Ectopia cordis: veidi, klasifikācija, cēloņi, saistītās malformācijas, prognoze

By Krištianu Antonīno On Augusts 30, 2022

Medicīnā termins "ektopija" nozīmē ķermeņa orgāna novietojumu nepareizā vietā. Ectopia cordis vai "sirds ektopija" vai "sirds ektopija" medicīnā attiecas uz retu anatomisku anomāliju grupu, kurām ir kopīga iedzimta sirds anomālija, ti, jau dzimšanas brīdī, ko raksturo neparasts sirds stāvoklis.

Izteiciens “ectopia cordis” ir atvasināts no grieķu un latīņu terminu kombinācijas:

ἔκτοπος (izrunā 'èctopos'), kas nozīmē 'pārvietots';

cordis (izrunā 'còrdis'), kas nozīmē 'sirds'.

Savukārt termins “ἔκτοπος” ir atvasināts no:

ἔκ (izrunā 'ec') nozīmē 'ārā';

τόπος (izrunā 'tòpos'), kas nozīmē 'vieta'.

BĒRNU VESELĪBA: UZZINIET VAIRĀK PAR MEDICHILD, APMEKLĒJOT BOTU AVĀRIJAS EXPO

Ektopia cordis veidi

Visbiežāk sirds izceļas no krūtīm caur atveri krūšu kaulā; citā formā rodas dekstrokardija ar situs inversus (bieži saistīta ar Kartagenera sindromu, primārās ciliārās diskinēzijas apakštipu).

Citos gadījumos sirds var atrasties vēdera dobumā, uz kakls vai citās anatomiskās vietās.

Ectopia cordis sastopams aptuveni 8 zīdaiņiem uz miljonu dzīvi dzimušo.

Atkarībā no sirds atrašanās vietas dzimšanas brīdī var identificēt četras dažādas ectopia cordis kategorijas:

dzemdes kakla;
krūšu kurvja;
torako-vēdera;
vēdera.

Precīzs sirds ektopijas cēlonis nav noskaidrots, taču šis stāvoklis bieži tiek konstatēts Tērnera sindromā un Edvarsa sindromā (18. trisomija); tomēr līdz šim nav pierādījumu, ka tā būtu ģenētiski transmisīva slimība.

Saistītās malformācijas

Bieži vien ir arī citi iedzimti defekti, piemēram, lūpu un aukslēju šķeltne un mugurkaula kifotiskas malformācijas.

Arī citi orgāni var atrasties ārpus ķermeņa dabiskajām robežām.

Ārpusdzemdes sirdi parasti neaizsargā āda vai krūšu kauls, un ar šo stāvokli var būt saistīti citi iedzimti sirds defekti, tostarp Fallot tetraloģija, plaušu atrēzija un interventricular starpsienas defekts.