Prenatale pathologieën, aangeboren hartafwijkingen: longatresie

By Cristiano Antonino On 15 november 2022

Longatresie is een obstructie die verhindert dat bloed in de longen wordt geoxygeneerd. Het moet vóór de geboorte worden gediagnosticeerd en gecorrigeerd met een reeks chirurgische ingrepen

Longatresie is een aangeboren hartafwijking van de longklep (aanwezig bij de geboorte)

De klep dient om bloed dat naar de longen wordt geleid, uit de rechter hartkamer te laten stromen.

Bij deze ziekte kan de pulmonaalklep volledig gesloten zijn (volledige atresie) of bijna volledig gesloten zijn (kritische pulmonaalklepstenose).

Er zijn twee vormen van longatresie

Het zijn twee totaal verschillende ziekten die ook verschillende behandelingsmodaliteiten vereisen:

Pulmonale atresie met een intact interventriculair septum;
Pulmonale atresie met interventriculair septumdefect.

In het intra-uteriene leven, volgens de gegevens waarover we beschikken, belemmert deze afwijking de ontwikkeling van het kind over het algemeen niet, omdat het de placenta is die het lichaam van de nodige zuurstof voorziet in plaats van de longen.

Het bloed dat via een gat (foramen ovale) de rechterkant van het hart binnenkomt, gaat van het rechter atrium naar het linker atrium en vervolgens naar de linker hartkamer en van daaruit kan het via de aorta naar de rest van het lichaam worden gepompt.

Omdat het de longen echter niet via de normale route kan bereiken (rechter ventrikel, dan klep en longslagader, dan longen), bereikt het bloed ze via de ductus arteriosus, een vat dat de aorta met de longslagader verbindt.

Deze structuur is nodig tijdens de ontwikkeling in de baarmoeder en sluit normaal gesproken direct na de geboorte.

Daarom, als de baby in de eerste paar minuten van zijn leven geen medicijn krijgt dat de ductus arteriosus doorlaatbaar – open – houdt (prostaglandinen, intraveneus), kan het niet passeren van bloed uit de longen fataal zijn.

Dit is de reden waarom longatresie een neonatale noodsituatie is

Het is daarom essentieel dat de diagnose vroeg wordt gesteld: prenatale diagnose maakt een zo veilig mogelijke voorbereiding op de bevalling mogelijk en voorkomt zo gevaarlijke vertragingen bij het toedienen van de noodzakelijke behandeling.

Pulmonale atresie met intact ventriculair septum

Als er geen interventriculair defect (DIV) is - een formatiedefect in de wand of het septum dat de twee ventrikels scheidt - krijgt het rechterventrikel zelfs vóór de geboorte weinig bloedstroom en kan de ontwikkeling ervan worden belemmerd.

Onder bepaalde omstandigheden (afwezigheid van insufficiëntie van de tricuspidalisklep) is de rechterventrikel meestal erg klein en na de geboorte niet geschikt om zijn functie uit te voeren, namelijk om bloed in de longen te pompen.

Deze vorm is de meest ernstige.

In andere gevallen echter, bijvoorbeeld wanneer er sprake is van ernstige tricuspidalisklepinsufficiëntie, kan het ventrikel goed ontwikkeld of bordeline zijn (verminderd in volume maar niet volledig).

Pulmonale atresie met interventriculair septumdefect

Wanneer het interventriculaire defect aanwezig is, dat de uitwisseling van bloed tussen de twee ventrikels mogelijk maakt, is de rechterventrikel meestal goed ontwikkeld.

In deze vorm kunnen echter verschillende gradaties van hypoplasie (verminderde ontwikkeling) van de longslagaders optreden totdat ze erg klein zijn of niet meer bestaan.

In het laatste geval worden aanvullende bronnen van pulmonale stroming gevormd, systemisch-pulmonaire collateralen of MAPCA's (afkorting voor grote aorto-pulmonale collaterale arteries) genoemd. Deze vaten vervoeren bloed van de arteriële circulatie naar de longen en kunnen talrijk zijn, hebben een kronkelig en variabel verloop in de borstkas.

Dit formulier is het enige dat geen neonatale noodsituatie vertegenwoordigt.

Symptomen zullen snel na de geboorte duidelijk worden

Deze kunnen zijn:

Cyanose (blauwachtige of grijzige verkleuring van de huid, veroorzaakt door een laag zuurstofgehalte in het bloed);
Snelle ademhaling of kortademigheid;
Moeite met het nemen van maaltijden.

