Chronische darmpseudo-obstructie (CIPO) of pediatrische darmobstructie (PIPO)

Chronische Pseudo-Intestinale Obstructie (CIPO) is een zeldzame ziekte. Het gaat om darmmotorische activiteit en wordt gekenmerkt door een vertraagde darmtransit en een verminderd vermogen om voedsel door de darm te laten gaan

Chronische Pseudo-Intestinale Obstructie (CIPO) is een zeldzame ziekte

Het kan zowel volwassenen als kinderen treffen en wordt gekenmerkt door een ernstige stoornis van de darmmotiliteit met een verandering van het voortstuwingsvermogen van de darm, dwz de bewegingen van de darmspieren die de darminhoud en het gas naar voren stuwen (peristaltiek).

Volgens de meest recente internationale richtlijnen, opgesteld in 2018 door de European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN), is het passend om de vormen die op pediatrische leeftijd beginnen te onderscheiden als Pediatric Intestinal Pseudo-Obstruction (PIPO).

Inbegrepen in de definitie van chronische darmpseudo-obstructie (POIC) of pediatrische darmobstructie (PIPO) is een groep aandoeningen met variabele manifestatie, waarbij het spijsverteringssysteem niet in staat is om zijn inhoud naar voren te schuiven, resulterend in symptomen van darmobstructie, zelfs bij de afwezigheid van echte mechanische obstructie.

Het resultaat is een gedeeltelijk of totaal onvermogen om via de mond te eten.

ZELDZAME ZIEKTEN? VOOR MEER INFORMATIE BEZOEKT U DE UNIAMO – ITALIAANSE FEDERATIE VAN ZELDZAME ZIEKTEN OP NOODEXPO

De oorzaak van pediatrische pseudo-intestinale obstructie is niet bekend

Er zijn vormen als gevolg van ziekten van de darmspieren of zenuwen (myopathieën of neuropathieën of mitochondriale ziekten).

Soms treedt de ziekte op als gevolg van metabole, endocriene, reumatologische, musculaire of neurologische aandoeningen.

Er is een verandering van de neuromusculaire structuren van de darm aanwezig, die de basis vormt voor de bewegingsveranderingen, tot en met de totale afwezigheid van peristaltiek.

De ziekte kan gegeneraliseerd zijn, dwz het gehele spijsverteringsstelsel aantasten, of gelokaliseerd zijn, waarbij in de meeste gevallen de dunne darm betrokken is.

Soms wordt ook het spierstelsel van andere inwendige organen, zoals de blaas, aangetast.

Pediatrische pseudo-intestinale obstructie manifesteert zich met obstructieve darmsymptomen, zelfs als er geen echte mechanische obstructie is

Veel voorkomende symptomen zijn:

  • Abdominaal opgeblazen gevoel en uitzetting;
  • Braken;
  • Constipatie;
  • Voedingsintolerantie;
  • Groeivertraging.

Naast de beweeglijkheid is de spijsvertering vaak aangetast, met een verminderd vermogen om de verschillende voedingsmiddelen die we eten te absorberen.

In het geval van blaasbetrokkenheid zijn er symptomen van urineretentie, met moeite of onvermogen om te plassen.

ZELDZAME ZIEKTEN? OM MEER TE LEREN GA NAAR DE UNIAMO – ITALIAANSE FEDERATIE VAN ZELDZAME ZIEKTEN OP EMERGENCY EXPO

De diagnose van pediatrische pseudo-intestinale obstructie, volgens de huidige internationale richtlijnen, is gebaseerd op de aanwezigheid van ten minste twee van de volgende diagnostische criteria:

  • Compromis van het neuromusculaire systeem van de dunne darm, gedocumenteerd door manometrie, darmscintigrafie of histologische test;
  • Terugkerende of aanhoudende dilatatie van lussen van de dunne darm met de aanwezigheid op radiografie van hydro-aerial niveaus (karakteristiek teken van darmobstructie);
  • Aanwezigheid van genetische of metabole afwijkingen met vastgestelde associatie met pediatrische pseudo-intestinale obstructie;
  • Onvermogen om een ​​adequate voedingsstatus en bevredigende groei te behouden met orale voeding, met de noodzaak om toevlucht te nemen tot enterale of parenterale kunstmatige voeding.

Met sommige tests kan de diagnose chronische darmpseudo-obstructie (CIPO) of pediatrische darmobstructie (PIPO) worden bevestigd:

