Neiroendokrīnie audzēji veido mazāk nekā 0.5% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem

Itālijā, saskaņā ar AIOM datiem, katru gadu ir 4-5 jauni gadījumi uz 100,000 2,700 cilvēku un aptuveni XNUMX jaunas diagnozes.

Kas ir neiroendokrīnie audzēji?

Tās ir retas slimības, ļoti atšķirīgas gan atrašanās vietas, gan agresivitātes ziņā, kurām parasti raksturīga lēna augšana, kas rodas no neiroendokrīnas sistēmas šūnām un var ietekmēt dažādus orgānus, piemēram, zarnas, aizkuņģa dziedzeri, plaušas, vairogdziedzeri, aizkrūts dziedzeri vai virsnieru dziedzeri.

Šiem neiroendokrīnajiem audzējiem ir kopīgas noteiktas bioloģiskas pazīmes, kas daudzos gadījumos ļauj speciālistiem izmantot līdzīgas diagnostikas un ārstēšanas stratēģijas.

Neliela daļa neiroendokrīno audzēju, kas lokalizēti kuņģa-zarnu trakta un aizkuņģa dziedzera traktā, sastāv no slikti diferencētām, strauji augošām audzēju šūnām, kuru izcelsme var būt no visiem rajoniem un kam nepieciešama diferencēta ārstēšana salīdzinājumā ar citām neiroendokrīno audzēju formām.

Neiroendokrīnie audzēji diferencē funkcionējošus, ti, stimulējot pārmērīgu hormonālo vielu veidošanos, kas izraisa dažādus simptomus, un nefunkcionējošos, ti, neizraisot šo stimulu.

Kas ir aizkuņģa dziedzera endokrīnie audzēji?

No neiroendokrīnajiem audzējiem 5-10% aizkuņģa dziedzera audzēju veido tie, ko sauc par aizkuņģa dziedzera saliņu (vai aizkuņģa dziedzera) endokrīnajiem audzējiem: tie ir jaunveidojumi, kas rodas no aizkuņģa dziedzera endokrīno šūnu kopumiem, kur tie ir lokalizēti, bet var arī rasties. divpadsmitpirkstu zarnā.

Tāpat kā ar citiem neiroendokrīniem audzējiem, aizkuņģa dziedzera endokrīnos audzējus izšķir “funkcionējošus”, kas ir retāk, un nefunkcionējošus, kas ir biežāk.

Funkcionējoši aizkuņģa dziedzera endokrīnie audzēji ir:

• Insulinoma: tas ir visizplatītākais; tas ražo pārmērīgu insulīna daudzumu, hormonu, kas regulē glikozes (cukura) līmeni asinīs.
• Gastrinoma: šāda veida audzējs ražo gastrīnu, hormonu, kas palielina skābes ražošanu kuņģī.
• Glikagonoma: šis reti sastopamais audzēja veids ražo glikagonu.
• Somatostatinoma: īpaši reti sastopama un izdala somatostatīnu.
• VIPoma: izraisa palielinātu vazoaktīvā zarnu peptīda (VIP) ražošanu – hormonu, kas kontrolē ūdens sekrēciju un uzsūkšanos zarnās.

Kādi ir neiroendokrīno audzēju riska faktori?

Riska faktori, kas saistīti ar neiroendokrīno audzēju rašanos un attīstību, joprojām nav pilnībā skaidri.

Tomēr ir zināms, ka 1. tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas (MEN 1) sindroms ir reta ģenētiska slimība, kas var izraisīt vairāku veidu neiroendokrīno audzēju rašanos, piemēram, aizkuņģa dziedzera vēzi, epitēlijķermenīšu audzējus un hipofīzes audzējus, radot dažādus hormoni un no tiem izrietošie hormonālie sindromi.

Kādi ir neiroendokrīno audzēju simptomi?

Neiroendokrīno audzēju pazīmes un simptomi atšķiras atkarībā no funkcionējošā audzēja ražotā hormona un audzēja masas lieluma, īpaši nefunkcionējošu audzēju gadījumā.

