Ilgo QT sindromas: priežastys, diagnozė, vertybės, gydymas, vaistai

By Cristiano Antonino On Birželis 14, 2022

Ilgo QT sindromas (LQTS) reiškia simptomų rinkinį, kurį sukelia širdies anomalijos, kurioms būdinga uždelsta miokardo ląstelių repoliarizacija ir susijusi su sinkope (alpimu su sąmonės praradimu ir laikysenos tonu).

Sinkopę dažniausiai sukelia piktybinės aritmijos, ypač galiuko sukimasis, kuris gali išsivystyti į skilvelių virpėjimą, dėl kurio gali negrįžtamai sustoti paveikto asmens širdis (staigi mirtis).

LQTS pacientų aritmijas dažnai sukelia pratimai arba labai stiprūs emociniai dirgikliai, tokie kaip teroras.

Asmenims, sergantiems LQTS, elektrokardiogramoje būdingas QT intervalo pailgėjimas: šis intervalas matuojamas nuo Q bangos pradžios iki T bangos pabaigos (žr. paveikslėlį aukščiau).

Visų LQTS formų pagrindas yra nenormali miokardo repoliarizacija.

Repoliarizacijos sutrikimai sukelia miokardo atsparumo skirtumus.

Dėl šių skirtumų bet kokia podepoliarizacija (dažniau pasitaikanti LQTS pacientams) gali plisti į gretimas ląsteles ir sukelti pakartotinę skilvelių aritmiją.

MOKYMŲ GELBĖJIMO SVARBA: APLANKYKITE SQUICCIARINI GELBĖJIMO BIODYBĘ IR SUŽINOKITE, KAIP PASIRUOŠTI AVARIAI ATVEJAI

Ilgo QT sindromo (LQTS) epidemiologija ir rizikos veiksniai

Genetiškai linkusiems asmenims staigus simpatinio tonuso padidėjimas, kuris gali atsirasti per didelio krūvio ar audringų emocijų metu, yra piktybinių aritmijų atsiradimo rizikos veiksniai.

Sindromu dažniausiai serga jaunos moterys. Tarp nukentėjusiųjų galiuko sukimasis, sinkopė ir staigi mirtis nuo širdies yra didesnė įgimto kurtumo, buvusios tachiaritmijos ar sinkopės atveju; jis taip pat didėja proporcingai ilgėjant QT intervalui.

Apskaičiuota, kad santykinė piktybinių aritmijų rizika padidės 1.1–1.2 karto kas 10 ms pailgėjus QTc intervalui, viršijant normalias vertes.

Klinikiniai variantai

Išskiriame du skirtingus įgimtus sindromus, kuriems būdingas QT intervalo pailgėjimas ir staigios mirties dėl skilvelių aritmijų rizika:

Romano-Ward sindromas, paveldimas pagal autosominį dominuojantį modelį (nesusijęs su įgimtu neurologiniu kurtumu ar kitomis įgimtomis širdies ligomis, autizmu, visiška sindaktija ir imunodeficitu).
Jervell-Lange-Nielsen sindromas, paveldimas autosominiu recesyviniu būdu (susijęs su įgimtu neurologiniu kurtumu ar kitomis įgimtomis širdies ligomis, autizmu, visišku sindaktiliu ir imunodeficitu).

LQTS priežastys

Yra dvi LQTS formos: įgimta (retesnė) ir įgyta (dažnesnė).

Įgytos formos

Dauguma klinikinėje praktikoje pastebėtų atvejų yra susiję su įgytomis formomis, kurias galima suskirstyti į dvi kategorijas: atsiradusias dėl hidro-elektrolitų pusiausvyros sutrikimų ir tuos, kurie priklauso nuo vaisto vartojimo.

Formos, kurias sukelia elektrolitų sutrikimai

hipokalemija
hipomagnezemija
hipokalcemija
Narkotikų sukeltos formos
antiaritminiai vaistai
Chinidinas
Amiodaronas
Sotalolis
Prokainamidas
Ranolazinas
Antihistamininiai vaistai
terfenadinas
astemizolas
mizolastinas
Makrolidų grupės antibiotikai
Eritromicinas
Tam tikri fluorokvinolonų grupės antibiotikai
Pagrindiniai anksiolitikai
Tricikliniai antidepresantai
Vaistai, veikiantys virškinimo trakto motoriką
Cisapridas
Domperidonas
Antipsichoziniai vaistai
Haloperidolis
Kvetiapinas
Tioridazinas
Droperidolis
Analgetikai
Metadonas
LAAMAS

Kaip ir įgimtos LQTS formos, įgytos formos gali sukelti gyvybei pavojingas aritmijas.

