Hashimotos encefalopati (HE) er en sjelden sykdom som involverer nedsatt hjernefunksjon (encefalopati). Tilstanden er oppkalt etter den mulige assosiasjonen til Hashimotos tyreoiditt, en vanlig autoimmun skjoldbruskkjertelsykdom, men den eksakte årsaken er ikke fullt ut forstått.1

HE bidrar til nevrologiske problemer som anfall, forvirring eller demens. Det er vanligvis reversibelt med behandling.

Hashimotos encefalopati anses som sjelden, og påvirker bare to personer av hver 100,000

Det er imidlertid sannsynlig at mange flere tilfeller er udiagnostisert eller feildiagnostisert siden tilstanden ikke er godt forstått eller svært anerkjent.1

Gjennomsnittsalderen for debut av symptomer på Hashimotos encefalopati er rundt 40 til 55 år. Kvinner blir diagnostisert med det omtrent fire ganger oftere enn menn.1 HAN kan også påvirke barn, men det antas å være sjeldent.

Hashimotos encefalopati symptomer

Hashimotos encefalopati påvirker hvordan hjernen din fungerer, og forårsaker kognitiv nedgang og endret bevissthet. Det utvikler seg vanligvis på en av tre måter:2

• Tilbakefall og remittering: Episoder med akutte symptomer kommer og går, ofte med anfall og slaglignende anfall.
• Progressiv: Kognitiv nedgang utvikler seg gradvis til demens, hallusinasjoner, forvirring, svekkelse av søvn- og våknesyklusen eller til og med koma.
• Selvbegrensende: Etter en symptomatisk periode går sykdommen over av seg selv uten behandling.

Symptomer som er felles for de forskjellige typene inkluderer: 2

• Depresjon, som kan være det første symptomet på den progressive formen
• Trøtthet
• Angst
• Overresponsive reflekser
• Dårlig appetitt
• Forvirring
• Cerebral iskemi (manglende blodstrøm til områder av hjernen)
• Endret bevissthet
• Tremors
• desorientering
• Konsentrasjons- og hukommelsesproblemer
• Psykose og vrangforestillinger
• Spasmer og rykk i musklene kjent som myoklonus
• Mangel på muskelkoordinasjon, noe som kan føre til vanskeligheter med å gå
• Talevansker
• Hodepine
• Mangel på konsentrasjon og uoppmerksomhet
• Emosjonell ustabilitet
• Uttak fra sosiale aktiviteter
• Personlighet endringer

Årsaker

Det er ukjent hva som forårsaker Hashimotos encefalopati, men forskere tror at i likhet med Hashimotos tyreoiditt,

HE er en autoimmun tilstand, noe som betyr at immunsystemet feilaktig retter seg mot kroppens eget vev som om det var et virus eller en bakterie. Når det gjelder HE, er målet hjernen.

Ved Hashimotos tyreoiditt angriper immunsystemet skjoldbruskkjertelen og forårsaker hormonelle problemer. Det er fortsatt uklart hva forholdet er mellom disse forholdene.2

Diagnose av Hashimotos encefalopati

Foreløpig har ikke helsepersonell en definitiv test for Hashimotos encefalopati.

Fordi symptomene først og fremst påvirker hjernen din, er HE lett å feildiagnostisere eller overse.

Noen ganger blir folk feildiagnostisert med Creutzfeldt-Jakobs sykdom, demens, Alzheimers sykdom eller hjerneslag.4

Diagnosen består i først å utelukke andre kjente årsaker til encefalopati, deretter sjekke for tilstedeværelsen av spesifikke antistoffer (immunsystemets "angreps"-celler) og skjoldbruskdysfunksjon.

Årsaker til encefalopati

Begrepet "encefalopati" er ikke godt definert av medisinsk vitenskap og fungerer i stedet som en bred betegnelse for sykdommer som endrer funksjonen eller strukturen til hjernen.

Mange sykdommer gjør dette, inkludert noen som er kroniske og andre som er akutte (kortvarige) og reversible.5

Kroniske encefalopatier skyldes vanligvis permanente endringer i hjernen.

De inkluderer: 5

• Traumatisk hjerneskade
• Eksponering for tungmetaller
• HIV-relaterte endringer
• Korsakoff encefalopati
• Spongiforme encefalopatier som Creutzfeldt-Jakob

Akutt encefalopati inkluderer midlertidige endringer i funksjon på grunn av:

• Giftstoffer (f.eks. medisiner, rekreasjonsmedisiner eller farlig kjemisk eksponering)
• Metabolske forstyrrelser
• Kombinasjoner av de ovennevnte årsakene, inkludert nyre- eller leversvikt, elektrolyttubalanse, feber, infeksjoner og næringsmangel
• Blodprøver kan gjøres for å se etter noen av disse mulige årsakene, avhengig av hva helsepersonell mener er de mest sannsynlige problemene.

Antithyroid antistoffer

Testing for to antistoffer som angriper skjoldbruskkjertelen – kalt tyreoideaperoksidase (TPO) antistoffer og antithyroglobulin (TG) antistoffer – er avgjørende siden disse er nøkkelen til en diagnose av HE.

I den nevnte gjennomgangen fra 2016 hadde alle 251 deltakerne økte nivåer av ett eller begge disse antistoffene.3

Skjoldbruskhormonnivåer

Skjoldbruskhormonnivåer testes vanligvis også, men disse varierer fra person til person.

