Retos genetinės ligos: ilgo QT sindromas

Ilgo QT sindromas yra retas genetinis sutrikimas, galintis sukelti piktybines aritmijas. Gydymas pagrįstas beta adrenoblokatorių vartojimu

Ilgo QT sindromas yra retas genetinis sutrikimas (1 iš 2000 žmonių bendroje populiacijoje), kuriam būdingas elektrokardiogramos intervalo, vadinamo QT intervalu (laikas, per kurį širdis „pasikrauna“ po susitraukimo), pailgėjimas, todėl dėl galimų piktybinių aritmijų.

Piktybinės aritmijos gali sukelti širdies plakimą, sinkopę ir staigią mirtį.

PASAULYJE PASAULYJE DEFIBRILIATORIŲ IR SVARBOS MEDICINOS PRIETAISŲ ĮMONĖ'? APLANKYKITE ZOLL BODYNĄ AVARINĖJE EXPO

Ilgo QT sindromą sukelia genetiškai pagrįstas tam tikrų baltymų, dalyvaujančių širdies elektriniame stabilumui, pakitimas.

Iki šiol iš viso buvo nustatyta septyniolika genų, kurie, pakeitę, gali sukelti ligą.

Įvairios rastos formos turi laipsnišką numeraciją, o 1, 2 ir 3 formos aptinkamos pirmiausia, nes jos yra dažniausios.

Jie taip pat yra labiausiai tiriami.

KARDIOProtekcija ir širdies ir plaučių gaivinimas? Apsilankykite EMD112 BOOTH AVARINĖJE EXPO DABAR, kad sužinotumėte daugiau

Konkretūs reiškiniai, sukeliantys gyvybei pavojingas aritmijas, yra žinomi dėl trijų pagrindinių ilgo QT sindromo genetinių formų:

Pacientams, sergantiems 1 tipo liga, didžiausias genetinis pogrupis, dauguma širdies priepuolių, galinčių sukelti mirtį, atsiranda sportuojant;

Pacientai, sergantys 2 tipo liga, yra ypač jautrūs emocijoms ir staigiems triukšmams, tokiems kaip telefono skambėjimas ar žadintuvas.

Be to, atrodo, kad moterims po gimdymo yra didesnė rizika;

Pacientams, sergantiems 3 tipo, dažniau pasireiškia epizodai poilsio ar miego metu.

Visiems pacientams, sergantiems ilgo QT sindromu, reikia vengti skirti vaistų, galinčių toliau pailginti QT intervalą, dėl kurio gali prasidėti gyvybei pavojinga aritmija.

RETOS LIGOS? Norėdami sužinoti DAUGIAU, APSILANKYKITE UNIAMO – ITALIJOS RETŲ LIGŲ FEDERACIJOS STEBĖLĖJE EMRGENCY EXPO

Ilgo QT sindromo gydymas pagrįstas vaistais, kurie apsaugo širdį nuo fizinio ar psichologinio streso, vadinamaisiais beta adrenoblokatoriais.

Kai kuriais atvejais beta adrenoblokatoriai gali būti derinami su Mexiletine (2 arba 3 tipo formomis) ir taip yra veiksmingesni užkertant kelią ligos simptomams.

Kartais kai kuriems labai sunkiems pacientams naudojamas prietaisas, pvz., širdies stimuliatorius ar širdies Defibriliatorius yra implantuojami, kurie padeda reguliuoti širdies plakimą ir išgelbėti gyvybes širdies sustojimo atveju.

Kita praktika, naudojama dar prieš automatinį defibriliatoriaus implantavimą, yra kairioji gangliostelektomija taikant torakoskopiją (širdies plakimą reguliuojančių nervų chirurgija).

Vykdomi tyrimai leis ateityje modifikuoti ir normalizuoti sergantį geną.

Skaitykite taip pat

Emergency Live Dar daugiau...Tiesiogiai: atsisiųskite naują nemokamą laikraščio programą, skirtą IOS ir Android

Retos ligos: Rothmundo-Thomsono sindromas

Retos ligos: Rusijos ekonomistui Anatolijui Chubaisui diagnozuotas Guillain Barré sindromas

Ypač retos ligos: Paskelbtos pirmosios Malano sindromo gairės

Retos ligos: Von Hippel-Lindau sindromas

Naujame tyrime Zika siejama su Guillain-Barre sindromu

Retos ligos: Septo-optinė displazija

Retos ligos: įgimtas hiperinsulinizmas

Pėdos deformacijos: Metatarsus Adductus arba Metatarsus Varus

Progerija: kas tai yra, simptomai, priežastys, diagnozė ir galimas gydymas

Ilgo QT sindromas: priežastys, diagnozė, reikšmės, gydymas, vaistai

Širdies liga: kas yra kardiomiopatija?

Širdies uždegimai: miokarditas, infekcinis endokarditas ir perikarditas

Širdies ūžesiai: kas tai yra ir kada susirūpinti

Sulaužytos širdies sindromas didėja: žinome Takotsubo kardiomiopatiją

Kas yra Kardioverteris? Implantuojamo defibriliatoriaus apžvalga

Pirmoji pagalba perdozavus: greitosios pagalbos iškvietimas, ką daryti laukiant gelbėtojų?

Squicciarini Rescue pasirenka skubią parodą: Amerikos širdies asociacijos BLSD ir PBLSD mokymo kursai

„D“ mirusiems, „C“ - kardioversijai! - Defibriliacija ir virpėjimas vaikams

Širdies uždegimai: kokios yra perikardito priežastys?

Ar turite staigios tachikardijos epizodų? Galite sirgti Wolff-Parkinson-White sindromu (WPW)

Žinodami, kad trombozė gali įsikišti į kraujo krešulį

Paciento procedūros: kas yra išorinė elektrinė kardioversija?

EMS darbuotojų skaičiaus didinimas, pasauliečių mokymas naudotis AED

Skirtumas tarp spontaninės, elektrinės ir farmakologinės kardioversijos

Kas yra Takotsubo kardiomiopatija (sudaužytos širdies sindromas)?

Paciento EKG: kaip paprastai nuskaityti elektrokardiogramą

Streso pratimų testas, sukeliantis skilvelių aritmijas LQT intervalo asmenims

Šaltinis

Vaikas Jėzus

tau taip pat gali patikti