Makroglobulinemijos supratimas: išsami apžvalga
Kas yra Waldenströmo makroglobulinemija?
Waldenströmo makroglobulinemija (WM) yra reta forma ne Hodžkino limfoma, sutrikimas, kuris išsivysto B limfocitai, baltųjų kraujo kūnelių rūšis. Šiai ligai būdingas nenormalus padidėjimas imunoglobulinas M (IgM) kraujyje, monokloniniai baltymai, galintys sukelti įvairius simptomus. Apskritai Waldenströmo makroglobulinemija laikoma lėta liga. Tačiau jo valdymas reikalauja individualaus ir kruopštaus požiūrio.
Simptomai ir diagnozė
Simptomai Waldenströmo makroglobulinemija skirtingiems žmonėms skiriasi ir dažnai lieka nepastebėti daugelį metų. Jei jie atsiranda, didėjančio kraujyje cirkuliuojančių IgM simptomų yra nuovargis, karščiavimas, svorio kritimas, naktinis prakaitavimas, dilgčiojimas rankose ar kojose, limfmazgių padidėjimas ir pilnumo jausmas arba skausmas po šonkauliais dėl blužnies. plėtra. Kai kuriems pacientams gali atsirasti mėlynių, kraujavimas iš nosies ar dantenų kraujavimas, galvos skausmas, dusulys, regėjimo pokyčiai ir sumišimas.
Geriausios diagnozė makroglobulinemija yra pagrįsta a kraujo tyrimų, kaulų čiulpų biopsijų ir vaizdo gavimo derinys. Pagrindiniai rodikliai, nurodantys, kur IgM cirkuliuoja ir kiek auglio ląstelių įsiskverbė, yra kaulų čiulpų biopsijos. Mutacijų aptikimas MYD88 ir CXCR4 genai gali patvirtinti diagnozę ir nukreipti gydymą.
Waldenströmo makroglobulinemijos gydymas
Waldenströmo makroglobulinemijos gydymas skiriasi priklausomai nuo simptomų sunkumo ir ligos progresavimo. Ne visiems pacientams reikia nedelsiant gydyti. Gydymo galimybės apima chemo-imunoterapija, Brutono tirozino kinazė (BTK) inhibitoriaiir kitos tikslinės terapijos. Ibrutinibas, BTK inhibitorius, buvo naudingas gydant šią ligą.
Kai kuriems pacientams gali prireikti agresyvesnio gydymo, jei jie turi sunkesnių simptomų ar komplikacijų, tokių kaip hiperklampumo sindromas. Kai kuriais atvejais gali būti svarstoma hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija. Individualizuota terapija, pagrįsta genomo sekos nustatymu, tampa vis svarbesnė WM valdyme. Tai leidžia gydytojams pritaikyti gydymą pagal kiekvieno paciento specifines genetines savybes ir ligą.
Prognozė ir paciento pagalba
Pacientų, sergančių Waldenströmo makroglobulinemija, prognozė paprastai yra gera, dėka šiuolaikinio gydymo, kuris leidžia išgyventi ilgą laiką. Būtina nuolat stebėti bet kokius atkryčius ar komplikacijas.
Waldenströmo makroglobulinemijos Bing centras siūlo įvairią pagalbą pacientams, įskaitant daugiadisciplininį ir naujovišką palaikomąjį gydymą. Kaip didžiausias pasaulyje WM centras, ši įstaiga toliau tiria ir kuria naujus gydymo būdus, kad palaikytų pacientų rezultatus visame pasaulyje.
Šaltiniai