Biliær atresi: hva det er og hvordan det manifesterer seg

By Cristiano Antonino On Desember 8, 2022

Biliær atresi er en alvorlig sykdom som rammer spedbarn som forårsaker betennelse og obstruksjon av gallegangene (kanalene som er ansvarlige for transport av galle fra leveren til tarmen)

Når galle ikke kan flyte normalt, strømmer den tilbake i leveren (denne situasjonen kalles "galdestase"), noe som forårsaker gulsott (gulfarging av hud og sclerae) og skrumplever.

Skrumplever er en tilstand som oppstår når friske leverceller blir ødelagt og deretter erstattet av fibrøst vev.

Fibrosen forstyrrer gallestrømmen som passerer gjennom leveren, forårsaker ytterligere celleskade og ytterligere fibrose og starter dermed syklusen av leverskade på nytt.

Etiologi og symptomer på biliær atresi

Årsaken til biliær atresi er ennå ikke oppdaget.

Sykdommen rammer omtrent ett av 20,000 XNUMX spedbarn, med en preferanse for det kvinnelige kjønn fremfor det mannlige, men uten å diskriminere etter rase eller etnisitet.

Det er ikke en arvelig tilstand, men i svært sjeldne tilfeller kan mer enn ett spedbarn i en familie være rammet av sykdommen.

Symptomene på biliær atresi viser seg vanligvis mellom to og seks uker etter fødselen.

Den nyfødte presenterer gulsott, en forstørret og hardere lever og en hoven mage; avføring er vanligvis klar og urin mørk.

Noen spedbarn kan ha intens kløe, en tilstand som gjør dem ekstremt utålmodige og irritable.

Årsaken til kløen er ennå ikke kjent, men forskere har oppdaget en sammenheng mellom kløe og tilbakeføring av galle.

Diagnose av biliær atresi

Det er mange leversykdommer som forårsaker symptomer som ligner på biliær atresi. Dette er grunnen til at det, før man stiller en diagnose av biliær atresi, er tilrådelig å utføre ulike laboratorietester (blod- og urinprøver, leverfunksjonstester og tester for blodproppfunksjon) for å være sikker på at andre leversykdommer kan utelukkes.

I disse tilfellene utføres ofte en (ikke-smertefull) undersøkelse ved bruk av ultralyd (ECHO) for å analysere leveren og bestemme størrelsen på gallegangene og galleblæren.

Andre tester er basert på spesifikk røntgen eller radioaktiv skanning av leveren, teknikker som kan vise seg nyttige for å fokusere på det virkelige problemet.

Behandling av biliær atresi

Den mest vellykkede behandlingen av biliær atresi, så langt, er kirurgisk.

Operasjonen skaper en drenering av galle fra leveren når kanalene er fullstendig blokkert.

Denne operasjonen kalles 'Kasais operasjon' (eller, teknisk sett, hepatoportoenterostomi), oppkalt etter Dr Morio Kasai, den japanske kirurgen som utviklet den.

Under operasjonen fjerner kirurgen de skadede ekstrahepatiske kanalene og erstatter dem med et stykke tarm, tatt fra selve barnet, som fungerer som en ny kanal.

Hensikten med denne operasjonen er å tillate passasje av galle fra leveren inn i tarmen gjennom den nye kanalen.

Operasjonen er vellykket i omtrent 50 % av tilfellene

Hos babyer som reagerer godt på operasjonen, forsvinner gulsott vanligvis etter noen uker.

I de resterende 50 % av tilfellene, der operasjonen til Kasai ikke lykkes, skyldes svikten at de tilstoppede gallegangene er 'intrahepatiske', dvs. de befinner seg inne i leveren.

Etter operasjonen forsøkes det å oppmuntre familien og barnet til å vokse og utvikle seg normalt.

Hvis gallestrømmen er god, får barnet en vanlig diett; hvis gallestrømmen er lav, anbefales en diett med lavt fettinnhold, da gallen, som brukes av kroppen i opptaket av fett og vitaminer, ikke utfører sin oppgave godt.

Flere vitaminer, B-vitaminkomplekset og vitaminene E, D og K kan administreres som et ekstra hjelpemiddel.

Dessverre, til tross for den reaktiverte gallestrømmen, er ikke Kasais kirurgi den definitive kuren for biliær atresi: av årsaker som fortsatt er ukjente, fortsetter leverskader ofte forløpet og fører til slutt til skrumplever (med alle dens komplikasjoner).

Mulige komplikasjoner av biliær atresi

Pasienter med skrumplever opplever endringer i blodstrømmen gjennom leveren, som igjen kan gi funksjonssvikt, som utslett, neseblod, væskeretensjon og varicer i magesekk og spiserør.

Det høye trykket som produseres i disse venene kan få dem til å blø.

I noen tilfeller kan en prosedyre der et skleroserende middel injiseres i varicene være nødvendig.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan imidlertid andre komplikasjoner oppstå.

Mens alle barn har en tendens til å være søvnige etter å ha spist, kan de med biliær atresi være svært søvnige etter å ha spist proteinrik mat på grunn av økte nitrogenprodukter i blodstrømmen.

Barn med biliær atresi kan også være lettere byttedyr for infeksjoner.

BARNES HELSE: Lær mer om medisinsk barn ved å besøke støvlen på Emergency EXPO

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Livsperspektiver for pasienter med biliær atresi

Omfanget og typen av leverskade er forskjellig fra barn til barn.

Noen reagerer godt på Kasais operasjon, andre ikke.

Hvis gallen fortsetter å strømme, er langsiktig overlevelse mulig.

Imidlertid er det foreløpig umulig for legen å fastslå på forhånd hvilke barn som vil respondere på behandlingen og hvilke som ikke vil.

I alle fall kan det ikke finnes noen definitiv kur for biliær atresi før årsaken er oppdaget, så håp om en definitiv løsning hviler på vitenskapelig forskning.

Levertransplantasjon

Levertransplantasjon er i økende grad den eneste eller siste levedyktige løsningen for de som lider av visse leversykdommer.

Overlevelsesrater for transplanterte mottakere har økt dramatisk med forbedrede kirurgiske teknikker og utvikling av nye medisiner som bidrar til å overvinne problemet med organavstøtning.

Hos barn med biliær atresi blir levertransplantasjon vanligvis ikke forsøkt før Kasais operasjon er utført først.

Hvis denne operasjonen ikke lykkes, og før de resulterende komplikasjonene av skrumplever blir alvorlige og setter barnets liv i fare, kan levertransplantasjon forsøkes, noe som har vært vellykket i mange tilfeller.

Men som med alle organtransplantasjoner, avhenger et vellykket resultat i stor grad av tilgjengeligheten av kompatible organer for donasjon i tide, tidsfaktoren (en donert lever må implanteres på nytt innen 16 timer for at prosedyren skal lykkes) og andre faktorer som er fortsatt undersøkes.

Praksisen med levende transplantasjoner, gitt den lille størrelsen på organet som trengs (ofte er høyre halvdel av en voksen lever nok for et barn), forbedrer tiden og tilgjengeligheten til kompatible donorer betraktelig.