Eisenmengerio sindromas: difuzija, priežastis, sintomi, segni, diagnozė, terapija, sportinis aktyvumas
La rea a sindrome di Eisenmenger (angliškai "Eisenmenger sindromas") è un insieme di sintomi e segni determinato dall'associazione rara e complessa di anomalie cardiovascolari che portano a ipertensione polmonare con shunt bidirezioone con- shunt bidireziomonoone comia
La sindrome di Eisenmenger diriguoja spesso ad una morte improvisa
Istorinis pagrindas
Eisenmengerio sindromas buvo sukurtas Viktoro Eisenmengerio vardu, pirmame apraše 1897 m.
Nel 1958 Paul Wood impiego per primo l'espressione "complesso di Eisenmenger".
Difuzija
La prevalenza è 1-9/1000000.
Età di esordio
La sindrome di Eisenmenger di solito si sviluppa prima della pubertà, ma può insorgere anche nel periodo adolescenziale o all'inizio dell'età adulta.
Insorge dopo i due anni di età, in media verso i quattordici anni.
Colpisce sia i maschi che le femmine.
EKG E DEFIBRILIATORIAUS APRECHIATURA? VISITA LO STAND ZOLL EMERGENCY EXPO
Sukelti
La sindrome di Eisenmenger è dovuta alla comunicazione tra le due camere cardiache, in conseguenza di un difetto congenito o di uno shunt creato chirurgicamente, che permette al sangue ossigenato di ricircolare nuovamente nel ventricolo destro fino.
Nel tempo può svilupparsi un aumento della resistenza polmonare, portando infine a ipertensione polmonare grave, shunt bidirezionale con shunt destro-sinistro progressivamente in aumento.
Eisenmengerio širdies sutrikimo sindromas
Il difetto del setto interventricolare (presente singolarmente o nella tetralogia di Fallot o nella pentalogia di Fallot), se non trattato, può determinare lo sviluppo della sindrome.
Altri difetti cardiaci che possono portare, se non trattati, a sindrome di Eisenmenger, sono:
- dotto arterioso pervio;
- finestra aorto-polmonare;
- difetto del setto atriale;
- ritorno venoso anomalo parziale (alcune vene polmonari si collegano all'atrio destro invece dell'atrio sinistro);
- Tronco arterioso.
Rizikos veiksniai
I neonati che presentano alla nascita ampio difetto del setto ventricolare, difetto del setto atriale o dotto arterioso pervio persistente, hanno un rischio più elevato di sviluppare la sindrome di Eisenmenger.
Prevencija
La sindrome di Eisenmenger può essere evitata ricorrendo a un intervento chirurgico correttivo prima che insorgano modificazioni a livello dei polmoni.
Sintomi ir segni della sindrome di Eisenmenger
I sintomi clinici della sindrome comprendono:
- la mancanza d'aria (soprattutto in concomitanza di un esercizio fisico),
- affaticamento,
- letargija,
- galvos svaigimas,
- cianosi (bluatro della cute spalva),
- sincopi,
- epatomegalija,
- edemi periferici,
- distensione delle vene del collo,
- dolori toracici,
- palpitazioni,
- aritmie atriali ir ventricolari.
Lo shunt destro-sinistro dovuto alla sindrome di Eisenmenger è responsabile della desaturazione sistemica di ossigeno che porta a:
- emottisi (segno più tardivo),
- antrinė policitemija,
- iperviscosità, emottisi,
- nervoso centrale sistema (come ascessi cerebrali arba ictus cerebrali),
- polmonare trombozės,
- sequele di aumentato ricambio dei globuli rossi, ateik
- sukelianti iperurikemija,
- iperbilirubinemija, sukelianti kolelitizę,
- Carenza di ferro con o senza anemija.
Possono essere presenti ippocratismo digitale („dita a bacchetta di tamburo“, vedi immagine in basso) ir soffi cardiaci.
Possono verificarsi inoltre:
- smegenų embolija,
- endokarditas,
- Insufficienza cardiaca destra (associata a epatomegalia, periferico edema, distensione delle vene giugulari),
- morte improvizacija.
La policitemia secondaria in genere causa a sua volta i seguenti sintomi e segni:
- attacco ischemico transitorio con eloquio impacciato,
- problemi visivi,
- galvos skausmas,
- aumento dell'affaticamento,
- tromboembolija.
Il dolore addominale può derivare da colelitiasi.
L'artrite gottosa dolorosa può derivare da iperuricemia. I pazienti sono a rischio elevato di morbidità e mortalità al momento del parto.
diagnozė
La Diagnosi della sindrome di Eisenmenger si Basa sul quadro Clinico, su anomalie dell'elettrocardiogramma e sull'imaging.
All'esame obiettivo si nota cianosi centrale de ippocratismo digitale.
Spesso si notano i segni dello scompenso ventricolare destro (come epatomegalia, edemi periferici, distensione delle vene del collo).
La palpazione rivela un fremito ventricolare destro.
All'auscultazione si ode un soffio olosistolico da insufficienza tricuspidale può essere presente sul bordo sternale sinistro inferiore; può essere inoltre udito un soffio acuto protodiastolico decrescente da insufficienza polmonare lungo il margine sternale sinistro.