I følge et papir publisert i 2010:6

• Mellom 23 % og 35 % av personer med Hashimotos encefalopati har subklinisk hypotyreose (lave hormonnivåer som ikke oppfyller terskelen for skjoldbruskkjertelsykdom)
• Mellom 17 % og 20 % har primær hypotyreose (underaktiv skjoldbruskkjertelsykdom)
• Omtrent 7 % har hypertyreose (overaktiv skjoldbruskkjertelsykdom)

Gjennomgangen fra 2016 fant også at de fleste av pasientene hadde normale nivåer av skjoldbruskkjertelstimulerende hormon, og bare 32 % hadde tidligere blitt diagnostisert med skjoldbruskkjertelsykdom.3

Utelukker andre årsaker

En stor del av diagnostiseringen av HE er å kjøre tester for andre potensielle årsaker bak symptomene dine og utelukke dem.

En lumbalpunksjon, også kjent som en spinal tap, ser etter høye konsentrasjoner av protein i cerebrospinalvæsken, som er tilstede i omtrent 75 % av HE-tilfellene.7

Væsken kan også dyrkes for å finne bakterier, virus eller andre patogener som kan forårsake symptomene dine.

Elektroencefalografi (EEG) er en ikke-invasiv test som bruker elektroder for å måle hjernebølgene dine.

Abnormiteter finnes hos mellom 90 % og 98 % av personer med Hashimotos encefalopati.8

Magnetisk resonansavbildning (MRI), som produserer detaljerte bilder av hjernen. MR er vanligvis, men ikke alltid, normalt ved HE.

Behandling

Den primære behandlingen for Hashimotos encefalopati er orale kortikosteroidmedisiner, vanligvis prednison, eller intravenøs (IV) Medrol (metylprednisolon).3

De fleste reagerer raskt og godt på medikamentell behandling, og symptomene deres forbedres eller til og med forsvinner i løpet av få måneder.

Gjennomgangen fra 2016 fant at 91 % av deltakerne reagerte fullstendig eller med minst 50 % på steroidbehandling.

Respons på steroidbehandling anses som en del av det som definerer HE.3

For personer som ikke kan ta kortikosteroider eller hvis symptomer ikke responderte på dem, er andre alternativer:

Immundempende medisiner som Cytoxan (cyklofosfamid), CellCept (mykofenolatmofetil) eller Rituxan (rituximab)9

Intravenøst ​​immunglobulin (IVIG), der antistoffer fra friske givere leveres inn i venene,10 som hjelper til med å fjerne og/eller hemme virkningen av skadelige antistoffer9

Plasmautveksling, der plasmaet ditt (væsken i blodet ditt) trekkes ut og erstattes med sunt plasma for å fjerne skadelige antistoffer11

Prognose for Hashimotos encefalopati

Som de fleste autoimmune lidelser, anses ikke Hashimotos encefalopati som helbredelig, men behandles.

Prognosen er generelt god.

Etter innledende behandling faller lidelsen ofte over i remisjon.

Noen pasienter er i stand til å avbryte medikamentell behandling i en årrekke.

Det er en risiko for fremtidig tilbakefall, men i 2016-gjennomgangen hadde bare 16 % prosent av pasientene ett eller flere tilbakefall, og mange av disse personene hadde tidligere alvorlig HE som innebar å være i koma.3

Hvilken type helsepersonell behandler Hashimoto-encefalopati?

Nevrologer er ofte de best utstyrte spesialistene til å diagnostisere og overvåke behandling for Hashimoto-encefalopati.12

Andre helsepersonell som kan være involvert i diagnostisering og behandling av denne autoimmune tilstanden inkluderer revmatologer, psykiatere, psykologer og immunologer.

Er Hashimoto-encefalopati en form for demens?

Demens er et symptom på Hashimoto-encefalopati (HE).

HE kan forårsake raskt progressiv demens eller demens av ukjent opprinnelse, men de kognitive endringene kan være reversible med riktig behandling.13

Referanser:

1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Steroid-responsiv encefalopati assosiert med autoimmun tyreoiditt med feber og forvirring. Saksrepresentant Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
2. Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser. Hashimoto encefalopati.
3. Laurent C, Capron J, Quillerou B, et al. Steroid-responsiv encefalopati assosiert med autoimmun tyreoiditt (SREAT): Karakteristikker, behandling og utfall i 251 tilfeller fra litteraturen. Autoimmun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
4. Gauthier AC, Baehring JM. Hashimotos encefalopati som etterligner Creutzfeldt-Jakobs sykdom. J Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
5. American College of Physicians: ACP Hospitalist. Encefalopati.
6. Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Hashimotos encefalopati med nevrokognitive symptomer: en saksrapport. J Med Case Rep. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
7. Warren CL, Sawhney IM. Encefalopati med hypotyreose. JR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Akutt forvirringstilstand forårsaket av Hashimotos encefalopati hos en pasient med hypotyreose: en saksrapport. Saker J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
9. Autoimmun Encefalitt Alliance. Behandling.
10. American College of Rheumatology. Intravenøst ​​immunglobulin (IVIG).
11. University of Texas Southwestern Medical Center. Terapeutisk plasmautveksling.
12. HAN ER EN. leger.
13. Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Hashimotos encefalitt: Uvanlig årsak til reversibel demens. J Fam Med Primary Care. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Thyroid Nodule: Tegn som ikke skal undervurderes

Skjoldbruskkjertelen: 6 ting å vite for å bli bedre kjent

Hva bør være i et pediatrisk førstehjelpssett

Skjoldbruskknuter: hva de er og når du skal fjerne dem

Skjoldbruskkjertelen, symptomene på en funksjonsfeil i skjoldbruskkjertelen

Symptomer og behandling for hypotyreose

Thyroid Nodule: Hva er det og hva er symptomene?

Graviditet: Hva skjer med håret ditt under og etter fødselen? Ekspertsvar

Kirurgisk behandling av den mislykkede luftveien: En guide til påfølgende krikotyrotomi

Hashimotos tyreoiditt: Hva det er og hvordan det skal behandles

kilde:

Veldig bra helse