Prenatalinės patologijos, įgimtos širdies ydos: Plaučių atrezija

Plaučių atrezija yra obstrukcija, kuri neleidžia kraujui prisotinti deguonimi plaučiuose. Jis turi būti diagnozuotas prieš gimdymą ir ištaisytas atliekant daugybę chirurginių intervencijų

Plaučių atrezija yra įgimta plaučių vožtuvo širdies yda (pasireiškia gimus).

Vožtuvas padeda kraujui, nukreiptam į plaučius, ištekėti iš dešiniojo skilvelio.

Sergant šia liga, plaučių vožtuvas gali būti visiškai uždarytas (visiška atrezija) arba beveik visiškai uždarytas (kritinė plaučių vožtuvo stenozė).

Yra dvi plaučių atrezijos formos

Tai yra dvi visiškai skirtingos ligos, kurioms taip pat reikia skirtingų gydymo būdų:

  • Plaučių atrezija su nepažeista tarpskilveline pertvara;
  • Plaučių atrezija su tarpskilvelinės pertvaros defektu.

Intrauteriniame gyvenime, mūsų turimais duomenimis, ši anomalija apskritai netrukdo vaiko raidai, nes būtent placenta aprūpina organizmą reikiamu deguonimi, o ne plaučius.

Kraujas, patenkantis į dešinę širdies pusę per skylę (foramen ovale), iš dešiniojo prieširdžio patenka į kairįjį prieširdį, tada į kairįjį skilvelį ir iš ten per aortą gali būti pumpuojamas į likusį kūną.

Tačiau kadangi jis negali pasiekti plaučių įprastu keliu (dešiniuoju skilveliu, tada vožtuvu ir plaučių arterija, tada plaučiais), kraujas pasiekia juos per arterinį lataką – kraujagyslę, jungiančią aortą su plaučių arterija.

Ši struktūra yra būtina gimdos vystymosi metu ir paprastai užsidaro iškart po gimimo.

Todėl, jei per pirmąsias gyvenimo minutes kūdikis negauna arterinį lataką pralaidų – atvirą – palaikančio vaisto (prostaglandinų, į veną), kraujo nepatekėjimas iš plaučių gali būti mirtinas.

Štai kodėl plaučių atrezija yra naujagimio nepaprastoji situacija

Todėl labai svarbu, kad diagnozė būtų nustatyta anksti: prenatalinė diagnostika leidžia kuo saugiau pasiruošti gimdymui ir taip išvengiama pavojingo vėlavimo skirti reikiamą gydymą.

Plaučių atrezija su nepažeista skilvelio pertvara

Kai nėra tarpskilvelinio defekto (DIV) – formavimosi defekto sienelėje, arba pertvaroje, skiriančioje du skilvelius – dešinysis skilvelis net iki gimimo gauna mažai kraujo ir gali sutrikti jo vystymasis.

Tam tikromis sąlygomis (nesant triburio vožtuvo nepakankamumo) dešinysis skilvelis dažniausiai būna labai mažas ir po gimimo nėra tinkamas atlikti savo funkcijos, ty pumpuoti kraują į plaučius.

Ši forma yra pati sunkiausia.

Tačiau kitais atvejais, pvz., kai yra didelis trišakio vožtuvo nepakankamumas, skilvelis gali būti gerai išvystytas arba ribinis (sumažėjęs tūris, bet ne visiškai).

Plaučių atrezija su tarpskilvelinės pertvaros defektu

Kai yra tarpskilvelinis defektas, dėl kurio kraujas keičiasi tarp dviejų skilvelių, dešinysis skilvelis paprastai yra gerai išvystytas.

Tačiau esant šiai formai, gali pasireikšti įvairaus laipsnio plaučių arterijų hipoplazija (sumažėjęs vystymasis), kol jos tampa labai mažos arba jų visai nėra.

Pastaruoju atveju susidaro papildomi plaučių srauto šaltiniai, vadinami sisteminėmis-plaučių kolateralėmis arba MAPCA (didžiųjų aorto-plaučių kolateralinių arterijų santrumpa). Šios kraujagyslės perneša kraują iš arterinės kraujotakos į plaučius ir gali būti daug, jų eiga krūtinėje yra vingiuota ir įvairi.

Ši forma yra vienintelė, kuri neatspindi naujagimio skubios padėties.

Simptomai išryškės netrukus po gimimo

Tai gali būti:

  • Cianozė (melsva arba pilkšva odos spalva, kurią sukelia mažas deguonies kiekis kraujyje);
  • Greitas kvėpavimas arba dusulys;
  • Sunkumas valgant.

Gydytojui įtarus plaučių atreziją, kūdikis siunčiamas į vaikų kardiologijos centrą.

Gydytojas kardiologas turi keletą priemonių diagnozei patvirtinti.

Tarp jų echokardiograma yra ta, kuri leidžia jam patvirtinti diagnozę.

Elektrokardiograma (EKG) ir krūtinės ląstos rentgenograma gali pridėti svarbių duomenų.