Gydymas susideda iš elektrolitų disbalanso, jo priežasties pašalinimo ir gydymo QT intervalo pailgėjimą rodančiais vaistais nutraukimo.

Atsižvelgiant į platų jo naudojimą, polinkį į sąveiką su kitais vaistais ir būdingą gebėjimą pailginti QT intervalą, eritromicinas tikriausiai yra pagrindinė įgyto ilgo QT sindromo priežastis.

Tiesą sakant, eritromicino vartojimas yra susijęs su staigios mirties dažniu daugiau nei dvigubai nei vartojant kitus antibiotikus.

Be pirmiau išvardytų dviejų pagrindinių kategorijų, reikia atsiminti, kad yra ir kitų QT intervalo pailgėjimo priežasčių, tokių kaip nervinė anoreksija, hipotirozė, ŽIV infekcija, miokarditas ir miokardo infarktas.

Įgimtos formos

Įgimtas LQTS formas galima nustatyti pagal mutacijas viename iš kelių iki šiol nustatytų genų.

Šios mutacijos linkusios pailginti skilvelio veikimo potencialo (APD) trukmę, todėl pailgėja QT intervalas.

Įgimtos formos gali būti paveldimos kaip autosominis dominuojantis arba autosominis recesyvinis pobūdis.

Autosominė recesyvinė forma yra susijusi su kitomis įgimtomis širdies ligomis, autizmu, visišku sindaktiliu ir imunodeficitu (LQTS8) arba su įgimtu neurologiniu kurtumu (LQTS1).

Vis daugiau genų lokusų nustatomi kartu su LQTS. LQTS genetiniai tyrimai yra prieinami klinikinėje praktikoje ir gali padėti nustatyti tinkamą gydymą (LQTS genetinio tyrimo apžvalga).

Dažniausios LQTS priežastys yra KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) ir SCN5A (LQT3) genų mutacijos.

PASAULYJE PASAULYJE DEFIBRILIATORIŲ IR SVARBOS MEDICINOS PRIETAISŲ ĮMONĖ'? APLANKYKITE ZOLL BODYNĄ AVARINĖJE EXPO

Jervell ir Lange-Nielsen sindromas

Tai autosominė recesyvinė LQTS forma.

Tai siejama su įgimtu neurologiniu kurtumu ar kitomis įgimtomis širdies ligomis, autizmu, visišku sindaktiliu ir imunodeficitu.

Jį konkrečiai sukelia KCNE1 ir KCNQ1 genų mutacija.

Maždaug 50 % negydytų asmenų miršta iki 15 metų dėl skilvelių aritmijų.

Romano-Ward sindromas

Romano-Ward sindromas yra autosominė dominuojanti LQTS forma.

Jis nesusijęs su įgimtu neurologiniu kurtumu ar kitomis įgimtomis širdies ligomis, autizmu, visišku sindaktiliu ir imunodeficitu.

Ilgo QT sindromo diagnozė ir reikšmės:

LQTS diagnozė dažnai nėra lengva, nes 2.5% sveikų gyventojų QT pailgėja, o 10-15% LQTS pacientų turi normalų QT intervalą: dažnai net kai kurie profesionalūs sportininkai gali jį nustatyti medicinos personalo nepastebėjus.

Dažniausiai naudojamas diagnostikos kriterijus yra pagrįstas LQTS „diagnostikos balu“.

Susijusios Žinutės

Sveikatos išlaidos Italijoje: didėjanti našta namų ūkiui

Balandis 11, 2024

Aviary įspėjimas: tarp viruso evoliucijos ir pavojų žmonėms

Balandis 4, 2024

Geltona diena prieš endometriozę

Kov 28, 2024

Viltis ir naujovės kovojant su kasos vėžiu

Kov 27, 2024

Balas skaičiuojamas skiriant taškus pagal įvairius žemiau išvardintus kriterijus.

