Hashimoto's encefalopathie (HE) is een zeldzame ziekte waarbij de hersenfunctie is aangetast (encefalopathie). De aandoening is genoemd naar de mogelijke associatie met Hashimoto's thyroïditis, een veel voorkomende auto-immuunziekte van de schildklier, maar de exacte oorzaak is niet helemaal duidelijk.1

HE draagt ​​bij aan neurologische problemen zoals toevallen, verwardheid of dementie. Het is meestal omkeerbaar met de behandeling.

Hashimoto's encefalopathie wordt als zeldzaam beschouwd en treft slechts twee op de 100,000 mensen

Het is echter waarschijnlijk dat veel meer gevallen niet gediagnosticeerd of verkeerd gediagnosticeerd zijn, omdat de aandoening niet goed wordt begrepen of niet goed wordt herkend.1

De gemiddelde leeftijd waarop de symptomen van Hashimoto's encefalopathie beginnen, is ongeveer 40 tot 55 jaar oud. Vrouwen krijgen ongeveer vier keer vaker de diagnose dan mannen.1 HIJ kan ook kinderen treffen, maar dat is zeldzaam.

Symptomen van Hashimoto's encefalopathie

Hashimoto's encefalopathie beïnvloedt hoe uw hersenen functioneren, wat leidt tot cognitieve achteruitgang en veranderd bewustzijn. Het vordert meestal op een van de volgende drie manieren:

• Terugval en remitting: Episodes van acute symptomen komen en gaan, vaak met toevallen en beroerte-achtige aanvallen.
• Progressief: cognitieve achteruitgang gaat geleidelijk over in dementie, hallucinaties, verwardheid, slaap-waakcyclusstoornis of zelfs een coma.
• Zelfbeperkend: na een symptomatische periode verdwijnt de ziekte vanzelf zonder behandeling.

Symptomen die de verschillende typen gemeen hebben, zijn onder meer:

• Depressie, wat het eerste symptoom kan zijn van de progressieve vorm
• Vermoeidheid
• angstgevoelens
• Overgevoelige reflexen
• Weinig trek
• Verwarring
• Cerebrale ischemie (gebrek aan bloedtoevoer naar delen van de hersenen)
• Veranderd bewustzijn
• Tremors
• desoriëntatie
• Concentratie- en geheugenproblemen
• Psychose en waanvoorstellingen
• Spasmen en schokken in de spieren die bekend staan ​​als myoclonus
• Gebrek aan spiercoördinatie, wat kan leiden tot moeite met lopen
• Spraakproblemen
• Hoofdpijn
• Gebrek aan concentratie en onoplettendheid
• Emotionele instabiliteit
• Terugtrekking uit sociale activiteiten
• Persoonlijkheid verandert

Oorzaken

Het is niet bekend wat de encefalopathie van Hashimoto precies veroorzaakt, maar wetenschappers denken dat, net als bij Hashimoto's thyroïditis,

HE is een auto-immuunziekte, wat betekent dat het immuunsysteem zich ten onrechte op de eigen weefsels van uw lichaam richt alsof het een virus of bacterie is. In het geval van HE is het doelwit de hersenen.

Bij de thyroïditis van Hashimoto valt het immuunsysteem de schildklier aan, waardoor hormonale problemen ontstaan. Het is nog steeds onduidelijk wat de relatie is tussen deze voorwaarden

Diagnose van Hashimoto's encefalopathie

Momenteel hebben zorgverleners geen definitieve test voor de encefalopathie van Hashimoto.

Omdat de symptomen ervan voornamelijk uw hersenen aantasten, is het gemakkelijk om een ​​verkeerde diagnose te stellen of over het hoofd te zien.

Mensen krijgen soms een verkeerde diagnose van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, dementie, de ziekte van Alzheimer of een beroerte.4

De diagnose bestaat uit het eerst uitsluiten van andere bekende oorzaken van encefalopathie en vervolgens controleren op de aanwezigheid van specifieke antilichamen (de 'aanvalscellen' van het immuunsysteem) en schildklierdisfunctie.

Oorzaken van encefalopathie

De term 'encefalopathie' is niet goed gedefinieerd door de medische wetenschap en dient in plaats daarvan als een brede term voor ziekten die de functie of structuur van de hersenen veranderen.

