Eisenmengers syndrom: prevalens, årsaker, symptomer, tegn, diagnose, behandling, sportsaktiviteter
Eisenmengers syndrom er et sett med symptomer og tegn forårsaket av en sjelden og kompleks assosiasjon av kardiovaskulære abnormiteter som fører til pulmonal hypertensjon med toveis eller omvendt shunt med intrakardial eller aorto-pulmonal kommunikasjon
Eisenmengers syndrom fører ofte til plutselig død
Historisk bakgrunn
Eisenmengers syndrom er oppkalt etter Victor Eisenmenger, som først beskrev det i 1897.
I 1958 var Paul Wood den første som brukte begrepet "Eisenmengers kompleks".
kringkasting
Prevalens er 1-9/10000.
Debutalder
Eisenmengers syndrom utvikler seg vanligvis før puberteten, men kan også oppstå i ungdomsårene eller tidlig voksen alder.
Det begynner etter fylte to år, i gjennomsnitt rundt fjorten år.
Det påvirker både menn og kvinner.
EKG-UTSTYR OG DEFIBRILLATORER? BESØK ZOLL-BODEN PÅ NØD-EXPO
Årsaker
Eisenmengers syndrom skyldes kommunikasjonen mellom de to hjertekamrene, som et resultat av en medfødt defekt eller en kirurgisk opprettet shunt, som lar oksygenrikt blod resirkulere tilbake til høyre ventrikkel og inn i lungene.
Over tid kan det utvikles en økning i pulmonal motstand, som til slutt kan føre til alvorlig pulmonal hypertensjon, en toveis shunt med en progressivt økende høyre-venstre shunt.
Hjertemisdannelser som fører til Eisenmenger syndrom
En interventrikulær septaldefekt (tilstede enkeltvis eller i tetralogi av Fallot eller pentalogi av Fallot), hvis den ikke behandles, kan føre til utvikling av syndromet.
Andre hjertefeil som kan føre, hvis ubehandlet, til Eisenmengers syndrom er:
- gjennomgående ductus arteriosus;
- aorto-pulmonal vindu;
- atriell septumfeil;
- delvis unormal venøs retur (noen lungevener kobles til høyre atrium i stedet for venstre atrium);
- Truncus arteriosus.
Risikofaktorer
Spedbarn som har en stor ventrikkelseptumdefekt, atrieseptumdefekt eller vedvarende patent ductus arteriosus ved fødselen har høyere risiko for å utvikle Eisenmengers syndrom.
Forebygging
Eisenmengers syndrom kan forebygges ved korrigerende kirurgi før endringer skjer i lungene.
Symptomer og tegn på Eisenmengers syndrom
Kliniske symptomer på syndromet inkluderer:
- mangel på luft (spesielt under trening),
- utmattelse,
- sløvhet,
- svimmelhet,
- cyanose (blåaktig farge på huden),
- synkope,
- hepatomegali,
- perifere ødem,
- utvidelse av hals årer,
- brystsmerter,
- hjertebank,
- atrielle og ventrikulære arytmier.
Venstre-høyre-shunten på grunn av Eisenmengers syndrom er ansvarlig for systemisk oksygendesaturasjon som fører til:
- hemoptyse (senere tegn),
- sekundær polycytemi,
- hyperviskositet, hemoptyse,
- hendelser i sentralnervesystemet (som cerebrale abscesser eller slag),
- lungearterietrombose,
- følgetilstander av økt omsetning av røde blodlegemer, som f.eks
- hyperurikemi som forårsaker gikt
- hyperbilirubinemi som forårsaker kolelitiasis,
- jernmangel med eller uten anemi.
Digital hippokratisme ("trommestikkfingre", se bildet nedenfor) og bilyd kan være tilstede.
Kan også forekomme:
- cerebrale embolier,
- endokarditt,
- høyre hjertesvikt (assosiert med hepatomegali, perifert ødem, utspiling av halsvenene),
- plutselig død.
Sekundær polycytemi forårsaker vanligvis følgende symptomer og tegn:
- forbigående iskemisk angrep med sløret tale,
- visuelle problemer,
- hodepine,
- økt tretthet,
- tegn på tromboembolisme.
Magesmerter kan skyldes kolelitiasis.
Smertefull giktartritt kan skyldes hyperurikemi.
Pasienter har høy risiko for sykelighet og dødelighet ved fødsel.
Diagnose
Diagnosen Eisenmengers syndrom er basert på det kliniske bildet, elektrokardiogramavvik og bildediagnostikk.
Ved fysisk undersøkelse noteres sentral cyanose og digital hippokratisme.
Tegn på høyre ventrikkel dekompensasjon (som hepatomegali, perifert ødem, utvidelse av nakkevener) er ofte registrert.
Palpasjon avslører en høyre ventrikkelkoker.
Ved auskultasjon kan en holosystolisk bilyd fra trikuspidal insuffisiens høres ved nedre venstre brystkant; en kraftig avtagende protodiastolisk bilyd fra pulmonal insuffisiens kan også høres langs venstre brystkant.