Pulso oksimetrija rodo deguonies kiekį kūdikio kraujyje. Kai kuriais atvejais, norint nustatyti plaučių arterijų anatomiją ir bet kokius papildomus plaučių tėkmės šaltinius (MAPCA), būtini kiti tyrimai, pvz., kompiuterinė tomografija su kontrastu arba širdies kateterizacija.

Šiandien vaisiaus echokardiogramos dėka plaučių atreziją galima diagnozuoti net nėštumo metu

Įtaręs šią širdies ligą, ginekologas siunčia nėščiąją į specializuotą vaikų kardiologijos centrą, kur vaikų kardiologas patvirtina diagnozę, paaiškina tėvams ligos reikšmę ir pasekmes gyvenimui po gimdymo bei gydymą. galimybės.

Negimęs vaikas turi būti gimęs II-III lygio centre ir gimus perkeltas į vaikų kardiologijos ir kardiochirurgijos centrą tinkamam gydymui.

Vaisiaus diagnostika sumažina vėlavimą pradėti tinkamą gydymą ir pagerina šių jaunų pacientų išgyvenamumą.

Plaučių atrezijos gydymas būtinai yra chirurginis arba intervencinis

Labai dažnai pirmaisiais gyvenimo metais prireikia daugiau nei vienos chirurginės intervencijos.

Vieni atliekami pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis ar savaitėmis, kiti – vėliau.

Esant abiem plaučių atrezijos formoms (su tarpskilvelinės pertvaros defektu arba be jo), į veną prostaglandinų skyrimas gimus yra būtinas vaiko išgyvenimui (išskyrus atvejus, kai yra MAPCA).

Šiuo metu gydymas keičiasi priklausomai nuo ligos varianto.

Kaip gydoma nepažeista pertvaros plaučių atrezija

Iki šiol yra keletas pradinio šios ligos gydymo strategijų.

Vieno ar kito naudojimas priklauso nuo konkretaus varianto ir operatorių patirties.

Jei dešinysis skilvelis yra gerai suformuotas arba manoma, kad jis ateityje galės tinkamai augti ir pilnai atlikti savo siurblio funkciją, galima atlikti procedūras, pavieniui arba įvairiomis kombinacijomis, kurios palaiko širdies veiklą. su dviem atskirais skilveliais (dviventrikulinė cirkuliacija):

  • Vožtuvo atidarymas (valvulotomija) balionu arba pašalinimas radijo dažniu: tai atliekama širdies kateterizacija – procedūra, kurios metu per kūno venas arba arterijas įvedami kateteriai, kad pasiektų širdį. Tikslas – atresinio vožtuvo centre sukurti nedidelę skylutę ir tada balionu atidaryti jo lapelius;
  • Stento įdėjimas į arterinį lataką: stentas yra mažas vielinio tinklo vamzdelis, kuris išlaiko arterinį lataką atvirą. Stentas taip pat atliekamas per širdies kateterizaciją ir gali būti derinamas su vožtuvo atidarymu (ankstesnis taškas);
  • Sisteminis-plaučių šuntas ir dešiniojo skilvelio nutekėjimo išplėtimas: tai chirurginė procedūra, kurios metu sukuriamas ryšys tarp vienos iš arterijų, kylančių iš aortos, ir plaučių arterijos (šunto), naudojant nedidelį vamzdelį iš sintetinės medžiagos (dažniausiai pasitaikantis). pavyzdys vadinamas Blalock-Taussig šuntu arba BT šuntu), atidarantis plaučių vožtuvą ir išplečiantis aplinkinę sritį. Ši procedūra apima šunto pašalinimą arba uždarymą po kelerių metų (širdies kateterizacija) ir naujo plaučių vožtuvo įdėjimą chirurginiu būdu arba perkutaniškai jauname amžiuje.

Kita vertus, jei dešinysis skilvelis yra toks mažas, kad negali atlikti savo siurbimo funkcijos, reikia operuoti širdį, kai tik kairysis skilvelis pumpuoja deguonies prisotintą kraują į aortą; kraujas, patenkantis iš viso kūno venų, pateks į plaučius nepraeidamas per dešinįjį skilvelį (monoventrikulinė cirkuliacija).

Tai laikina priemonė, kuriai pirmaisiais gyvenimo metais reikia atlikti bent tris operacijas (III stadija):

  • Pirmasis, pirmosiomis gyvenimo dienomis, susideda iš sisteminio-plaučių šunto sukūrimo (I stadija, žr. aukščiau);
  • Antroji procedūra – Glenno dvikryptė tuščiavidurė plaučių anastomozė, kurios metu chirurgas prie plaučių arterijos prijungia kraujagyslę, surenkančią kraują iš viršutinės kūno dalies (viršutinės tuščiosios venos). Ši procedūra paprastai atliekama nuo 4 iki 6 mėnesių amžiaus (II stadija), o deguonies prisotinimas kraujyje išlieka mažesnis nei normalus, maždaug 85 %;
  • Trečiąja – Fontano operacija, kuri dažniausiai atliekama vaikui sulaukus 2 ar 3 metų, chirurgas sujungs kraujagyslę, surenkančią kraują iš apatinės kūno dalies (apatinės tuščiosios venos), prie plaučių arterijos. Tai padeda atkurti deguonies lygį iki 99% (III etapas).