Surinkus 4 ar daugiau taškų, LQTS tikimybė yra didelė, o su 1 tašku ar mažiau – maža; 2 arba 3 taškai rodo vidutinę tikimybę.

QTc (apibrėžiamas kaip QT intervalas / RR intervalo kvadratinė šaknis)

>= 480 msek – 3 taškai
460-470 msek – 2 taškai
450 msek ir vyriška lytis – 1 balas
Skilvelinės torsades de pointes tipo tachikardijos – 2 balai
T bangos kaitaliojimas – 1 balas
T bangos lavina bent 3 EKG laidose – 1 balas
Žemas pulsas pagal amžių (vaikams) – 0.5 balo
Sinkopė (už sinkopę ir didžiausią sukimąsi ta pačia tema taškai negali būti skiriami)
Esant stresinėms sąlygoms – 2 balai
Ne stresinėmis sąlygomis – 1 balas
Įgimtas kurtumas – 0.5 balo
Šeimos istorija (to paties šeimos nario negalima skaičiuoti tiek dėl staigios mirties, tiek dėl LQTS)
Kiti šeimos nariai, kuriems nustatyta LQTS diagnozė – 1 balas
Staigi mirtis artimiems šeimos nariams (nariams iki 30 metų) – 0.5 balo

Terapija

Besimptomius pacientus, kuriems nėra įrodyta skilvelių aritmijų ir nesant teigiamų staigios mirties atvejų šeimos istorijoje, rekomenduojamas tik stebėjimas ir galbūt gydymas vaistais, nenaudojant didžiausios toleruojamos dozės.

LQTS1 ir LQTS2 atveju gali būti naudojami beta blokatoriai; LQTS 3 atveju pirmenybė teikiama Ib klasės antiaritminiams preparatams, tokiems kaip meksiletinas.

Tie patys vaistai gali būti naudojami skubios pagalbos pacientams gydyti, laikantis įspėjimo, kad tol, kol bus patvirtinta LQTS1 arba LQTS2 diagnozė, reikia vartoti tik lidokainą, nes beta adrenoblokatoriai gali pabloginti LQTS3 pacientų aritmijas.

Tačiau antiaritminis gydymas turi būti taikomas ir taikomas didžiausiomis toleruojamomis dozėmis tiems pacientams, kuriems nėra jokių simptomų, tačiau yra nenutrūkstamos skilvelių aritmijos ir staigios mirties atvejų šeimoje.

Implantuojamas kardioverteris Defibriliatorius (ICD) implantacija šiems pacientams nerekomenduojama.

Tačiau pastarasis yra absoliučiai indikuotinas (I klasės indikacija) pacientams, kuriems yra apalpimas arba kuriems jau yra buvęs širdies sustojimo epizodas.

Prietaiso širdies stimuliatoriaus funkcija turi būti išnaudota tiems, kuriems pasireiškia aritmija bradikardijos metu arba širdies ritmo pauzės.

Pacientams, kuriems, nepaisant optimalios medicininės terapijos, vis dar pasireiškia simptomai, nurodoma kairiojo gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos gangliectomijos operacija, sunaikinant žvaigždinį ganglioną ir pirmuosius tris ar keturis krūtinės simpatinius ganglijus.

KARDIOProtekcija ir širdies ir plaučių gaivinimas? Apsilankykite EMD112 BOOTH AVARINĖJE EXPO DABAR, kad sužinotumėte daugiau

Prognozė ir rizika

Negydomiems LQTS pacientams įvykio (sinkopės ar širdies sustojimo) rizika gali būti įvertinta žinant jų genotipą (LQTS1-10), lytį ir QTc intervalą.

Didelė rizika (>50%)

QTc>500 msek LQTS1 ir LQTS2 ir LQTS3 (vyrai)

Vidutinė rizika (30-50%)

QTc>500 msek LQTS3 (moterys)

QTc < 500 msek LQTS2 (moterys) ir LQTS3

Maža rizika (<30 %)

QTc < 500 msek LQT1 ir LQT2 (vyrai)

Ilgo QT sindromas ir sportas

Pacientai, sergantys LQTS, griežtai kontroliuojami kardiologiškai, vis tiek gali sportuoti, tačiau venkite tų, kurie apima ilgalaikį didelį krūvį ir vandens sporto šakų, tokių kaip plaukimas ir nardymas.