Veel ziekten doen dit, waaronder enkele die chronisch zijn en andere die acuut (kortdurend) en omkeerbaar zijn

Chronische encefalopathieën zijn meestal het gevolg van permanente veranderingen in de hersenen.

Ze omvatten: 5 "

• Traumatische hersenschade
• Blootstelling aan zware metalen
• HIV-gerelateerde veranderingen
• Korsakov-encefalopathie
• Spongiforme encefalopathieën zoals Creutzfeldt-Jakob

Acute encefalopathieën omvatten tijdelijke functieveranderingen als gevolg van:

• Toxines (bijv. medicijnen, recreatieve drugs of blootstelling aan gevaarlijke chemicaliën)
• Metabole stoornissen
• Combinaties van de bovengenoemde oorzaken, waaronder nier- of leverfalen, verstoorde elektrolytenbalans, koorts, infecties en tekorten aan voedingsstoffen
• Er kunnen bloedonderzoeken worden uitgevoerd om te controleren op een van deze mogelijke oorzaken, afhankelijk van wat uw zorgverlener denkt dat de meest waarschijnlijke problemen zijn.

Antithyroid-antilichamen

Het testen op twee antilichamen die de schildklier aanvallen, genaamd schildklierperoxidase (TPO)-antilichamen en antithyroglobuline (TG)-antilichamen, is cruciaal omdat deze de sleutel zijn tot een diagnose van HE.

In de bovengenoemde beoordeling van 2016 hadden alle 251 deelnemers verhoogde niveaus van een of beide van deze antilichamen

Schildklierhormoonspiegels

Schildklierhormoonspiegels worden meestal ook getest, maar deze variëren van persoon tot persoon.

Volgens een paper gepubliceerd in 2010:

• Tussen 23% en 35% van de mensen met Hashimoto's encefalopathie heeft subklinische hypothyreoïdie (lage hormoonspiegels die niet voldoen aan de drempel voor schildklieraandoeningen)
• Tussen 17% en 20% heeft primaire hypothyreoïdie (traag werkende schildklieraandoening)
• Ongeveer 7% heeft hyperthyreoïdie (overactieve schildklieraandoening)

Uit de beoordeling van 2016 bleek ook dat de meeste patiënten normale niveaus van schildklierstimulerend hormoon hadden en dat bij slechts 32% eerder een schildklieraandoening was vastgesteld.3

Andere oorzaken uitsluiten

Een belangrijk onderdeel van het diagnosticeren van HE is het uitvoeren van tests om andere mogelijke redenen achter uw symptomen en deze uit te sluiten.

Een lumbaalpunctie, ook wel bekend als a spinal tap, zoekt naar hoge eiwitconcentraties in uw cerebrospinale vloeistof, die aanwezig is in ongeveer 75% van de HE-gevallen.7

De vloeistof kan ook worden gekweekt om bacteriën, virussen of andere pathogenen te vinden die uw symptomen kunnen veroorzaken.

Elektro-encefalografie (EEG) is een niet-invasieve test waarbij elektroden worden gebruikt om uw hersengolven te meten.

Afwijkingen worden gevonden bij tussen 90% en 98% van de mensen met Hashimoto's encefalopathie

Magnetische resonantie beeldvorming (MRI), die gedetailleerde beelden van de hersenen produceert. MRI's zijn meestal, maar niet altijd, normaal in HE.

Behandeling

De primaire behandeling voor Hashimoto's encefalopathie is orale corticosteroïden, meestal prednison, of intraveneuze (IV) Medrol (methylprednisolon).3

De meeste mensen reageren snel en goed op medicamenteuze behandeling, waarbij hun symptomen binnen een paar maanden verbeteren of zelfs verdwijnen.

Uit de beoordeling van 2016 bleek dat 91% van de deelnemers volledig of met ten minste 50% reageerde op behandeling met steroïden.

