Retos ligos, Ebsteino anomalija: reta įgimta širdies liga
Ebsteino anomalija yra labai reta įgimta širdies yda, kuri sudaro tik 1% visų įgimtų širdies ligų
Italijoje kasmet gimsta apie 30 žmonių, kuriems yra Ebsteino anomalija, ty trikampio vožtuvo anomalija.
Ligos retumas ir patenkinamos chirurginės technikos trūkumas ilgą laiką reiškė, kad operacija buvo atidėta kuo ilgiau.
Šiandien požiūris pasikeitė siekiant išsaugoti širdies nuovargį.
Tik keli pasaulio centrai yra skirti Ebsteino anomalijos tyrimui ir gydymui taikant integruotą daugiadisciplininį metodą.
Ebsteino anomalija: trikampio vožtuvo deformacija
Pirmą kartą atrasta 1866 m., Anomalija pasireiškia kaip trikampio vožtuvo poslinkis žemyn, o ne įprasta padėtis tarp dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio.
Vienas iš trijų vožtuvų lapelių, pertvaros, užuot gimęs atrioventrikulinėje jungtyje, implantuojamas daug žemiau, dešiniojo skilvelio viduje.
Kiti atvartai, priekiniai ir užpakaliniai, gali būti šiek tiek arba labai netinkamai suformuoti.
Gimusieji, turintys Ebsteino anomaliją, kenčia nuo trikampio vožtuvo gedimo, kuris netinkamai užsidaro, ir sutrinka dešiniojo skilvelio veikla.
Ebsteino anomalijos simptomai
Priklausomai nuo apsigimimo sunkumo, pacientai, kenčiantys nuo Ebsteino anomalijos, gali
- širdies aritmija dėl nenormalių laidumo takų;
- dešiniojo stazinio širdies nepakankamumo simptomai: padidėjusios kepenys, nuovargis, išsiplėtęs dešinysis prieširdis;
- cianozė: kadangi ji dažnai siejama su prieširdžių defektu, dėl padidėjusio slėgio dėl tricuspidinio nepakankamumo kraujas, kuriame trūksta deguonies, teka iš dešinės į kairę širdies pusę.
Chirurgija
Prieš daugelį metų operacija buvo nurodyta pasireiškus pirmiesiems simptomams arba jei širdis padidėjo virš tam tikros ribos.
Šiandien požiūris pasikeitė: chirurginės technikos raida leido atlikti saugią operaciją su puikiais rezultatais, palankiai vertinant neatidėliotiną intervenciją diagnozės metu, taip išvengiant per didelio širdies nuovargio.
Anksčiau buvo sukurta daug chirurginių metodų, skirtų vožtuvui pataisyti, o ne pakeisti, tačiau niekada nebuvo vieningai priimto sprendimo.
Maždaug prieš 10 metų Brazilijos širdies chirurgas daktaras JP da Silva išrado naują metodą, kurį sudaro trijų vožtuvų lapelių nuėmimas ir su tuo audiniu sukuriamas kūgis, kuris vėliau implantuojamas ant sumažinto vožtuvo žiedo. savo natūralią padėtį.
Ši technika, vadinama kūgio technika, sukėlė revoliuciją operacijos rezultatuose ir padidino patikimumą.
Tai yra pagrindinis ligos gydymo elementas, nes iki tol širdies chirurgai pageidavo vengti operacijos, bent jau tol, kol pacientai turėjo pakankamai gerą gyvenimo kokybę, atidėdami ją tol, kol simptomai pablogės.
Tai reiškė, kad reikia operuoti blogesnės klinikinės būklės pacientus ir uždėti didelį klaustuką dėl rezultatų.
Dėl naujos technikos, chirurgija siūloma dažniau, bet kuriame amžiuje: nuo gimimo, sunkių naujagimių Ebsteino ar vaisiaus Ebsteino atvejų, iki pilnametystės.
Skaityti taip pat:
Retos ligos, plaukiojančio uosto sindromas: Italijos BMC biologijos tyrimas