Biliaire atresie: wat het is en hoe het zich manifesteert

By Cristiano Antonino On December 8, 2022

Biliaire atresie is een ernstige ziekte die zuigelingen treft en die ontsteking en verstopping van de galwegen veroorzaakt (de kanalen die verantwoordelijk zijn voor het transport van gal van de lever naar de darm).

Wanneer gal niet normaal kan stromen, stroomt het terug naar de lever (deze situatie wordt 'galstasis' genoemd), wat geelzucht (gele verkleuring van de huid en sclerae) en cirrose veroorzaakt.

Cirrose is een aandoening die optreedt wanneer gezonde levercellen worden vernietigd en vervolgens worden vervangen door vezelig weefsel.

De fibrose verstoort de galstroom die door de lever gaat, waardoor verdere celbeschadiging en verdere fibrose ontstaat en zo de cyclus van leverbeschadiging opnieuw begint.

Etiologie en symptomen van galgangatresie

De oorzaak van galgangatresie is nog niet ontdekt.

De ziekte treft ongeveer één op de 20,000 baby's, met een voorkeur voor het vrouwelijke geslacht boven het mannelijke, maar zonder onderscheid naar ras of etniciteit.

Het is geen erfelijke aandoening, hoewel in zeer zeldzame gevallen meer dan één baby binnen een gezin door de ziekte kan worden getroffen.

De symptomen van galgangatresie manifesteren zich meestal tussen twee en zes weken na de geboorte.

De pasgeborene vertoont geelzucht, een vergrote en hardere lever en een gezwollen buik; ontlasting is meestal helder en urine donker.

Sommige baby's kunnen intense jeuk vertonen, een aandoening die hen extreem ongeduldig en prikkelbaar maakt.

De oorzaak van de jeuk is nog niet bekend, maar onderzoekers hebben een verband ontdekt tussen jeuk en de terugkeer van gal.

Diagnose van galgangatresie

Er zijn veel leverziekten die symptomen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met die van galgangatresie. Daarom is het raadzaam om, voordat de diagnose galgangatresie wordt gesteld, verschillende laboratoriumonderzoeken uit te voeren (bloed- en urineonderzoek, leverfunctieonderzoek en onderzoek naar stollingsfunctie) om er zeker van te zijn dat andere leveraandoeningen kunnen worden uitgesloten.

In deze gevallen wordt vaak een (niet-pijnlijk) onderzoek met echografie (ECHO) uitgevoerd om de lever te analyseren en de grootte van de galwegen en galblaas te bepalen.

Andere tests zijn gebaseerd op specifieke röntgenfoto's of radioactieve scans van de lever, technieken die nuttig kunnen zijn bij het focussen op het echte probleem.

Behandeling van galgangatresie

De meest succesvolle behandeling van galgangatresie tot nu toe is chirurgisch.

De operatie zorgt voor een afvoer van gal uit de lever wanneer de kanalen volledig geblokkeerd zijn.

Deze operatie wordt 'Kasai's operatie' (of, technisch gezien, hepatoportoenterostomie) genoemd, genoemd naar dr. Morio Kasai, de Japanse chirurg die het heeft ontwikkeld.

Tijdens de operatie verwijdert de chirurg de beschadigde extrahepatische kanalen en vervangt deze door een stuk darm, dat bij het kind zelf is weggenomen en dat als een nieuw kanaal fungeert.

Het doel van deze operatie is de doorgang van gal vanuit de lever naar de darm door het nieuwe kanaal mogelijk te maken.

De operatie slaagt in ongeveer 50% van de gevallen

Bij baby's die goed op de operatie reageren, verdwijnt de geelzucht meestal na enkele weken.

In de overige 50% van de gevallen waarin de operatie van Kasai niet succesvol is, wordt het falen veroorzaakt doordat de verstopte galwegen 'intrahepatisch' zijn, dwz ze bevinden zich in de lever.

