Hydrocephalus: årsaker, behandling, konsekvenser, forventet levealder

By Cristiano Antonino On Juli 12, 2022

I medisin refererer 'hydrocephalus' til en tilstand der det er en akkumulering av cephalorhachidvæske (også kalt 'CSF') på nivået av hjerneventriklene som utvider seg

Konsekvensen av den unormale tilstedeværelsen av denne væsken i et ikke-utvidbart rom, slik som den voksne hodeskallen, er en økning i trykket inne i den (intrakraniell hypertensjon), som komprimerer hjernen og hindrer det innkommende blodet fra hjertet i å effektivt forsyne hjernevevet.

Hydrocephalus er altså den kroniske tilstedeværelsen av overflødig cephalorachidvæske

Hvis hydrocephalus utvikler seg i stedet hos en nyfødt, hos et spedbarn eller i alle fall før den fysiologiske forseglingen av kraniesuturene, vil et bilde av makrocefali være tilstede, siden hodeskallen i de første månedene av livet kan utvides, i motsetning til den voksne.

Hydrocephalus er ikke en patologi i seg selv, men manifestasjonen av et annet underliggende hjerneproblem

Derfor avhenger behandlingen og prognosen for en hydrocefalisk voksen eller et barn ikke bare av selve hydrocephalus, men også av den underliggende årsaken.

Hvorfor akkumuleres CSF?

Under normale forhold er CSF veldig lik den flytende delen av blodet og inneholder sukker og ulike mineralsalter.

Det produseres av spesielle strukturer kalt choroid plexuses (spesielt i laterale, men også i 3. og 4. ventrikler), har sin egen sirkulasjon gjennom ventriklene og på overflaten av hjernen og spinal ledningen, og blir til slutt reabsorbert av visse årer som finnes på overflaten av hjernen, som får den til å strømme inn i blodsirkulasjonen.

Normale CSF-verdier varierer fra 150 til 200 ml.

Den daglige produksjonen av CSF er omtrent 350 til 450 ml væske per dag, noe som sikrer en rikelig, men balansert omsetning under normale forhold.

Hovedformålet er å holde hjernen og ryggmargen i et beskyttende miljø, og mengden i hjerneventriklene må holdes konstant til enhver tid.

Som allerede nevnt, er hydrocephalus forårsaket av tilstedeværelsen av en unormal akkumulering av cerebral spinalvæske (CSF) i hulrommene i hjerneventriklene.

CSF akkumuleres i hovedsak av tre grunner

fordi det er en overproduksjon av det på nivået av choroid plexusene;
fordi den finner en hindring for sin fysiologiske sirkulasjon;
fordi det er en endring i mekanismen for reabsorpsjon.

Basert på denne forskjellen er tre typer hydrocephalus klassifisert:

hypersekretorisk hydrocephalus (fra CSF-overproduksjon): hyppigere hos barn, forårsaket av karsinomer eller papillomer i choroid plexuses;
obstruktiv hydrocephalus (fra obstruksjon av CSF-sirkulasjonen): ofte forårsaket av misdannelser eller andre patologier som fører til obstruksjon, slik som svulster og hjerneblødning;
obstruktiv eller ikke-kommuniserende hydrocephalus (fra redusert reabsorpsjon): hovedsakelig forårsaket av blødninger eller infeksjonsprosesser.

Forskjellen mellom kommuniserende og ikke-kommuniserende hydrocephalus

Avhengig av hvor akkumulering av cefalisk spinalvæske skjer, klassifiseres to former for hydrocephalus

kommuniserende (ikke-obstruktiv) hydrocephalus: CSF akkumuleres i cerebrale ventrikler og subaraknoidalrom.
ikke-kommuniserende (obstruktiv) hydrocephalus: CSF akkumuleres utelukkende i ventrikkelhulene og IKKE i subaraknoidalrommet.

Normotensiv hydrocephalus

Normotensiv hydrocephalus er en spesiell type kommuniserende (ikke-obstruktiv) hydrocephalus, der økningen i intrakranielt trykk, på grunn av akkumulering av CSF, blir stabil, dvs. dannelsen av overflødig cerebrospinalvæske balanseres av en økning i absorpsjon: den intrakranielle trykket avtar gradvis, men holder seg fortsatt på et litt høyere nivå enn normalt.

På grunn av denne likevekten viser ikke pasienten de klassiske symptomene på intrakraniell hypertensjon som hodepine, kvalme, oppkast eller bevisstløshet, men viser i stedet en klassisk symptomtriade bestående av:

vanskelig gange;
urininkontinens;
mental forverring.

Nettopp på grunn av disse symptomene forveksles normalisert hydrocephalus ofte med Parkinsons eller Alzheimers sykdom, på grunn av dens natur som en kronisk patologi og initiale symptomer.

Selv om den eksakte mekanismen er ukjent, antas normotensiv hydrocephalus å være en form for kommuniserende hydrocephalus med endret reabsorpsjon av cerebrospinalvæske i granuleringene til Pacchioni.

Det kan vise seg som idiopatisk hydrocephalus (dvs. en hydrocephalus hvis underliggende årsak er uklar for leger).

Årsaker til hydrocephalus hos nyfødte og spedbarn

De vanligste årsakene til hydrocephalus hos nyfødte og spedbarn er:

infeksjoner påført in utero (TORCH, cytomegalovirus, mystiske etc.) eller i perinatal perioden (bakteriell meningitt)
medfødte misdannelser (stenose av Silvios akvedukt, spina bifida, Chiari-misdannelse, Dandy Walkers syndrom, arachnoid eller ventrikulære cyster);
germinal matriseblødninger hos premature (intraventrikulært).

