Tetralogia di Fallot: priežastis, sintomija, diagnozė, terapijos komplikacijos ir problemos
La tetralogia di Fallot, detta anche "tetralogia di Steno-Fallot" arba "sindrome del bambino blu" arba "quadrilogia di Fallot" (angliškai "steno-Fallot tetralogy" arba "tetralogy of Fallot" ir cui l'acronimo TOF o ToF ) è una malformazione cardiaca congenita, cioè già presente alla nascita, che classicamente ha quattro elementi anatomici che diferencenziano il cuore del neonato con tetralogia di Fallot dal cuore di un neonato sano
Se alla tetralogia di Fallot si associa anche il "forame ovale pervio" oppure un difetto del setto interatriale, la sindrome viene denominata "pentalogia di Fallot".
Diffusione della tetralogia di Fallot
La tetralogia di Fallot è la più comune lesione cardiaca congenita cianogena dell'adulto e rappresenta il 10% di tutte le cardiopatie congenite.
Può presentarsi al medico prima o, più comunemente, dopo un intervento chirurgico correttivo o palliativo.
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Cause e fisiopatologia della sindrome del bambino blu
La tetralogia è il risultato di un malallineamento del setto aorto-polmonare che divide il tronco arterioso nell'aorta e nell'arteria polmonare durante lo sviluppo, determinando una deviazione anteriore dell'aorta
verso l'arteria polmonare.
Le quattro komponenti della tetralogia di Fallot sono le secenti:
- aorta ir cavaliere sul setto interventricolare;
- ostruzione all'efflusso ventri colare destro, che può verificarsi a livello valvolare, sottovalvolare, sopravalvolare o in una combinazione di tutti e tre;
- DIV (difetto interventricolare) membranoso;
- ipertrofia del ventricolo destro.
Il DIV di solito è ampio e sutikime ai ventricoli destro e sinistro di comunicare liberamente.
La presenza di ostruzione all'efflusso ventricolare destro è protettiva, prevenendo il sovraccarico pressorio e di volume del circolo polmonare, che determinrebbe un'ipertensione polmonare fissa.
Il grado di shunt destro-sinistro dipende dal grado di ostruzione all'efflusso ventricolare destro.
Se la stenosi polmonare è lieve, lo shunt destro-sinistro è minimo e il paziente resta acianotico (tetralogia rosa).
Più spesso la stenosi polmonare è grave e un grande volume di sangue scarsamente ossigenato viene deviato nella circolazione sistemica conseguente cianosi.
La cianosi peggiora con l'esercizio fisico, allorché la caduta delle resistenze vascolari sistemiche aumenta il grado di shunt destro-sinistro.
La tetralogia può anche essere associata a DIA (difetto interatriale), DIV muscolare, arco aortico destro ir ad altre anomalie coronariche.
Si osserva una delezione cromosomica (22qll) nel 15% dei casi, in particolare in coloro che presentano anomalie associate.
Tale delezione implica un rischio maggiore di trasmissione di cardiopatia congenita alla prole.
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Diagnosi ir sintomi della tetralogia di Fallot
La diagnoze si basa per prima cosa sull'anamnesi: se la madre è diabetica, fumatrice, ultraquarantenne ed il bimbo è prematuro e presenta cianosi e difficoltà respiratorie, il medico dovrebbe Atsižvelgiant į tetralogia di Fallot come una possibilebilità.
All'esame obiettivo si nota cute cianotica, ippocratismo digitale, soffio da eiezione prominente al margine sternale sinistro, P2 ridotto o assente.
Il dubbio diagnostico viene poi confermato da:
- rentgenografija del torace,
- elektrokardiograma,
- ekokardiograma ir ecocolordoppler cardiaco.
L'elettrocardiogramma mostra ipertrofia del ventricolo destro ed anomalie dell'atrio destro.
La radiografia del torace, mostra il caratteristico cuore a scarpa, arteria polmonare piccola, normale vascolarizzazione polmonare.
Ekokardiografija, nustatanti galutinę diagnozę, suteikiama pakankamai informacijos apie chirurginę operaciją.
In circa la metà di tutti i casi, la tetralogia di Fallot viene diagnosticata prima della nascita (diagnosi prenatale) grazie all'ecocardiogramma.
Terapija
La correzione chirurgica della tetralogia è di solito eseguita nel periodo neonatale o nell'infanzia e comporta un miglioramento dell'ostruzione ventri colare destra e la chiusura con patch del DIV (difetto interventricolare).
Dopo la chirurgia di riparazione, i pazienti sono a rischio di stenosi o insufficienza polmonare residue, il che può portare a dilatazione e disfunzione del ventricolo destro e insufficienza tricuspidale.
L'insufficienza aortica è comune dopo la riparazione e può diventare clinicamente significativa.
Anche i DIV residui, gli aneurismi del tratto di efflusso ventricolare destro e le aritmie sostenute sono complicanze riconosciute.
Le aritmie possono essere sopraventricolari o ventricolari, possono determinare una compromissione emodinamica e contribuire a un aumento del rischio di morte improvisa.
QRS trukmės tęsinys (iki >180 ms) visos paviršutiniškos elektrokardiogramos (EKG) yra tachikardijos ventri colare e morte improvizacijos žymeklis.
La chirurgia palliativa può essere eseguita in età infantile per migliorare il flusso ematico polmonare.
Talvolta i pazienti possono scegliere di non sottoporsi a riparazione completa.
Questa palliazione susideda nella creazione di uno shunt tra la circolazione sistemica e quella polmonare, per esempio tra l'arteria succlavia e l'arteria polmonare omolaterale (shunt di Blalock-Taussig), che determina flmonollus de polmonoratico aument ossigenazione del sangue sistemico.
A questo scopo sono stati impiegati diversi šunto paliativi.
Sebbene tali procedūra spesso determinino una palliazione a lungo termine dell'ipossia, possono presentarsi diverse complicanze.
Gli shunt possono divenire piccoli con la crescita dei pazienti oppure possono chiudersi spontaneamente e portare a una cianosi progressiva.
Se lo shunt è troppo ampio, il maggiore volume di sangue nel circolo polmonare e nel cuore sinistro può determinare una congestione polmonare e progredire verso un' ostruzione vascolare polmonare irreversibile.
Nei pazienti che sopravvivono fino all'età adulta, si deve ancora cercare di effettuare una chirurgia correttiva, ma il rischio operatorio è maggiore a causa della presenza di disfunzione ventricolare destra.
Tutti i pazienti affetti da tetralogia, anche se la patologia è stata corretta chirurgicamente, devono ricere una profilassi per endocardite.
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