Galvenie funkcionējošu neiroendokrīno audzēju izraisītie simptomi ir:

• diabēta sākums
• hipoglikēmija (zems glikozes līmenis asinīs)
• holelitiāze (žultsakmeņi)
• divpadsmitpirkstu zarnas čūlas
• caureja.

Konkrēti, insulīnu raksturo:

• hipoglikēmija
• ģīboņa sajūta
• reibonis
• svīšana
• tahikardija
• samazināts glikozes līmenis asinīs.

Savukārt gastrinoma izraisa kuņģa čūlas un caureju; glikagonoma izraisa diabētu un izsitumus uz ādas; somatostatinoma izraisa diabētu, žultsakmeņus un grūtības sagremot treknu pārtiku; VIPomai ir raksturīga bagātīga caureja.

Galvenie simptomi, ko izraisa nefunkcionējoši neiroendokrīni audzēji, ir:

• sāpes
• dzelte
• svara zudums
• vemšana

Kā tiek diagnosticēti neiroendokrīnie audzēji?

Neiroendokrīna audzēja atklāšana bieži notiek diagnostisko pārbaužu laikā, ko veic citu iemeslu dēļ vai pēc aizdomīgiem simptomiem.

Lai apstiprinātu diagnostiskās aizdomas, noteiktu precīzu audzēja atrašanās vietu, tā lielumu un iespējamo izplatīšanos citos orgānos un novērtētu, vai to iespējams ķirurģiski izņemt, ir nepieciešami diagnostiskie laboratoriskie izmeklējumi (pamatojoties uz klīniskajām aizdomām) un instrumentālie izmeklējumi, piemēram,

• Asins analīzes: var atklāt paaugstinātu specifisku hormonu, piemēram, insulīna, gastrīna, glikagona vai citu audzēja radīto vielu, īpaši hromogranīna A, proteīna, ko ražo endokrīnās sistēmas audzēji, līmeni.
• Vēdera datortomogrāfija (CT), izmantojot trīsfāzu metodi: tas ļauj iegūt precīzus attēlus un iegūt informāciju par to, vai audzējs ir izplatījies limfmezglos vai aknās, pateicoties kontrastvielai trīs dažādās fāzēs caur aknām. .
• Vēdera magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).
• Ehoendoskopija: ļauj precīzi vizualizēt aizkuņģa dziedzeri caur kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas sieniņām un ņemt nelielus audzēja paraugus (adatas aspirācija) analīzei, pateicoties plānam, elastīgam endoskopam, kuram piestiprināta neliela ultraskaņas zonde, kas sasniedz kuņģi un divpadsmitpirkstu zarnas. caur muti.
• PET-CT (pozitronu emisijas tomogrāfija ar CT saplūšanu): pateicoties specifisku radiofarmaceitisko līdzekļu izstrādei neiroendokrīno audzēju ārstēšanai, tas pašlaik ir viens no fundamentālajiem pētījumiem šo audzēju diagnosticēšanai un atjaunošanai. Pamatojoties uz izmantoto radiofarmaceitisko preparātu, PET-CT var iedalīt:
• PET-CT ar FGD: izmantotais radiofarmaceitiskais preparāts uzkrājas audzēju bojājumos, kam raksturīgs augsts cukura metabolisms, ļaujot iegūt informāciju par jaunveidojumu agresivitāti.
• PET-CT ar dopamīnu: izmanto noteiktu vielu prekursoru, ko izdala neiroendokrīnie audzēji, lai identificētu katram audzēja veidam raksturīgo metabolismu.
• PET-CT ar Gallija-DOTA-peptīdu: izmanto radiofarmaceitisko līdzekli, kas, saistoties ar somatostatīna receptoriem, kas ļoti bieži atrodas uz neiroendokrīno audzēju virsmas, ļauj pētīt šo audzēju receptorus, identificēt un atlasīt noteiktus terapijas veidus. izmantojot somatostatīna analogu radiofarmaceitiskos preparātus.
• Receptoru scintigrāfija: ļauj noteikt neiroendokrīnos audzējus pēc somatostatīna receptoru klātbūtnes, taču tā tiek uzskatīta par novecojušu izmeklēšanu centros, kur ir pieejama PET-CT ar Gallium-DOTA.
• Biopsija: tā ir audzēja audu ņemšana vēlākai izmeklēšanai, kas ir būtiska, lai noteiktu, vai tā ir slikti diferencēta neiroendokrīna karcinoma.
• MEN1 sindroma ģenētiskā analīze.