En sterk, enkelt sekundær hjertetone (S2) er et konstant funn, og et pulmonal utstøtingsklikk er hyppig.
Diagnosen bekreftes ved elektrokardiogram, ekkokardiografi med colordoppler, røntgen thorax, hjertekateterisering og måling av lungearterietrykk.
laboratoriet~~POS=TRUNC
Hos pasienter med Eisenmengers syndrom viser laboratorietester polycytemi med hematokrit > 55 %.
Økt erytrocytt-omsetning kan reflektere en tilstand med jernmangel (f.eks. talassemi), hyperurikemi og hyperbilirubinemi.
Jernmangel kan være relatert til jernmangelanemi og kan identifiseres ved å måle transferrinmetning og ferritin.
elektro~~POS=TRUNC
Hos pasienten med Eisenmenger syndrom viser elektrokardiogrammet:
- høyre ventrikkel hypertrofi,
- høyre aksial avvik,
- sporadisk dilatasjon av høyre atrie og hypertrofi.
Røntgen av brystet
Hos pasienten med Eisenmengers syndrom viser røntgen av thorax:
- fremtredende sentrale lungearterier,
- amputasjon av pulmonale vaskulære ender,
- forstørrelse av høyre hjerte.
Terapi
Det finnes ingen spesifikk terapi som kan kurere syndromet: hovedfokuset for omsorgen for pasienter med Eisenmenger syndrom er å unngå tilstander som kan forverre syndromet, som graviditet, redusert sirkulasjonsvolum, isometriske øvelser, sigarettrøyking eller aktiviteter i høyden.
Tilskudd av oksygen kan gi en viss fordel. Kirurgi er generelt kontraindisert, og hos voksne er kun hjerte- og lungetransplantasjoner mulig.
Imidlertid har legemidler som er i stand til å redusere pulmonalt arterielt trykk vist seg å i det minste øke sjansen for overlevelse litt.
Prostacyklinanaloger (treprostinil, epoprostenol ...), endotelinantagonister (bosentan) og fosfodiesterase-5-hemmere (sildenafil, tadalafil ...) forbedrer ytelsen i 6-minutters gåtesten og reduserer det N-terminale segmentet av hjernen natriuretisk pro-peptid.
Aggressiv terapi med pulmonale vasodilatatorer resulterte – hos et lite antall pasienter – i en tydelig venstre-til-høyre-shunt, som muliggjorde kirurgisk reparasjon av den underliggende hjertefeilen og en betydelig reduksjon i gjennomsnittlig lungearterietrykk.
Profylakse for endokarditt før tannbehandling eller kirurgiske prosedyrer som er utsatt for å forårsake bakteriemi er nyttig.
Symptomatisk polycytemi kan behandles med forsiktig blodutsetting inntil hematokriten er senket fra 65 % til 55 % mens volumet fylles på med saltvann.
Kompensert, asymptomatisk polycytemi krever imidlertid ikke blodutsetting, uavhengig av hematokrit.
Hyperurikemi kan behandles med allopurinol 300 mg oralt en gang daglig.
Forebyggende antikoagulasjonsbehandling er kontroversiell fordi risikoen for lungearterietrombose og andre tromboemboliske fenomener må balanseres mot risikoen for lungeblødning.
Hjertetransplantasjon og lungetransplantasjon kan øke forventet levealder, men er forbeholdt pasienter med alvorlige symptomer og uakseptabel livskvalitet.
Sportsaktivitet
Pasienter med Eisenmengers syndrom bør unngå sportskonkurranser og alle atletiske aktiviteter med et visst anstrengelsesnivå, spesielt i store høyder, for eksempel ski.
Prognose for Eisenmenger syndrom
Syndromet kan unngås ved å kirurgisk korrigere anomaliene før de fører til lungeforandringer; Dessverre, hvis defektene ikke rettes opp i tide, utvikler syndromet seg og prognosen blir mye verre.
Forventet levealder avhenger av type og alvorlighetsgrad av defekten og høyre ventrikkelfunksjon, og varierer i gjennomsnitt mellom 20 og 50 år.
Risikofaktorer som kan forverre prognosen er:
- blødninger,
- feber,
- oppkast,
- diaré,
- svangerskap,
- barseltid,
- fedme,
- Sigarett røyking,
- anstrengende sportsaktiviteter,
- bor i store høyder,
- lever i sterkt forurensede miljøer.
dødelighet
Fosterdødeligheten hos gravide pasienter med Eisenmenger syndrom er omtrent 25 %.
Mødredødeligheten overstiger 50 %, noe som betyr at halvparten av alle kvinner med Eisenmengers syndrom dør under svangerskapet.
Les også:
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Barnelege, ny ablasjonsteknikk for takykardi ved Bambino Gesù i Roma
Takykardi: Viktige ting å huske på for behandling
Hva er ablasjon av re-entry takykardier?
Atrieflimmerablasjon: Hva det er og hvordan man behandler det
Behandling av atrieflimmer med perkutan lukking av venstre ørehorn
Atrieflimmer: Hva det er og hvordan man behandler det