Reperto costante è un forte, singolo secondo tono cardiaco (S2), inoltre un click polmonare di eiezione è dažnai.
La Diagnosi viene confermata dall'elettrocardiogramma, dall'ecocardiografia con colordoppler, dall'RX torace, dal cateterismo cardiaco e dalla misurazione della pressione nell'arteria polmonare.
Esami di laboratorio
Nel paziente con sindrome di Eisenmenger, le analisi di laboratorio mostrano policitememia con ematocrito > 55%.
Un aumentato ricambio degli eritrociti può riflettere una condizione di carenza di ferro (ad esempio, microcitemia), iperurikemija ir iperbilirubinemija.
La carenza di ferro può essere correlata ad anemia ferro-carenziale ed essere identificata misurando la saturzione della transferrina e la feritinas.
Elektrokardiograma
Nel paziente con sindrome di Eisenmenger, l'elettrocardiogramma evidenzia:
- ipertrofia ventricolare destra,
- deviazione assiale destra,
- atsitiktinis, dilatazione ed ipertrofia atriale destra.
Padaryta radiografija
Nel paziente con sindrome di Eisenmenger, l'RX torace mostra:
- prominenti arterija polmonari centrali,
- amputazione delle terminazioni vascolari polmonari,
- ingrossamento del cuore destro.
Terapija
Non c'è alcuna terapia specifica in grado di curare la sindrome: la presa in carico del paziente con sindrome di Eisenmenger compoe infatti principalmente nell'evitare le condizioni che possono aggravare la sindrome, come la gravidanza, la riduzione, escirercolciante, volume isometrici, il fumo di sigaretta o le attività ad alta quota.
L'ossigeno papildare può fornire qualche beneficio. In genere è controindicato l'intervento chirurgico, e negli adulti si può intervenire solo col trapianto di cuore e polmoni.
Si è dimostrato comunque che i farmaci capaci di ridurre la pressione arteriosa polmonare hanno quantomeno l'effetto di aumentare lievemente la possibilità di sopravvivenza.
Gli analoghi della prostaciclina (treprostinilas, epoprostenolo…), Gli antagonisti dell'endotelina (bozentanas) ir gli inibitori della fosfodiesterasi-5 (sildenafilis, tadalafilis…) geriau atlikti našumo testą per 6 minutes ir riducono il segmento N segmento pro-peptidas natriuretico cerebrale.
La terapia aggressiva con farmaci vasodilatatori polmonari ha determinato – in un numero ridotto di pazienti – uno shunt netto da sinistra a destra, sutikimendo la riparazione chirurgica del difetto cardiaco sottostante e una significativa riduzione della pressione media arteriosa.
Naudoti endocardite prima di cure dentarie o procedura chirurgiche che sono soggette a provokare batteriemia.
La policitemia sintomatica può essere trattata con cauti salassi fino ad abbassare l'ematocrito dal 65% al 55 in contemporanea con la reintegrazione di volume con soluzione fisiologica.
La policitemia compensata e asintomatica non richiede però salasso, indipendentemente dall'ematocrito.
L'iperuricemia può essere gestita con allopurinolo 300 mg per per burną 1 volta/die.
Prevencinė antikoaguliantų terapija yra prieštaringa dėl rischio di trombosi dell'arteria polmonare e di altri fenomeni tromboembolici deve essere bilanciato con il rischio di kraujavimas polmonare.
Il trapianto di cuore e il trapianto di polmone possono aumentare l'aspettativa di vita, ma sono riservati ai pazienti con sintomi gravi e inaccettabile qualità della vita.
Attività sportiva
I pazienti con sindrome di Eisenmenger dovrebbero evitare le Competizioni sportive e tutte le attività atletiche di un certo impegno, specie ad altezze elevate, come lo sci.
Prognosi della sindrome di Eisenmenger
La sindrome può essere evitata correggendo chirurgicamente le anomalie prima che esse portino a modificazioni polmonari; purtroppo, se i difetti non vengono corretti in tempo, si sviluppa la sindrome e la prognosi peggiora decisamente.
Le aspettative di vita dipendono dal tipo e dalla gravità del difetto e della funzione ventricolare destra e in media variano tra i 20 ei 50 anni.
Fattori di rischio che possono aggravare la prognosi, sono:
- Emoragija,
- temperatūra,
- vemti,
- viduriavimas,
- nėštumas,
- gimdymo laikotarpis,
- nutukimas,
- fumo di sigaretta,
- attività sportiva impegnativa,
- vita ad alta kvota,
- vita in ambienti fortemente inquinati.
Mortalità
Il tasso di mortalità fetale nelle pazienti gravide con sindrome di Eisenmenger è apie 25%.
Il tasso di mortalità materna supera il 50%, il che significa che la metà delle donne con sindrome di Eisenmenger muore durante la gravidanza.
Gilinti:
Emergency Live ancora più… live: atsisiųskite naują nemokamą programą, skirtą iOS ir Android
Cosa si intende per ablazione delle tachicardie da rientro
Soffio al cuore: che cos'è e quando preoccuparsi
Ablazione della fibrillazione atrile: che cos'è e come si interviene
Ablazione trans catetere: cos'è e quando si utilizza
Curare la fibrillazione atrile con la chiusura percutanea dell'auricola sinistra
Prieširdžių virpėjimas: che cos'è e come si cura