Reactie op behandeling met steroïden wordt beschouwd als onderdeel van wat HE definieert

Voor mensen die geen corticosteroïden kunnen gebruiken of van wie de symptomen niet op hen reageerden, zijn andere opties:

Immunosuppressieve medicatie zoals Cytoxan (cyclofosfamide), CellCept (mycofenolaatmofetil) of Rituxan (rituximab)9

Intraveneus immunoglobuline (IVIG), waarbij antilichamen van gezonde donoren in de aderen worden afgegeven10, wat helpt bij het verwijderen en/of remmen van de werking van schadelijke antilichamen9

Plasma-uitwisseling, waarbij uw plasma (de vloeistof in uw bloed) wordt onttrokken en vervangen door gezond plasma om schadelijke antistoffen te verwijderen11

Prognose van Hashimoto's encefalopathie

Zoals de meeste auto-immuunziekten, wordt de encefalopathie van Hashimoto niet als geneesbaar beschouwd, maar eerder als behandelbaar.

De prognose is over het algemeen goed.

Na de eerste behandeling gaat de aandoening vaak in remissie.

Sommige patiënten kunnen gedurende een aantal jaren stoppen met medicamenteuze behandeling.

Er is een risico op een toekomstige terugval, maar in de beoordeling van 2016 had slechts 16% procent van de patiënten een of meer terugvallen, en veel van die mensen hadden eerder ernstige HE waarbij ze in coma lagen.3

Welk type zorgverleners behandelt Hashimoto-encefalopathie?

Neurologen zijn vaak de best uitgeruste specialisten om de behandeling van Hashimoto-encefalopathie te diagnosticeren en te overzien

Andere zorgverleners die mogelijk betrokken zijn bij de diagnose en behandeling van deze auto-immuunziekte zijn reumatologen, psychiaters, psychologen en immunologen.

Is Hashimoto-encefalopathie een vorm van dementie?

Dementie is een symptoom van Hashimoto-encefalopathie (HE).

HE kan snel progressieve dementie of dementie van onbekende oorsprong veroorzaken, maar de cognitieve veranderingen kunnen omkeerbaar zijn met de juiste behandeling

Referenties:

1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Op steroïden reagerende encefalopathie geassocieerd met auto-immuunthyreoïditis met koorts en verwardheid. Casevertegenwoordiger Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
2. Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen. Hashimoto-encefalopathie.
3. Laurent C, Capron J, Quillerou B, et al. Steroïd-responsieve encefalopathie geassocieerd met auto-immune thyreoïditis (SREAT): kenmerken, behandeling en uitkomst in 251 gevallen uit de literatuur. Auto-immuun Ds. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
4. Gauthier AC, Baehring JM. Hashimoto's encefalopathie die de ziekte van Creutzfeldt-Jakob nabootst. J Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
5. American College of Physicians: ACS-hospitaal. Encefalopathie.
6. Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Hashimoto's encefalopathie met neurocognitieve symptomen: een casusrapport. J Med Case-vertegenwoordiger. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
7. Warren CL, Sawhney IM. Encefalopathie met hypothyreoïdie. JR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Acute verwardheid veroorzaakt door Hashimoto's encefalopathie bij een patiënt met hypothyreoïdie: een casusrapport. Gevallen J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
9. Alliantie voor auto-immuun encefalitis. Behandeling.
10. Amerikaans College voor Reumatologie. Intraveneus immunoglobuline (IVIG).
11. Universiteit van Texas Southwestern Medical Center. Therapeutische plasma-uitwisseling.
12. HIJ IS EEN. Artsen.
13. Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Hashimoto's encefalitis: ongebruikelijke oorzaak van reversibele dementie. J Fam Med Eerstelijnszorg. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

Lees ook:

Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android

Schildklierknobbeltje: tekenen die niet moeten worden onderschat

Schildklier: 6 dingen die u moet weten om het beter te leren kennen

Wat moet er in een EHBO-kit voor kinderen zitten?

Schildklierknobbeltjes: wat ze zijn en wanneer ze moeten worden verwijderd?

Schildklier, de symptomen van een defecte schildklier

Symptomen en behandeling voor hypothyreoïdie

Schildklierknobbeltje: wat is het en wat zijn de symptomen?

Zwangerschap: wat gebeurt er met je haar tijdens en na de bevalling? Deskundige antwoorden

Chirurgisch beheer van de mislukte luchtweg: een gids voor precutane cricothyrotomie

Hashimoto's thyroïditis: wat het is en hoe het te behandelen?

Bron:

Zeer goed gezondheid