Malattie imunitarie: un test di laboratorio per riconoscere l'HLH (linfoistiocitosi emofagocitica) antrinė
Malattie imunitarie, l'HLH: la presenza di una sottopopolazione di linfociti T nel sangue accepte di diagnosticare la malattia e predirne la gravità. Paskelbiu dello studio sulla rivista Blood
Un semplice laboratorio in grado di diagnosticare e predire la gravità della linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) secondaria, una rara e grave sindrome iperinfiammatoria, fino a oggi molto difficile da riconoscere.
Questo è ora possibile grazie allo studio condotto dal Bambino Gesù che ha individuato una sottopopolazione di linfociti T che è molto aumentata nei pazienti con HLH Secondaria ed è in grado di distinguere tali pazienti da quelli con malattie.
„Una Scoperta che ha implicazioni cliniche rilevanti che cambieranno la diagnoze e la gestione dei pazienti con varie di HLH“ Spiega il dottor Fabrizio De Benedetti, Reumatologia dell'Ospedale atsakingas ir atitinkamas autorius della ricerca.
I risultati sono stati publikacija sulla rivista sciencea Blood.
LA LINFOISTIOCITOSI EMOFAGOCITICA O HLH
La linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) è una malattia caratterizzata da un'eccessiva attivazione dei macrofagi, le cellule spazzino che abitualmente eliminano le cellule infettate, ma che in questa malattia eliminano anche le cellule sane.
Questo porta a un'iperinfiammazione sistemica ea insufficienza multiorgano.
È una patologia che può essere mortale se non diagnostica e trattata per tempo.
Per questo è svarbu riconoscerla subito, cosa fino a oggi molto difficile.
Esistono due formme di linfoistiocitosi emofagocitica HLH: la forma primaria, o familiare, e la forma secondaria, o acquisita
La forma primaria ha una causa genetica, menre la secondaria può presentarsi come complicanza di diverse patologie.
I fattori scatenanti possono essere le infezioni virusa (esempio in Sindrome Infiammatoria Multisistemica arba MIS-C causata dal Covid-19), dėl piktybinių navikų, dėl imunodeficito, dėl malaties metaboliche ir dėl malattie autoinfiammatorie.
Quando l'HLH Secondaria è associata all malattie reumatiche, viene comunemente chiamata sindrome da attivazione macrofagica (MAS).
LO STUDIO SU HLH
Lo studio condotto dall'area di ricerca di Immunologia in collaborazione con quella di Oncoematologia ha dimostrato che nel sangue dei pazienti affetti da HLH secondaria esiste una sottopopolazione di linfociti T che sutikime di diagnosticare affiieraev madabileone lattiane in mane.
La ricerca è stata condotta sulle cellule del sangue periferico di 99 pazienti pediatri, di cui 46 con HLH Secondaria.
Per l'indagine dei campioni è stata utilizzata la citofluorimetria o citometria a flusso, una tecnica multiparametrica di laboratorio che fornisce per ogni cellula numerosi dati (vitalità, dimensioni, complessità, fenotipo ir kt.).
REZULTATAI
Lo studio ha dimostrato che nei pazienti con HLH secondaria i linfociti T attivati (esprimenti i markcatori di membrana CD38, HLA-DR e CD8) sono presenti in numero nettamente superiore rispetto a quello riscontrato in pazienti con malattie pacientiquapaticomlimatorie, idiocapatiqualimatorie giovanile sistema.
I ricercatori hanno inoltre identificato una nuova sottopopolazione cellulare di linfociti T (chiamata CD4dimCD8+), il cui numero elevato nel sangue predice la gravità della HLH secondaria.
Più questa sottopopolazione cellulare è numerosa, più grave sarà l'esito prognostico.
„Uno degli aspetti più fontosi dei risultati ottenuti con questo studio – spiega la dottoressa Giusi Prencipe, biotecnologo medico del Bambino Gesù e koordinice dello studio – è l'immediata traslazionalità.
Vale a dire che è possibile, come stiamo già facendo presso il nostro Ospedale, trasferire subito i risultati nella pratica clinica a tutto vantaggio dei bambini e delle loro famiglie».
HLH, LE PROSPETTIVE
I risultati dello studio hanno nedelsiant ricadute sulla diagnosi e sulla presa in carico dei pazienti con HLH Secondaria.
È ora possibile con un semplice test di laboratorio diagnosticare con grande affidabilità e in tempi molto brevi la malattia e la sua evoluzione: basta infatti un piccolo prelievo di sangue e l'uso della citofluorimetria.
Questo sutikime una presa in carico precoce, che è fondamentale per iniziare rapidamente l'uso dei trattamenti più appropriati e quindi per migliorare la prognosi.
„Non è semper facile riconoscere l'HLH attraverso i sintomi ei classici eksaminai di laboratorio, soprattutto all'esordio – komentatorius Fabrizio De Benedetti, atsakingas už Reumatologijos dell'Ospedale operatyvinę padalinį.
Con l'individuazione di questa popolazione cellulare è invece possibile effettuare precocemente sia la diagnozi che la prognosi.
Un risultato ancora più fontose se si pensa alle possibilità offerte dai nuovi farmarci biologici, come l'anticorpo monoclonale emapalumab».
Il Bambino Gesù ha già koordinatorius passato il trial clinico sull'uso di questo farmaco per l'HLH primaria.
Un nuovo trial sull'uso dell'emapalumab per il trattamento dell'HLH secondaria si è da poco concluso.
Pateikiu galutinį eksperimentą, pateiktą prieš Europos reumatologijos EULAR 2022 prossimo kongresą, che si terrà dall'1 al 4 giugno a Kopenaghen, Danimarca.
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