Na de operatie wordt geprobeerd het gezin en het kind aan te moedigen normaal te groeien en zich te ontwikkelen.

Als de galstroom goed is, krijgt het kind een regelmatig dieet; als de galstroom laag is, wordt een vetarm dieet aanbevolen, omdat de gal, die door het lichaam wordt gebruikt bij de opname van vetten en vitamines, zijn taak niet goed vervult.

Als aanvullend hulpmiddel kunnen meerdere vitamines, het B-vitaminecomplex en de vitamines E, D en K worden toegediend.

Helaas is de operatie van Kasai, ondanks de gereactiveerde galstroom, niet de definitieve remedie voor galgangatresie: om nog onbekende redenen gaat de leverbeschadiging vaak door en leidt uiteindelijk tot cirrose (met alle complicaties van dien).

Mogelijke complicaties van galgangatresie

Patiënten met cirrose ervaren veranderingen in de bloedstroom door de lever, die op hun beurt disfuncties kunnen veroorzaken, zoals huiduitslag, neusbloedingen, vochtophoping en spataders in de maag en slokdarm.

De hoge druk die in deze aderen wordt geproduceerd, kan ervoor zorgen dat ze gaan bloeden.

In sommige gevallen kan een procedure nodig zijn waarbij een scleroserend middel in de varices wordt geïnjecteerd.

Naarmate de ziekte vordert, kunnen echter andere complicaties optreden.

Hoewel alle kinderen de neiging hebben slaperig te zijn na het eten, kunnen kinderen met galgangatresie overmatig slaperig zijn na het eten van eiwitrijk voedsel als gevolg van verhoogde stikstofproducten in de bloedbaan.

Kinderen met galgangatresie kunnen ook een gemakkelijkere prooi zijn voor infecties.

KINDERGEZONDHEID: LEES MEER OVER MEDICHILD DOOR EEN BEZOEK AAN DE STAND OP EMERGENCY EXPO

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Levensperspectieven voor patiënten met galgangatresie

De omvang en het type leverbeschadiging verschilt van kind tot kind.

Sommigen reageren goed op de operatie van Kasai, anderen niet.

Als de gal blijft stromen, is overleving op de lange termijn mogelijk.

Op dit moment kan de arts echter niet op voorhand bepalen welke kinderen op de behandeling zullen reageren en welke niet.

Hoe dan ook, er kan geen definitieve remedie zijn voor galgangatresie totdat de oorzaak is ontdekt, dus de hoop op een definitieve oplossing berust allemaal op wetenschappelijk onderzoek.

Levertransplantatie

Levertransplantatie is in toenemende mate de enige of laatste levensvatbare oplossing voor mensen die aan bepaalde leverziekten lijden.

De overlevingspercentages voor ontvangers van transplantaties zijn dramatisch toegenomen door verbeterde chirurgische technieken en de ontwikkeling van nieuwe medicijnen die het probleem van orgaanafstoting helpen overwinnen.

Bij kinderen met galgangatresie wordt over het algemeen pas geprobeerd een levertransplantatie uit te voeren nadat de operatie van Kasai is uitgevoerd.

Als deze operatie niet succesvol is en voordat de resulterende complicaties van cirrose ernstig worden en het leven van het kind in gevaar brengen, kan een levertransplantatie worden geprobeerd, wat in veel gevallen succesvol is geweest.

Zoals bij alle orgaantransplantaties hangt een succesvol resultaat echter grotendeels af van de tijdige beschikbaarheid van compatibele organen voor donatie, de tijdsfactor (een gedoneerde lever moet binnen 16 uur opnieuw worden geïmplanteerd om de procedure te laten slagen) en andere factoren die wordt nog onderzocht.

De praktijk van levende transplantaties, gezien de kleine omvang van het benodigde orgaan (vaak is de rechterhelft van een volwassen lever voldoende voor een kind), verbetert de tijd en beschikbaarheid van compatibele donoren aanzienlijk.