Wanneer de arts longatresie vermoedt, wordt het kind naar een kindercardiologisch centrum gestuurd.

De cardioloog heeft verschillende middelen tot zijn beschikking om de diagnose te bevestigen.

Onder deze is het echocardiogram degene waarmee hij de diagnose kan bevestigen.

Het elektrocardiogram (ECG) en thoraxfoto kunnen belangrijke gegevens toevoegen.

Pulsoximetrie geeft de hoeveelheid zuurstof in het bloed van de baby aan. In sommige gevallen zijn andere onderzoeken, zoals contrastversterkte computertomografie of hartkatheterisatie, essentieel om de anatomie van de longslagaders en eventuele aanvullende bronnen van longstroom (MAPCA's) te bepalen.

Tegenwoordig is het mogelijk om zelfs tijdens de zwangerschap longatresie te diagnosticeren dankzij het foetale echocardiogram

Wanneer de gynaecoloog deze hartaandoening vermoedt, stuurt hij of zij de zwangere vrouw door naar een gespecialiseerd centrum voor kindercardiologie waar de kindercardioloog de diagnose bevestigt, de ouders uitlegt over de betekenis van de ziekte en de implicaties voor het leven na de geboorte, samen met de behandeling opties.

Het ongeboren kind moet dan worden geboren in een centrum van niveau II-III en bij de geboorte worden overgebracht naar een centrum voor kindercardiologie en hartchirurgie voor een passende behandeling.

Foetale diagnose minimaliseert de vertraging bij het starten van de juiste behandeling en verbetert de overleving van deze jonge patiënten.

Behandeling van longatresie is noodzakelijkerwijs chirurgisch of interventioneel

Heel vaak is in de eerste levensjaren meer dan één chirurgische ingreep vereist.

Sommige worden uitgevoerd in de eerste dagen of weken van het leven van het kind en andere later.

Bij beide vormen van longatresie (met of zonder interventriculair septumdefect) is de toediening van intraveneuze prostaglandinen bij de geboorte essentieel voor de overleving van het kind (behalve in de vorm met MAPCA's).

Op dit punt verandert de behandeling afhankelijk van de ziektevariant.

Hoe intacte septale longatresie wordt behandeld

gerelateerde berichten

Leven gered: het belang van eerste hulp

25-2024-XNUMX

Bescherming van de nieren: essentiële strategieën voor de gezondheid

25-2024-XNUMX

Water besparen: een mondiale noodzaak

25-2024-XNUMX

Een innovatief zorgtraject voor cardiomyopathie

22-2024-XNUMX

Tot op heden zijn er verschillende strategieën voor de eerste behandeling van deze ziekte.

Het gebruik van de een of de ander hangt af van de specifieke variant en de ervaring van de operators.

Als het rechterventrikel goed gevormd is, of men gelooft dat het in de toekomst voldoende zal kunnen groeien en zijn pompfunctie volledig zal kunnen vervullen, kunnen procedures worden uitgevoerd, afzonderlijk of in een variabele combinatie, die de werking van het hart in stand houden met twee afzonderlijke ventrikels (biventriculaire circulatie):

Klepopening (valvulotomie) met een ballon of verwijdering met radiofrequentie: dit wordt uitgevoerd door middel van hartkatheterisatie, een procedure waarbij katheters door de aders of slagaders van het lichaam worden ingebracht om het hart te bereiken. Het doel is om een klein gaatje in het midden van de atresische klep te maken en vervolgens de klepbladen te openen met een ballon;
Plaatsing van de stent in de ductus arteriosus: de stent is een buisje van gaas dat de ductus arteriosus openhoudt. Het plaatsen van een stent wordt ook uitgevoerd via hartkatheterisatie en kan worden gecombineerd met het openen van de klep (vorig punt);
Systemisch-pulmonale shunt en verwijding van de uitstroom van het rechterventrikel: dit is een chirurgische procedure die werkt door een verbinding tot stand te brengen tussen een van de slagaders die uit de aorta komen en de longslagader (shunt) met behulp van een buisje van synthetisch materiaal (de meest voorkomende wordt bijvoorbeeld een Blalock-Taussig-shunt of BT-shunt genoemd), het openen van de pulmonaalklep en het verwijden van het omringende gebied. Deze procedure omvat het verwijderen of sluiten van de shunt na een paar jaar (door hartkatheterisatie) en het plaatsen van een nieuwe pulmonaalklep, ofwel chirurgisch ofwel percutaan op jonge leeftijd.

