Žultsceļu atrēzija: kas tas ir un kā tas izpaužas
Žultsceļu atrēzija ir smaga slimība, kas skar zīdaiņus un izraisa žults ceļu (kanālu, kas atbild par žults transportēšanu no aknām uz zarnām) iekaisumu un aizsprostojumu.
Ja žults nevar normāli plūst, tā ieplūst atpakaļ aknās (šo situāciju sauc par “žults stāzi”), izraisot dzelti (ādas un sklēras dzeltēšanu) un cirozi.
Ciroze ir stāvoklis, kas rodas, kad veselīgas aknu šūnas tiek iznīcinātas un pēc tam aizstātas ar šķiedru audiem.
Fibroze traucē žults plūsmu caur aknām, izraisot turpmākus šūnu bojājumus un turpmāku fibrozi un tādējādi atsākot aknu bojājumu ciklu.
Žultsceļu atrēzijas etioloģija un simptomi
Žults atrēzijas cēlonis vēl nav atklāts.
Šī slimība skar aptuveni vienu no 20,000 XNUMX zīdaiņiem, dodot priekšroku sievietes dzimumam, nevis vīrieša dzimumam, taču nešķirojot pēc rases vai etniskās piederības.
Tas nav iedzimts stāvoklis, lai gan ļoti retos gadījumos slimība var skart vairāk nekā vienu zīdaini ģimenē.
Žultsceļu atrēzijas simptomi parasti izpaužas divu līdz sešu nedēļu laikā pēc dzimšanas.
Jaundzimušajam ir dzelte, palielinātas un cietākas aknas un pietūkst vēders; izkārnījumi parasti ir dzidri un urīns tumšs.
Dažiem zīdaiņiem var būt intensīva nieze, stāvoklis, kas padara tos ārkārtīgi nepacietīgus un aizkaitināmus.
Niezes cēlonis vēl nav zināms, taču pētnieki ir atklājuši saistību starp niezi un žults atgriešanos.
Žultsceļu atrēzijas diagnostika
Ir daudzas aknu slimības, kas izraisa simptomus, kas līdzīgi žults atrēzijai. Tāpēc pirms žultsceļu atrēzijas diagnozes noteikšanas ir vēlams veikt dažādus laboratoriskos izmeklējumus (asins un urīna analīzes, aknu funkcionālos testus un trombu funkcijas testus), lai pārliecinātos, ka var izslēgt citas aknu slimības.
Šādos gadījumos bieži tiek veikta (nesāpīga) izmeklēšana, izmantojot ultraskaņu (ECHO), lai analizētu aknas un noteiktu žults ceļu un žultspūšļa izmēru.
Citi testi ir balstīti uz specifisku aknu rentgena vai radioaktīvo skenēšanu, paņēmieniem, kas var izrādīties noderīgi, lai koncentrētos uz patieso problēmu.
Žultsceļu atrēzijas ārstēšana
Līdz šim veiksmīgākā žultsceļu atrēzijas ārstēšana ir ķirurģiska.
Operācija rada žults aizplūšanu no aknām, kad kanāli ir pilnībā bloķēti.
Šo operāciju sauc par "Kasai operāciju" (vai, tehniski, hepatoportoenterostomiju), kas nosaukta japāņu ķirurga Dr. Morio Kasai vārdā, kurš to izstrādāja.
Operācijas laikā ķirurgs izņem bojātos ekstrahepatiskos kanālus un aizvieto tos ar pašam bērnam paņemtu zarnu gabalu, kas darbojas kā jauns kanāls.
Šīs operācijas mērķis ir nodrošināt žults pāreju no aknām uz zarnu caur jauno kanālu.
Operācija ir veiksmīga aptuveni 50% gadījumu
Zīdaiņiem, kuri labi reaģē uz operāciju, dzelte parasti izzūd pēc dažām nedēļām.
Atlikušajos 50% gadījumu, kad Kasai operācija ir neveiksmīga, neveiksmi izraisa tas, ka aizsprostotie žultsvadi ir “intrahepatiski”, proti, tie atrodas aknās.
Pēc operācijas tiek mēģināts mudināt ģimeni un bērnu normāli augt un attīstīties.
Ja žults plūsma ir laba, bērnam tiek dota regulāra diēta; ja žults attece ir vāja, ieteicama zema tauku satura diēta, jo žults, ko organisms izmanto tauku un vitamīnu uzsūkšanās procesā, savu uzdevumu neveic labi.
Kā papildu palīglīdzekli var ievadīt vairākus vitamīnus, B vitamīnu kompleksu un E, D un K vitamīnus.
Diemžēl, neskatoties uz atkārtoti aktivizēto žults plūsmu, Kasai operācija nav galīgs žults atrēzijas līdzeklis: joprojām nezināmu iemeslu dēļ aknu bojājumi bieži turpinās un galu galā noved pie cirozes (ar visām tās komplikācijām).
