Sjögrens syndrom er en kronisk inflammatorisk sykdom av autoimmun natur: lite er kjent om den, men den er faktisk ganske hyppig, betydelig invalidiserende og vanskelig å diagnostisere

Sjögrens syndrom: immunsystemet gjenkjenner ikke de eksokrine (spytt, tårekjertlene) som sine egne og angriper dem, ødelegger dem og forårsaker betennelse

Dette fører til en reduksjon i produksjonen av tårer og spytt og til tørre øyne (tørr keratokonjunktivitt) og munn (xerostomi).

I en liten prosentandel av tilfellene kan sykdommen også ramme indre organer og dermed bli mer komplisert å håndtere, både for pasienten og legen.

For eksempel med lunge- eller nyrepåvirkning. Eller det kan forårsake perifer vaskulitt.

Åtti til nitti prosent av de som rammes er kvinner: Sykdommen rammer hovedsakelig middelaldrende kvinner, nær overgangsalderen (mellom førti og femti år), men den kan også oppstå tidligere, i barne- og ungdomsårene.

SJELDEN SYKDOMMER? FOR MER INFORMASJON BESØK UNIAMO - ITALIANSK FEDERASJON AV SJELDNE SYKDOMER STOV PÅ NØDUTSTILLING

Det er et problem med forsinket diagnose av Sjögrens syndrom, så symptomene kan vises tidlig, men ikke bli gjenkjent

Sjögrens syndrom lider vanligvis en pilegrimsreise gjennom forskjellige spesialister som, etter å ikke ha sett så mange tilfeller, kanskje ikke umiddelbart identifiserer sykdommen.

I tillegg kan initiale problemer som tørre øyne, tørr munn eller tørr skjede i overgangsalderen være tilstede hos mange kvinner, uavhengig av Sjögrens syndrom.

Og dette kan være forvirrende, og bidra til en forsinkelse i diagnosen.

Syndromet er definert som primært dersom det utvikler seg hos personer som ikke har andre autoimmune sykdommer, og sekundært når det oppstår i kombinasjon med en annen autoimmun sykdom.

Den primære formen har en ekte verdighet av autoimmun sykdom identifisert av sykdomsspesifikke autoantistoffer, i den sekundære formen er tilstanden med tørrhet og kjertelatrofi ledsaget av andre autoimmune sykdommer: lupus, sklerodermi, leddgikt.

Sjögrens syndrom, de første tegnene (å passe på)

Følelsen av sand i øynene, en permanent tørr munn, slik at det ikke er nok å drikke mye, og hevelse i ørespytkjertlene, dvs. hevelse av kjertlene på siden av ansiktet: dette er de første tegnene på se etter og bør overbevise pasienten om å konsultere en spesialist.

Les også:

Sjeldne sykdommer, EMA anbefaler utvidelse av indikasjon for Mepolizumab mot EGPA, en sjelden autoimmun inflammatorisk lidelse

Sjeldne sykdommer, Ebstein -anomali: En sjelden medfødt hjertesykdom

kilde:

Universitetet i Padova