Als daarentegen het rechterventrikel zo klein is dat het zijn pompfunctie niet kan uitvoeren, is het noodzakelijk om het hart te laten werken met alleen het linkerventrikel dat zuurstofrijk bloed in de aorta pompt; bloed dat uit aderen door het hele lichaam komt, zal de longen bereiken zonder door de rechterventrikel te gaan (monoventriculaire circulatie).

Dit is een tijdelijke remedie die in de eerste levensjaren (stadium III) minimaal drie operaties vereist:

De eerste, in de eerste levensdagen, bestaat uit het creëren van de systemisch-pulmonaire shunt (stadium I, zie hierboven);
De tweede procedure, Glenn's bidirectionele holle-pulmonale anastomose, waarbij de chirurg het bloedvat dat bloed verzamelt uit het bovenste deel van het lichaam (superieure vena cava) bevestigt aan de longslagader. Deze procedure wordt over het algemeen uitgevoerd tussen 4 en 6 maanden oud (stadium II) en de zuurstofverzadiging in het bloed blijft onder normaal, ongeveer 85%;
Bij de derde, Fontan-operatie, die meestal wordt uitgevoerd wanneer het kind 2 of 3 jaar oud is, zal de chirurg het bloedvat dat bloed verzamelt uit het onderste deel van het lichaam (inferieure vena cava) verbinden met de longslagader. Dit dient om het zuurstofgehalte te herstellen tot 99% (stadium III).

In het geval van de borderline rechterventrikel kan een anderhalve ventrikelreparatie worden uitgevoerd, waarbij Glenn's bidirectionele kabel-pulmonale anastomose (verbinding tussen twee organen) betrokken is (zie hierboven).

Dit kan de laatste procedure zijn als het rechterventrikel in het hart van het kind groot genoeg is en de Fontan-procedure niet nodig is, waardoor de kans op langdurige problemen die in dit geval kunnen optreden, wordt verkleind.

Het is de moeite waard om pulmonale klepangioplastiek te vermelden in het intra-uteriene leven

Slechts in een paar centra in de wereld en alleen in zorgvuldig geselecteerde gevallen is het mogelijk om deze procedure uit te voeren, die tot doel heeft de groei van het rechterventrikel te verbeteren.

De risico's zijn niet te verwaarlozen en de kans op succes hangt af van verschillende factoren die van geval tot geval moeten worden bekeken.

Er moet aan worden herinnerd dat deze ingreep geen vervanging is van de bovengenoemde procedures, die na de geboorte nog steeds nodig kunnen zijn, afhankelijk van de variant van de ziekte.

Hoe longatresie met interventriculair septumdefect wordt behandeld

Er zijn verschillende behandelingspaden, afhankelijk van de anatomie van de longslagaders en de aan- of afwezigheid van MAPCAS.

Als de longslagaders goed ontwikkeld zijn, is plaatsing van een stent in de ductus arteriosus via hartkatheterisatie of chirurgische plaatsing van een systemische-pulmonale shunt in de eerste levensdagen mogelijk.

Vervolgens kan op een leeftijd van ongeveer 3-6 maanden een corrigerende operatie worden uitgevoerd, die bestaat uit het sluiten van het ventrikelseptumdefect en, afhankelijk van de anatomie van de rechterventrikeluitstroom, het plaatsen van een prothetische klepleiding tussen de rechterventrikel en de longslagader of het openen van de pulmonale klep en het vergroten van het omliggende gebied (trans-ringvormige pleister).

Als daarentegen de longslagaders hypoplastisch of afwezig zijn en MAPCA's aanwezig zijn, zal de chirurg deze allemaal moeten verbinden om de nieuwe longslagaders te creëren (unifocalisatie), het interventriculaire defect sluiten en een leiding tussen de longslagaders plaatsen en de rechter ventrikel.

De timing en volgorde waarin deze drie stappen worden uitgevoerd variëren van geval tot geval en kunnen het volgende omvatten:

Het tijdelijk plaatsen van een shunt;
Verschillende interventies spreidden zich over de tijd, meestal van 6 maanden tot de eerste paar levensjaren;
Het gebruik van tussentijdse diagnostische en/of interventionele onderzoeken zoals computertomografie of hartkatheterisaties tussen interventies.