Årsaker til hydrocephalus hos voksne og unge

De vanligste årsakene til hydrocephalus hos unge mennesker og voksne er:

cerebrale neoplasmer som hindrer CSF-sirkulasjonen;
arachnoid cyster;
blødninger som skaper direkte obstruksjon av CSF-sirkulasjonen eller indirekte obstruksjon gjennom økt hypertensjon i hodeskallen, som igjen hindrer riktig CSF-sirkulasjon.

Blødning oppstår vanligvis på grunn av traumer (f.eks. bilulykke eller idrettsskade), hemoragisk hjerneslag og rupturert cerebral aneurisme.

Symptomer på hydrocefalus

Uansett årsak, er tegnene og symptomene særegne og varierer avhengig av alderen der problemet oppstår.

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Hos den nyfødte er det en unormal økning i hodeomkrets (makrokrani), med prominens og spenning av fremre fontanel, overbelastning av det epikraniale venøse retikulum, sløvhet eller irritabilitet.

Hos barnet etter fylte ett år, hvor fusjon av kraniesuturene har skjedd, vises i stedet

gjentatt oppkast;
hodepine;
tendens til døsighet;
synsforstyrrelser;
noen ganger epileptiske anfall.

Lignende symptomer, noen ganger assosiert med narkolepsi, finnes også hos unge mennesker og voksne.

Diagnose av hydrocephalus hos voksne

Diagnose hos voksne er basert på:

klinisk evaluering av symptomer;
lumbalpunksjon (spinal tap) er vanligvis det første trinnet for diagnose, da det lar det endokranielle trykket måles: i de fleste tilfeller overstiger det 155 mmH2O. Denne diagnostiske prosedyren består av å ta en CSF-prøve med en nål satt inn mellom L3-L4 eller L4-L5 ryggvirvlene.

Klinisk forbedring etter CSF-fjerning (30 ml eller mer) har en høy prediktiv verdi for suksess med påfølgende hjerneshuntimplantasjon;

infusjonstesting;
nevropsykologisk testing;
ekstern lumbal drenering;
CT-skanning: kan vise forstørrede hjerneventrikler uten konvolusjonsatrofi;
magnetisk resonansavbildning: kan vise en viss grad av trans ependymal migrasjon av CSF som omgir ventriklene;
arteriografi: noen ganger brukt for å fastslå mistanke om hydrocephalus. Den består av den radiologiske studien av arterienes morfologi, utført ved å injisere – i samme arterie som skal analyseres – en kontrastvæske.

Diagnose av hydrocephalus hos nyfødte og spedbarn

Diagnostiske undersøkelser er allerede mulig under graviditet (morfologisk ultralyd).

Etter fødselen får legen i tillegg til klinikken hjelp til diagnostisering av transfontanellar hjerneultralyd og magnetisk resonansavbildning av hjernen, som også gjør det mulig å konstatere samtidig tilstedeværelse av underliggende hjernelesjoner.

Hvordan behandles hydrocephalus?

Hydrocephalus kan generelt behandles vellykket, mens den underliggende årsaken kan behandles i noen tilfeller eller ikke behandles i andre, avhengig av typen.

I tillegg kan både hydrocephalus og den underliggende årsaken ha eller ikke ha irreversibelt skadet hjernevev.

Behandlingen av hydrocephalus avhenger sterkt av noen få faktorer:

utløsende årsak;
klinisk kurs;
alvorlighetsgrad;
symptomer det forårsaker;
pasientens alder;
mulig tilstedeværelse av andre patologier;
evaluering av risiko og fordeler forbundet med den kirurgiske prosedyren.

I tilfeller av obstruktiv hydrocephalus på grunn av en lesjon som hindrer CSF-sirkulasjonen, løser kirurgisk behandling av lesjonen (fjerning av neoplasma, arachnoidcyste, etc.) det hydrocefale problemet i nesten alle tilfeller.

Nåværende kirurgisk behandling innebærer to alternativer

implantasjon av ventrikulo-peritoneale væskeshunter;
bruk av endoskopiske teknikker (ventrikkel-cystostomi).

Hos barn med hydrocephalus uten åpenbare CSF-reabsorpsjonsproblemer (stenose av Silvios akvedukt, intraventrikulære arachnoidcyster), er det mulig med bruk av endoskopet, et fiberoptisk instrument, å skape direkte syn en kommunikasjon mellom gulvet i den tredje ventrikkelen og CSF-sisternene til hodeskallebasen, gjennom hvilke en alternativ vei for å hindre CSF-sirkulasjonen kan genereres.

Teknikken innebærer et enkelt kraniesnitt i høyre frontalregion på ca. 2 cm.

Risiko for operasjon og prognose

I 1-2 % av tilfellene kan blødning i ventrikkelen forekomme, noe som kan kreve plassering av et midlertidig eksternt CSF-dren; andre ganger kan det oppstå svikt i stomien (15-25 % av tilfellene), som kan løses med et andre endoskopisk forsøk eller med implantasjon av et ventrikkel-peritonealt shuntsystem.

For begge kirurgiske teknikkene er gjennomsnittlig sykehusopphold etter operasjonen 4-6 dager; etter 7-10 dager fjernes stingene.

Prognosen er generelt meget god.