Iespējamās žults atrēzijas komplikācijas
Pacientiem ar cirozi rodas izmaiņas asinsritē caur aknām, kas savukārt var izraisīt disfunkcijas, piemēram, izsitumus, deguna asiņošanu, šķidruma aizturi un varikozas kuņģa un barības vada varikozas vēnas.
Augsts spiediens, kas rodas šajās vēnās, var izraisīt to asiņošanu.
Dažos gadījumos var būt nepieciešama procedūra, kuras laikā vēnu vēnās tiek injicēts sklerozējošs līdzeklis.
Tomēr, slimībai progresējot, var rasties citas komplikācijas.
Lai gan visi bērni mēdz būt miegaini pēc ēšanas, tie, kuriem ir žults atrēzija, var būt pārmērīgi miegaini pēc olbaltumvielām bagātas pārtikas ēšanas, jo asinīs ir palielināts slāpekļa daudzums.
Bērni ar žults atrēziju var būt arī vieglāks infekciju upuris.
BĒRNU VESELĪBA: UZZINIET VAIRĀK PAR MEDICHILD, APMEKLĒJOT BOTU AVĀRIJAS EXPO
Dzīves perspektīvas pacientiem ar žultsceļu atrēziju
Aknu bojājuma apjoms un veids katram bērnam ir atšķirīgs.
Daži labi reaģē uz Kasai operāciju, citi ne.
Ja žults turpina plūst, ir iespējama ilgstoša izdzīvošana.
Tomēr pašlaik ārstam nav iespējams iepriekš noteikt, kuri bērni reaģēs uz ārstēšanu un kuri ne.
Jebkurā gadījumā nevar pilnībā izārstēt žultsceļu atrēziju, kamēr nav atklāts tās cēlonis, tāpēc cerības uz galīgu risinājumu balstās uz zinātniskiem pētījumiem.
Aknu transplantācija
Aknu transplantācija arvien biežāk ir vienīgais vai pēdējais dzīvotspējīgais risinājums tiem, kas cieš no noteiktām aknu slimībām.
Transplantācijas saņēmēju izdzīvošanas rādītāji ir ievērojami palielinājušies, uzlabojot ķirurģiskās metodes un izstrādājot jaunas zāles, kas palīdz pārvarēt orgānu atgrūšanas problēmu.
Bērniem ar žults atrēziju aknu transplantāciju parasti nemēģina veikt, kamēr nav veikta Kasai operācija.
Ja šī operācija ir neveiksmīga un pirms tās izraisītās cirozes komplikācijas kļūst smagas un apdraud bērna dzīvību, var mēģināt veikt aknu transplantāciju, kas daudzos gadījumos ir bijusi veiksmīga.
Tomēr, tāpat kā visu orgānu transplantācijas gadījumā, veiksmīgs iznākums lielā mērā ir atkarīgs no savlaicīgas saderīgu orgānu pieejamības ziedošanai, laika faktora (lai procedūra būtu veiksmīga, ziedotas aknas ir atkārtoti jāimplantē 16 stundu laikā) un citiem faktoriem, kas joprojām tiek pētīta.
Dzīvu transplantāciju prakse, ņemot vērā nepieciešamā orgāna nelielo izmēru (bieži vien bērnam pietiek ar pieauguša aknu labo pusi), ievērojami uzlabo saderīgu donoru laiku un pieejamību.
Lasīt arī:
Nieru akmeņi: kas tie ir, kā tos ārstēt
Kreatinīna noteikšana asinīs un urīnā norāda uz nieru darbību
Krāsu izmaiņas urīnā: kad jākonsultējas ar ārstu
Bērnu urīna akmeņi: kas tas ir, kā to ārstēt
Augsts leikocītu līmenis urīnā: kad jāuztraucas?
Urīna krāsa: ko urīns stāsta par mūsu veselību?
Nieru funkcijas aizstājterapija: dialīze
Hroniska nieru mazspēja: cēloņi, simptomi un ārstēšana
Aizkuņģa dziedzeris: aizkuņģa dziedzera vēža profilakse un ārstēšana
Gestācijas diabēts, kas tas ir un kā ar to tikt galā
Aizkuņģa dziedzera vēzis, jauna farmakoloģiska pieeja, lai samazinātu tā progresēšanu
Kas ir pankreatīts un kādi ir simptomi?
Nieru akmeņi: kas tie ir, kā tos ārstēt
Akūts pankreatīts: cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana
Nieru vēzis: laparoskopiskā ķirurģija un jaunākās tehnoloģijas
Barības vada atrēzija zīdaiņiem: magnēti, nevis operācija barības vada labošanai
Pirmsdzemdību patoloģijas, iedzimti sirds defekti: plaušu atrēzija
Žultsakmeņi: cēloņi un simptomi