažinti vidutinį plaučių arterijos spaudimą.

Naudinga endokardito profilaktika prieš dantų gydymą ar chirurgines procedūras, kurios gali sukelti bakteriemiją.

Simptominė policitemija gali būti gydoma atsargiai nuleidžiant kraują, kol hematokritas sumažės nuo 65% iki 55%, o tūris bus papildytas fiziologiniu tirpalu.

Tačiau esant kompensuotai, besimptomei policitemijai, kraujo nuleidimas nereikalingas, nepaisant hematokrito.

Hiperurikemiją galima gydyti 300 mg alopurinoliu per burną vieną kartą per parą.

Prevencinis gydymas antikoaguliantais yra prieštaringas, nes plaučių arterijų trombozės ir kitų tromboembolinių reiškinių rizika turi būti suderinta su kraujavimo iš plaučių rizika.

Širdies transplantacija ir plaučių transplantacija gali pailginti gyvenimo trukmę, tačiau yra skirta pacientams, kuriems yra sunkių simptomų ir kurių gyvenimo kokybė yra nepriimtina.

Sportinė veikla

Pacientai, sergantys Eizenmengerio sindromu, turėtų vengti sporto varžybų ir bet kokios sportinės veiklos, reikalaujančios tam tikros pastangos, ypač dideliame aukštyje, pavyzdžiui, slidinėti.

KARDIOProtekcija ir širdies ir plaučių gaivinimas? Apsilankykite EMD112 BOOTH AVARINĖJE EXPO DABAR, kad gautumėte daugiau informacijos

Eisenmenger sindromo prognozė

Sindromo galima išvengti chirurginiu būdu koreguojant anomalijas, kol jos nesukelia plaučių pokyčių; deja, laiku nepataisius defektų išsivysto sindromas ir prognozė gerokai pablogėja.

Gyvenimo trukmė priklauso nuo defekto tipo ir sunkumo bei dešiniojo skilvelio funkcijos ir vidutiniškai svyruoja nuo 20 iki 50 metų.

Rizikos veiksniai, galintys pabloginti prognozę, yra šie:

• hemoragijos,
• karščiavimas,
• vėmimas,
• viduriavimas,
• nėštumas,
• gimdymas,
• nutukimas,
• cigarečių rūkymas,
• įtempta sportinė veikla,
• gyvena dideliame aukštyje,
• gyvenantys labai užterštoje aplinkoje.

Mirtingumas

Nėščiųjų, sergančių Eisenmengerio sindromu, vaisiaus mirtingumas yra apie 25%.

Motinos mirtingumas viršija 50%, o tai reiškia, kad pusė visų moterų, sergančių Eizenmengerio sindromu, miršta nėštumo metu.

Skaityti taip pat:

Emergency Live Dar daugiau...Tiesiogiai: atsisiųskite naują nemokamą laikraščio programą, skirtą IOS ir Android

Avarinių duomenų valdymas: ZOLL® Online Europe, nauja Europos debesimis pagrįsta platforma, kurią reikia atrasti

Pediatrija, nauja tachikardijos abliacijos technika „Bambino Gesù“ Romoje

Tachikardija: svarbūs dalykai, kuriuos reikia nepamiršti gydant

Kas yra pakartotinės tachikardijos pašalinimas?

Prieširdžių virpėjimo abliacija: kas tai yra ir kaip ją gydyti

Kas yra prieširdžių virpėjimas?

Prieširdžių virpėjimo gydymas perkutaniniu kairiosios ausies kaušelio uždarymu

Prieširdžių virpėjimas: kas tai yra ir kaip jį gydyti

šaltinis:

Medicina internetu