Ocular myasthenia gravis er en autoimmun sykdom som involverer øyne og øyelokk

Ocular myasthenia gravis er en form for myasthenia gravis begrenset til muskler i øyne og øyelokk

Myasthenia gravis er en autoimmun sykdom som skyldes en funksjonsfeil i immunsystemet.

Det oppstår når kroppen vår produserer auto-antistoffer som forstyrrer overføringen av muskelsammentrekning.

Denne mekanismen forstyrrer kommunikasjonen mellom nerver og muskler og forårsaker episoder med ekstrem svakhet.

Berørte personer har hengende øyelokk eller dobbeltsyn.

Okulær myastheni er en subtil sykdom, ofte ikke identifisert ved starten, ettersom symptomene i utgangspunktet kan være milde og lett kan tilskrives andre årsaker.

Okulær myasthenia gravis, mennesker i fare

Denne sykdommen rammer kvinner og menn likt og kan vises fra voksen alder og utover.

Personer som allerede lider av andre autoimmune sykdommer som revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus (SLE), sklerodermi og thyroiditt er mer sannsynlig å utvikle det.

Symptomer på okulær myasthenia gravis

Hos rundt 40% av mennesker med myasthenia gravis påvirker symptomene i øyet muskulaturen, og opptil 85% av pasientene har opplevd dette problemet gjennom årene.

I 15% av tilfellene påvirkes bare øyemuskulaturen, uten systemisk involvering.

De typiske symptomene på okulær myastheni er 2:

• dobbeltsyn (diplopi)
• hengende øyelokk (ptosis).

Dobbeltsyn

Tilstedeværelsen av diplopi eller dobbeltsyn avhenger av involvering av en enkelt ekstraokulær muskel som, ikke fungerer sammen med det andre øyet, forårsaker denne irriterende følelsen av dobbeltsyn.

Hengende øyelokk karakteristisk for okulær myasthenia gravis

Palpebral ptosis eller hengende øyelokk, derimot, skyldes nedsatt normal funksjon av heismuskelen i det øvre øyelokket.

Hengende øyelokk kan påvirke det ene eller begge øynene, i varierende grad gjennom dagen.

Diagnose

Det er ikke alltid lett å diagnostisere okulær myasteni.

Av denne grunn må leger ty til forskjellige diagnostiske tester.

En medisinsk undersøkelse og enkle tester er avgjørende.

Testen

I nærvær av diplopi og ptosis blir pasienten bedt om å trene øyemuskulaturen til de blir trette.

Deretter kan legen påføre en ispose på øynene, eller be pasienten legge seg i et mørkt rom i noen minutter med lukkede øyne. Hvis ptosen reduseres etter undersøkelsen, mistenker leger okulær myastheni.

Eksamen

Bekreftelse på patologien kommer gjennom

• blodprøver som tar sikte på å oppdage antistoffer som er spesifikke for sykdommen;
• elektromyografi, som innebærer å stikke en nål inn i en muskel for å registrere dens elektriske aktivitet;
• computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MR) av brystet for å vurdere thymus, en kjertel i brystet, for å avgjøre om et thymom (thymus tumor) er tilstede.

Vurderingen av thymus er viktig fordi omtrent 65% av de med myasthenia gravis har en forstørret thymus og 10% har en thymisk svulst. Dessverre er omtrent halvparten av disse tymomene kreftfremkallende (ondartede) og må fjernes.

Hvordan behandles okulær myasthenia gravis

For øyeblikket er det ingen spesifikk kur, bare en serie symptomatiske behandlinger som involverer administrering av:

• kolinesterasehemmere, slik som pyridostigmin, som forbedrer symptomene.
• kortikosteroider og immunsuppressiva (for eksempel azatioprin, metotreksat og cyklosporin), som modulerer immunresponsen og gjør selvantistoffer, ansvarlige for å blokkere muskelsammentrekning, mindre effektive.

Kirurgisk fjerning av thymus kan bidra til å kontrollere symptomene, selv om det fortsatt er kontroversielt hvorfor det bare er effektivt hos noen pasienter.

Pasienter er foreskrevet øye- og synshjelpemidler som:

• øyelapp for dobbeltsyn;
• bruk av krykkebriller for ptose.

Begge løsningene kan forbedre pasienters livskvalitet.

Les også:

Hva er okulært trykk og hvordan måles det?

Åpne verdens øyne, CUAMMs "ForeSeeing Inclusion" -prosjekt for å bekjempe blindhet i Uganda

kilde:

GDS