Atkārtota drudža epizodes ir raksturīgas autoiekaisuma slimībām, piemēram, PFAPA sindromam, un ir aizdomas par to, ja drudža gaita ir pēkšņa un temperatūra ir augsta.

• Autoiekaisuma slimības ir retas un ģenētiskas izcelsmes. Tiem ir raksturīgas atkārtotas drudža epizodes, kas parādās pēkšņi, bez redzama iemesla. Pēc dažām dienām tie pāriet paši
• Ģimenes Vidusjūras drudža gadījumā drudža epizodes ilgst 1–3 dienas. Viņiem ir tādi simptomi kā vemšana, caureja, sāpes vēderā, izsitumi uz ādas, locītavu sāpes vai pietūkums.
• Mevalonāta kināzes deficīta gadījumā drudža epizodes izzūd 5 dienu laikā. Viņiem ir tādi simptomi kā izsitumi uz ādas, limfmezglu pietūkums kakls, sāpes vēderā, vemšana, locītavu sāpes
• Tumor Necrosis Tactor Receptor Defect Syndrome (TRAPS) gadījumā drudzis ilgst vismaz nedēļu un var ilgt vairāk nekā 20 dienas
• Kriopirinopātijas gadījumā drudzis ir kaprīzs. Tam ir tādi simptomi kā nātrene, sāpes vēderā un krūtīs, konjunktivīts, galvassāpes un kurlums smagos gadījumos
• Atkārtota drudža gadījumā ar aftrozi, adenītu un faringītu (PFAPA) drudzis ilgst apmēram 5 dienas un atkārtojas ar regulāriem intervāliem. PFAPA nav ģenētiska un izzūd spontāni pēc dažiem gadiem.
• Ģenētiskās autoiekaisuma slimības ilgst visu mūžu. Kopš dažiem gadiem ir jaunas zāles, kas var kontrolēt simptomus un nodrošināt pilnīgi normālu dzīvi.

BĒRNU VESELĪBA: UZZINIET VAIRĀK PAR MEDICHILD, APMEKLĒJOT BOTU AVĀRIJAS EXPO

Kas ir autoiekaisuma slimības?

Autoiekaisuma slimības ir nesen atklātu retu slimību grupa, kam raksturīgas atkārtotas drudža un iekaisuma epizodes.

It kā pēkšņs, bez redzama iemesla izcēlies ugunsgrēks pacienta organismā, kas pēc dažām dienām spontāni nodziest.

Drudzi pavada simptomi dažādās ķermeņa daļās, piemēram, sāpes vēderā un/vai krūtīs un/vai muskuļu sāpes, plankumi uz ādas, locītavu pietūkums.

Akūtās epizodes laikā asins analīzes uzrāda ievērojamu uz iekaisumu liecinošo vērtību pieaugumu (ESR, C-reaktīvais proteīns, baltās asins šūnas, seruma amiloīds A), kas pēc epizodes normalizējas.

Autoiekaisuma slimības un atkārtots drudzis:

Nosakāmu autoiekaisuma slimību skaits nepārtraukti pieaug, pateicoties progresam ģenētiskajā pētniecībā.

Tie, kam raksturīgs atkārtots drudzis, ir PFAPA sindroms (periodisks drudzis ar faringītu, adenītu un mutes čūlām), ģimenes Vidusjūras drudzis (FMF), kas galvenokārt ir izplatīts Vidusjūras baseinā (arī Dienviditālijā un salās), sindroms ar hiper IgD vai mevalonāta kināzes defekts (HIDS vai MKD), sindroms, kas saistīts ar audzēja nekrozes faktora receptoru defektu (TRAPS), kriopirinopātijas, kas ietver 3 dažādus pieaugošas smaguma stāvokļus: ģimenes saaukstēšanās nātrene vai FCAS, Muckle-Wells sindroms (MWS) un CINCA vai NOMID .

Autoiekaisuma slimības: kādi ir simptomi?

Aizdomām par šīm slimībām vajadzētu būt, ja bērnam ir atkārtotas drudža epizodes, kas vienmēr atkārtojas ar vienādām īpašībām.

Visām šīm slimībām raksturīga drudža pazīme ir tā, ka tas parādās pēkšņi, pat vasaras mēnešos, pie pilnas pašsajūtas, ar gandrīz vienmēr ļoti augstu ķermeņa temperatūru (39-40 C°).

Dažu slimību gadījumā drudzis parādās ar regulāriem intervāliem (tā sauktais periodiskais, raksturīgs PFAPA).

Kādi ir autoiekaisuma slimību cēloņi?

Atbildīgais gēns ir atklāts visām iepriekš minētajām slimībām (1. tabula), izņemot PFAPA, kuras cēlonis joprojām nav zināms.

Ģenētiski noteiktas autoiekaisuma slimības izraisa mutācijas gēnu, kas iesaistīti iekaisuma reakcijas ierosināšanā un kontrolē.

Kā tiek noteikta diagnoze?

Diagnozei nepieciešams atbilstošs klīniskās novērošanas periods (vismaz 6 mēneši), kura laikā vecākiem jāsaglabā drudža epizožu dienasgrāmata, kurā viņi ieraksta epizožu ritmu, intensitāti un ilgumu, saistītās pazīmes un simptomus, kā arī veikto ārstēšanu.

Diagnostikas apstiprinājumu iegūst, veicot atbildīgo gēnu ģenētisko analīzi.

Tās ir īpašas analīzes, kas jāveic iestādēs ar pieredzi šo slimību ārstēšanā.

Kā šīs slimības tiek ārstētas?

Lai gan tās ir ģenētiskas slimības, proti, mūža garumā, jau dažus gadus ir pieejamas zāles, kas var kontrolēt simptomus un ļaut slimniekiem dzīvot pilnīgi normālu dzīvi.

Tās ir jaunas bioloģiskas zāles, kas darbojas, bloķējot iekaisuma molekulas, kas rodas pārmērīgi ģenētisko mutāciju dēļ.

PFAPA nav ģenētiska, un tāpēc pēc dažiem gadiem izzūd spontāni.

Rezistentos un ilgstošos gadījumos var apsvērt tonsilektomiju.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Paaugstināt bērnu traumu aprūpes latiņu: analīze un risinājumi ASV

Es jūtos drudzis: kā atšķirt koronavīrusa simptomu no citām slimībām?

Avots:

Bērna Jēzus