Sklerodermija. Zilas rokas, modināšanas zvans: agrīnas diagnostikas nozīme
Sklerodermija, kuras Pasaules sklerodermijas diena tika atzīmēta vakar, ir slimība, kas skar ādu, asinsvadus un iekšējos orgānus. Bet kādi ir cēloņi? Un simptomi? Vai ir pieejamas ārstēšanas metodes?
Kas ir sklerodermija?
Burtiski sklerodermija nozīmē cietu ādu.
Tomēr šī definīcija ņem vērā tikai daļu no slimības izpausmēm.
Pareizāk to sauc par sistēmisko sklerozi, jo tā var ietekmēt vairākas ķermeņa daļas.
Tā ir autoimūna slimība, kas galvenokārt rodas sievietēm.
Kā slimība izpaužas?
Slimības klīniskā vēsture ir ļoti mainīga, un ne visiem skartajiem ir vienādi simptomi.
Tomēr gandrīz visi kā pirmo simptomu izjūt izmainītu jutību pret aukstumu, kas izpaužas kā ādas krāsas maiņa, kas, pazeminoties apkārtējai temperatūrai, kļūst balta vai zila.
Šis simptoms ir Reino fenomens, kas kādu laiku var būt pirms citām slimības izpausmēm.
Kādi ir sklerodermijas simptomi?
Rokas, kuras sākotnēji skārusi Reino parādība, var pietūkt, kļūt cietas, ti, fibrotiskas.
Dažādā pakāpē šis elastības zudums, ko izraisa izmaiņas audos, kas veido ādas un iekšējo orgānu sastatnes (“saistaudos”), skar arī citas ķermeņa vietas: seju, rokas, kājas un stumbru.
Dažiem cilvēkiem tad ir risks saslimt ar elpošanas problēmām: plaušu iekaisums un fibroze padara šos orgānus mazāk elastīgus un funkcionālus. Turklāt asinsrite starp sirdi un plaušām tiek apgrūtināta, attīstoties noteiktam hipertensijas veidam: plaušu hipertensijai, kas neļauj asinīm nodrošināt pienācīgu skābekli.
Lielākajai daļai cilvēku ar sistēmisku sklerozi var būt barības vada stīvums ar tendenci uz skābes refluksu vai čūlu un griezumu veidošanos roku pirkstos.
Kāds ir zilo roku cēlonis?
Mēs vēl nezinām slimības cēloni, taču dažas parādības, kas izraisa ar to saistītu komplikāciju attīstību, ir labi zināmas.
Ģenētiski predisponētām personām viens vai vairāki ārēji faktori darbojas kā nekontrolētas reakcijas izraisītājs, kas izraisa imūnsistēmas aktivizēšanos.
Šī reakcija beidzas ar asinsrites un orgānu bojājumiem un fibrozi.
Kas tiek ietekmēts?
Sistēmiskā skleroze pārsvarā skar sieviešu dzimumu, parasti ap menopauzes laiku (vecumā no 45 līdz 60 gadiem), taču gadījumi jaunākā vecumā nav nekas neparasts.
Vai tā ir reta slimība?
Jā. Slimība tiek definēta kā reta, ti, tā tiek skarta ne vairāk kā 5 no 10,000 XNUMX cilvēku.
Tas ļauj mums aprēķināt, ka Itālijā ir skarti 20–25,000 XNUMX cilvēku.
Vai var novērst sklerodermiju?
Nav dzīvesveida vai paradumu, kas varētu novērst šo slimību.
Protams, jo agrāk tā tiek diagnosticēta, jo labāka ir gaita un iespēja savlaicīgi novērst vai ārstēt jebkādas komplikācijas.
Kā minēts iepriekš, ļoti bieži pirmais "trauksmes zvans" ir Reino fenomens.
Ja pamana, ka aukstumā roku pirksti kļūst balti vai zili, lietderīgi būtu veikt kapilaroskopiju – vienkāršu neinvazīvu izmeklēšanu, kas ļauj laikus vizualizēt slimībai raksturīgās asinsrites izmaiņas.
Pēc tam var veikt autoantivielu asins analīzes.
Tādā veidā ir iespējams atklāt slimību preklīniskajā fāzē, proti, pat gadus pirms raksturīgo slimības izpausmju parādīšanās, un izveidot komplikāciju novērošanas un profilakses programmu.
Kāda ir terapija šodien?
Līdz šim nav viennozīmīgas sistēmiskās sklerozes terapijas vai terapijas, kas ļautu pilnībā izārstēt.
Galvenais ārstēšanas mērķis ir palēnināt tās progresēšanu un ārstēt komplikācijas.
Mūsdienās ir daudz zāļu, un tiek izstrādātas citas zāles, kas var ārstēt slimības komplikācijas.
Šīs zāles ir jo efektīvākas, jo agrāk tiek atpazītas sistēmiskās sklerozes problēmas, pirms jebkādi bojājumi kļūst neatgriezeniski.
Tāpēc ir svarīga agrīna diagnostika un regulāras pārbaudes.
Lasīt arī:
Recidivējoši remitējoša multiplā skleroze (RRMS) bērniem, ES apstiprina teriflunomīdu
ALS: identificēti jauni gēni, kas ir atbildīgi par amiotrofisko laterālo sklerozi
Psoriātiskais artrīts: kas tas ir?
Rehabilitācijas terapija sistēmiskās sklerozes ārstēšanā
Psoriāze: ziemā tā kļūst sliktāka, bet vainojams ne tikai aukstums
Aukstuma iedarbība un Reino sindroma simptomi