Kādas ir neiroendokrīno audzēju ārstēšanas metodes?

Ņemot vērā to neviendabīgumu, neiroendokrīno audzēju ārstēšana bieži ir daudznozaru un var ietvert dažādas ārstēšanas kombinācijas.

Jo īpaši:

Ķirurģija

Audzēja ķirurģiska noņemšana ir pirmās izvēles un visefektīvākā ārstēšana.

Jo īpaši aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnos audzējus, kas atrodas aizkuņģa dziedzerī un divpadsmitpirkstu zarnā, var ķirurģiski noņemt ar operācijām, kas bieži vien ir mazāk graujošas nekā tās, kas tiek veiktas aizkuņģa dziedzera karcinomas gadījumā.

Starp dažādām ķirurģiskām metodēm, ko veic neiroendokrīno audzēju noņemšanai, pamatojoties uz speciālistu vērtējumiem, ir laparoskopija ar minimāli invazīvu pieeju, kas var samazināt sāpes un pēcoperācijas uzturēšanās ilgumu.

Onkoloģiskā ārstēšana

Hormonālā terapija: atkarībā no slimības apjoma un bioloģiskajām un histoloģiskām iezīmēm var ierosināt hormonālo terapiju ar somatostatīna analoga (oktreotīda vai lanreotīda) ikmēneša injekcijām.

Šī terapija ļauj kontrolēt ne tikai simptomus, bet arī slimības evolūciju, ļaujot tai pāriet hroniskā formā.

Ķīmijterapija: citotoksisku ķīmijterapijas ārstēšanu var izmantot zemas pakāpes progresējošās slimības gadījumā, kas nereaģē uz hormonterapiju, vai agresīvākām histoloģiskām formām perorālā un/vai intravenozā veidā.

Derīga alternatīva, kas apstiprināta pēdējos 10 gados, ir mērķa terapija (Everolimus vai Sunitinib), bioloģiskās terapijas, kas iedarbojas uz audzēja izteiktu molekulāro mērķi.

Radioterapija

Radiometaboliskā vai radioreceptoru terapija

Ņemot vērā somatostatīna receptoru lielo blīvumu uz neiroendokrīno audzēju virsmas, radioreceptoru terapija izmanto somatostatīna analogu zāļu darbību – un tādējādi ar audzēja šūnām saistīto receptoru pārpilnību –, kas marķēti ar radioaktīvo daļu (itriju vai lutēciju). , spēj atpazīt savu "mērķi", pateicoties somatostatīna analoga saistīšanai ar receptoriem, kas atrodas uz audzēja.

Injicējot intravenozi, radiofarmaceitiskais līdzeklis spēj mērķēt uz tām audzēja šūnām, kurām radiofarmaceitiskais preparāts ir saistījies.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Labdabīgi aknu audzēji: mēs atklājam angiomu, fokālo mezglu hiperplāziju, adenomu un cistas

Resnās un taisnās zarnas audzēji: mēs atklājam kolorektālo vēzi

Virsnieru dziedzera audzēji: kad onkoloģiskais komponents pievienojas endokrīnajai sastāvdaļai

Smadzeņu audzēji: simptomi, klasifikācija, diagnostika un ārstēšana

Kas ir perkutāna audzēju termoablācija un kā tā darbojas?

Kolorektālā rezekcija: kādos gadījumos ir nepieciešama resnās zarnas izņemšana

Vairogdziedzera vēzis: veidi, simptomi, diagnoze

Endotēlija audu audzēji: Kapoši sarkoma

Kuņģa-zarnu trakta stromas audzējs (GIST)

Nepilngadīgo kuņģa-zarnu trakta polipoze: cēloņi, simptomi, diagnostika, terapija

Gremošanas sistēmas slimības: kuņģa-zarnu trakta stromas audzēji (GIST)

Avots:

Humanitas