Ribinio dešiniojo skilvelio atveju galima atlikti pusantro skilvelio remontą, kuris apima Glenno dvikryptę kabelio-plaučių anastomozę (dviejų organų ryšį) (žr. aukščiau).

Tai gali būti paskutinė procedūra, jei dešinysis skilvelis vaiko širdyje yra pakankamai didelis ir nereikalauja Fontano procedūros, taip sumažinant ilgalaikių problemų, kurios gali kilti šiuo atveju, tikimybę.

Verta paminėti plaučių vožtuvo angioplastiką intrauteriniame gyvenime

Tik keliuose pasaulio centruose ir tik kruopščiai atrinktais atvejais galima atlikti šią procedūrą, kuria siekiama pagerinti dešiniojo skilvelio augimą.

Rizika nėra nereikšminga, o sėkmės tikimybė priklauso nuo kelių veiksnių, kurie turi būti išnagrinėti kiekvienu konkrečiu atveju.

Reikia atsiminti, kad ši intervencija nepakeičia minėtų procedūrų, kurių vis tiek gali prireikti po gimimo, priklausomai nuo ligos varianto.

Kaip gydoma plaučių atrezija su tarpskilvelinės pertvaros defektu

Priklausomai nuo plaučių arterijų anatomijos ir MAPCAS buvimo ar nebuvimo, yra įvairių gydymo būdų.

Jei plaučių arterijos yra gerai išvystytos, pirmosiomis gyvenimo dienomis galimas stento įdėjimas į arterinį lataką atliekant širdies kateterizaciją arba chirurginis sisteminis-plaučių šuntas.

Vėliau, maždaug 3-6 mėnesių amžiaus, gali būti atliekama korekcinė operacija, kurią sudaro skilvelio pertvaros defekto uždarymas ir, priklausomai nuo dešiniojo skilvelio nutekėjimo anatomijos, tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos įdedamas vožtuvo protezavimo kanalas. arba atidarant plaučių vožtuvą ir padidinant aplinkinę sritį (trans-žiedinis lopas).

Kita vertus, jei plaučių arterijos yra hipoplastinės arba jų nėra ir yra MAPCA, chirurgas turės sujungti visas jas, kad sukurtų naujas plaučių arterijas (unifokalizacija), uždaryti tarpskilvelinį defektą ir tarp plaučių arterijų įrengti kanalą. ir dešinysis skilvelis.

Šių trijų veiksmų atlikimo laikas ir tvarka kiekvienu atveju skiriasi ir gali apimti:

  • Laikinas šunto įdėjimas;
  • Kelios intervencijos buvo skirtos laikui bėgant, paprastai nuo 6 mėnesių iki kelerių pirmųjų gyvenimo metų;
  • Tarpinių diagnostinių ir (arba) intervencinių tyrimų, tokių kaip kompiuterinė tomografija arba širdies kateterizavimas, naudojimas tarp intervencijų.

Skaityti taip pat:

Emergency Live Dar daugiau...Tiesiogiai: atsisiųskite naują nemokamą laikraščio programą, skirtą IOS ir Android

Įgimta plaučių vožtuvo stenozė ir Ebsteino anomalija

Scimitar sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas, prognozė ir mirtingumas

Miego arterijų stenozė: kas tai yra ir kokie yra simptomai?

Gimdos kaklelio stenozė: simptomai, priežastys, diagnozė ir gydymas

Koronarinė angioplastika, ką daryti po operacijos?

Širdies ligoniai ir karštis: kardiologo patarimai saugiai vasarai

JAV greitosios medicinos pagalbos gelbėtojams pediatrai padės per virtualią realybę (VR)

Tylus širdies priepuolis: kas yra tylus miokardo infarktas ir ką tai reiškia?

Mitralinio vožtuvo ligos, mitralinio vožtuvo taisymo chirurgijos privalumai

Koronarinė angioplastika, kaip atliekama procedūra?

Kas tai yra ir kaip atpažinti pilvo diastazę

Lėtinis skausmas ir psichoterapija: ACT modelis yra veiksmingiausias

Pediatrija / diafragminė išvarža, du NEJM tyrimai dėl gimdymo metu veikiančių kūdikių technikos

Hiatal išvarža: kas tai yra ir kaip ją diagnozuoti

Perkutaninė diskektomija dėl disko išvaržos

Kas yra tas patinimas? Viskas, ką reikia žinoti apie kirkšnies išvaržą

Bambos išvaržos skausmo simptomai ir priežastys

Įgimta diafragminė išvarža (CHD): kas tai yra, kaip ją gydyti

šaltinis:

Vaikas Jėzus

tau taip pat gali patikti