  • Duidelijke buikröntgenfoto: maakt identificatie mogelijk van typische tekenen van darmobstructie, zoals verwijde lussen en waterstanden;
  • Contrastversterkte abdominale radiografie of gastro-intestinale doorvoer: met het gebruik van contrastmiddel kunnen we de aanwezigheid van intestinale malrotatie of andere mechanische obstructies uitsluiten;
  • Scintigrafie van gastro-intestinale transit: maakt de evaluatie mogelijk van transit- en ledigingstijden van de verschillende kanalen van het spijsverteringskanaal, meestal vertraagd bij pediatrische intestinale pseudo-obstructie;
  • Manometrie: hiermee kan de contractiele capaciteit van de darm worden gemeten, wat indicaties geeft van de kracht (spiercapaciteit) en coördinatie (neuronale capaciteit) van de peristaltische golven; bij vermoedelijke pediatrische intestinale pseudo-obstructie speelt de studie van de dunne darm (anthro-duodenale manometrie) een cruciale diagnostische en prognostische rol, maar het is ook geïndiceerd om de andere darmkanalen (slokdarm, colon, anorectale regio) te bestuderen;
  • Darmbiopsie van volledige dikte: histologische analyse van de darmwand maakt het mogelijk om eventuele structurele, spier- of zenuwafwijkingen op te sporen; het is mogelijk om een ​​biopsie te nemen voor diagnostische doeleinden of om een ​​operatief preparaat te analyseren na een operatie (bijvoorbeeld darmresectie of stomaplaatsing);
  • Echografie van de nieren en urinewegen: maakt de beoordeling mogelijk van mogelijke betrokkenheid van de urinewegen;
  • Computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI): maken een meer gedetailleerde studie van anatomische structuren mogelijk en maken, met behulp van contrastmiddel, evaluatie van de progressie van de darminhoud en de mogelijke aanwezigheid van mechanische obstructies mogelijk;
  • Bloedonderzoek: er zijn geen diagnostische laboratoriumtests voor pediatrische pseudo-intestinale obstructie; bij vormen veroorzaakt door andere ziekten kunnen specifieke afwijkingen worden opgespoord;
  • Genetische analyse: er zijn zeer weinig vormen van pediatrische intestinale pseudo-obstructie geassocieerd met bekende genetische mutaties, erfelijkheidsadvisering en mogelijke moleculaire analyse moeten echter worden overwogen bij patiënten met andere aangeboren afwijkingen of vormen die deel kunnen uitmaken van een syndroom;
  • Spijsverteringsendoscopie: maakt het mogelijk om pediatrische pseudo-intestinale obstructie te onderscheiden van andere ziekten die vergelijkbare symptomen kunnen vertonen (bijv. andere oorzaken van malabsorptie of mechanische obstructie).

Bij de therapeutische behandeling van pediatrische intestinale pseudo-obstructie zijn tal van specialisten betrokken in een multidisciplinair team, waaronder kinderartsen, gastro-enterologen met expertise in gastro-intestinale motiliteit, spijsverteringschirurgen, urologen, specialisten in metabole en genetische ziekten, voedingsdeskundigen en psychologen.

De primaire doelen zijn de behandeling van obstructieve symptomen en het behoud van een goede voedingstoestand en groei.

Enterale (intestinale) en parenterale (intraveneuze) voeding spelen een sleutelrol bij de behandeling van de ziekte.

Er zijn geen specifieke geneesmiddelen voor de behandeling van pseudo-intestinale obstructie bij kinderen, maar sommige therapieën kunnen worden gebruikt om de symptomen te verlichten en complicaties te beheersen, zoals prokinetica (die stoelgang bevorderen), anti-emetica (die misselijkheid en braken verminderen) en antibiotica (die remmen de groei van darmbacteriën).

KINDERGEZONDHEID: LEES MEER OVER MEDICHILD DOOR EEN BEZOEK AAN DE STAND OP EMERGENCY EXPO

Chirurgie speelt een cruciale rol bij de behandeling van patiënten met pediatrische intestinale pseudo-obstructie

  • Spijsverteringsstoma's (bijv. gastrostomie, dijunostomie, ileostoma, colostoma) bieden directe toegang tot het aangetaste maagdarmkanaal.
  • Ze kunnen worden gebruikt voor enterale voeding of medicijntoediening en vertegenwoordigen tegelijkertijd een route van decompressie van de gastro-intestinale inhoud.
  • Darmtransplantatie is tot op heden de enige definitieve behandeling voor pediatrische pseudo-intestinale obstructie.

Gezien het hoge risico op complicaties en transplantatiefalen is deze strategie echter gereserveerd voor patiënten met een ernstige ziekte, darminsufficiëntie en ernstige complicaties door langdurige parenterale voeding.

Pediatrische pseudo-intestinale obstructie is een complexe ziekte die een geïndividualiseerde behandeling vereist in overeenstemming met de behoeften van elke patiënt.

Gezien de complexiteit van diagnostische methoden en zorgprogramma's is een multidisciplinair en sterk gespecialiseerd team vereist.

Het delen van ervaring en expertise tussen nationale en internationale experts vormt de basis voor het verbeteren van de dagelijkse klinische zorg en toekomstig onderzoeksperspectief.

Lees ook

Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android

Intestinale obstructie: de meest voorkomende vormen in de pediatrische leeftijd

Darmvolvulus bij volwassenen en kinderen: nazorg, voeding

Capsule-endoscopie: wat het is en hoe het wordt uitgevoerd

Darminfarct: overleving, onderzoeken, behandeling, nazorg

Intestinale ischemie: overleving, testen, behandeling, nazorg

Maagzweer, vaak veroorzaakt door Helicobacter Pylori

Maagzweer: de verschillen tussen maagzweer en duodenumulcus

Intestinaal virus: wat te eten en hoe gastro-enteritis te behandelen?

Train met een paspop die groen slijm uitbraakt!

Manoeuvre voor luchtwegobstructie bij kinderen bij braaksel of vloeistoffen: ja of nee?

Gastro-enteritis: wat is het en hoe wordt een rotavirusinfectie opgelopen?

De verschillende soorten braaksel herkennen op basis van kleur

Darmchirurgie Sterftecijfer in Wales 'hoger dan verwacht'

Bloed overgeven: bloeding van het bovenste maagdarmkanaal

Prikkelbare Darm Syndroom (PDS): een goedaardige aandoening om onder controle te houden

Colitis en prikkelbaredarmsyndroom: wat is het verschil en hoe onderscheid je ze?

Prikkelbare darmsyndroom: de symptomen waarmee het zich kan manifesteren

Fecaloom en darmobstructie: wanneer de dokter bellen?

Intestinale obstructie: wat is fecaloïde braken?

Microbiota, de rol van de 'poort' die de hersenen beschermt tegen darmontsteking ontdekt

Darmpoliepen: diagnose en typen

bron

Baby Jezus

Andere klanten bestelden ook: