Izpratne par makroglobulinēmiju: detalizēts pārskats

Kas ir Valdenstrēma makroglobulinēmija?

Valdenstrēma makroglobulinēmija (WM) ir reta forma ne-Hodžkina limfoma, traucējumi, kas attīstās B limfocīti, balto asins šūnu veids. Slimību raksturo patoloģisks pieaugums imūnglobulīns M (IgM) asinīs, monoklonālie proteīni, kas var izraisīt dažādus simptomus. Kopumā Valdenstrēma makroglobulinēmija tiek uzskatīta par lēnu slimību. Tomēr tās pārvaldībai nepieciešama personalizēta un rūpīga pieeja.

Simptomi un diagnoze

Simptomi Valdenstrēma makroglobulinēmijas gadījumā atšķiras no cilvēka uz cilvēku un bieži vien paliek nepamanīts gadiem ilgi. Ja tie rodas, pieaugošā IgM skaita asinīs cirkulācijas simptomi ir nogurums, drudzis, svara zudums, svīšana naktī, tirpšana rokās vai kājās, limfmezglu pietūkums un pilnuma sajūta vai sāpes zem ribām liesas dēļ. paplašināšanās. Dažiem pacientiem var rasties zilumi, deguna asiņošana vai smaganu asiņošana, galvassāpes, elpas trūkums, redzes izmaiņas un apjukums.

Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana diagnoze makroglobulinēmijas pamatā ir a asins analīžu, kaulu smadzeņu biopsiju un attēlveidošanas kombinācija. Galvenie rādītāji par to, kur cirkulē IgM un cik audzēja šūnu ir infiltrēts, ir kaulu smadzeņu biopsijas. Mutāciju noteikšana MYD88 un CXCR4 gēni var apstiprināt diagnozi un vadīt terapiju.

Valdenstrēma makroglobulinēmijas ārstēšana

Valdenstrēma makroglobulinēmijas ārstēšana atšķiras atkarībā no simptomu smaguma pakāpes un slimības progresēšanas. Ne visiem pacientiem nepieciešama tūlītēja terapija. Ārstēšanas iespējas ietver ķīmij-imūnterapija, Brutona tirozīna kināze (BTK) inhibitoriun citas mērķtiecīgas terapijas. Ibrutinibs, BTK inhibitors, ir pierādīts kā noderīgs šīs slimības ārstēšanā.

Dažiem pacientiem var būt nepieciešama agresīvāka terapija, ja viņiem ir smagāki simptomi vai komplikācijas, piemēram, hiperviskozitātes sindroms. Dažos gadījumos var apsvērt hematopoētisko cilmes šūnu transplantāciju. Personalizēta terapija, kuras pamatā ir genoma sekvencēšana, kļūst arvien svarīgāka WM pārvaldībā. Tas ļauj ārstiem pielāgot ārstēšanu katra pacienta īpašajām ģenētiskajām īpašībām un slimībai.

Prognoze un pacientu atbalsts

Prognoze pacientiem ar Valdenstrēma makroglobulinēmiju kopumā ir laba, pateicoties mūsdienīgai ārstēšanai, kas nodrošina ilgstošu izdzīvošanu. Joprojām būtiska ir pastāvīga uzraudzība, lai pārvaldītu jebkādus recidīvus vai komplikācijas.

Bing centrs Valdenstrēma makroglobulinēmijai piedāvā virkni atbalsta pacientiem, tostarp daudzdisciplīnu un novatorisku atbalstošu ārstēšanu. Kā pasaulē lielākais WM centrs, šī iestāde turpina pētīt un izstrādāt jaunas ārstēšanas metodes, lai atbalstītu pacientu rezultātus visā pasaulē.

Avoti

Jums varētu patikt arī