Kardiomyopatier: typer, diagnose og behandling
Kardiomyopatier er en gruppe primære sykdommer i hjertet som er assosiert med nedsatt funksjon av hjertemuskelen uten at det er forårsaket av en sykdom eller funksjonsfeil i en annen hjertestruktur
Av denne grunn utelukker begrepet kardiomyopati tilfeller av hjertemuskelsykdom på grunn av infarkt, høyt blodtrykk eller klaffesykdom.
Kardiomyopatier er relativt vanlige i befolkningen generelt og utgjør en betydelig andel av total kardiovaskulær sykdom og dødelighet.
For eksempel er hypertrofisk kardiomyopati den vanligste årsaken til plutselige dødsfall som oppstår under 35 år, og utvidet kardiomyopati, sammen med iskemisk hjertesykdom, er den tilstanden som oftest kreves hjertetransplantasjon for.
Klassifisering av kardiomyopatier
Kardiomyopatier er klassifisert i fire hovedgrupper.
- Utvidet kardiomyopati
- Hypertrofisk kardiomyopati
- Restriktiv kardiomyopati
- Kardiomyopati/arytmogen høyre ventrikkel dysplasi
Utvidet kardiomyopati
Dette er den vanligste formen for kardiomyopati.
Det er preget av utvidelse og redusert kontraktilitet av hjertet.
Ved mikroskopisk undersøkelse viser hjertecellene ofte en grad av hypertrofi med høyere andel fibrose enn normalt.
Dilatert kardiomyopati er hyppigere hos mannlige forsøkspersoner, og forekomsten av sykdommen øker med alderen.
Det kan klassifiseres som idiopatisk (når årsaken forblir ukjent), familiær/genetisk, viral og/eller immun, alkoholisk/toksisk (denne formen, på grunn av alkohol-, narkotika- eller medisinmisbruk, kan være reversibel).
Dilatert kardiomyopati er en relativt vanlig årsak til hjertesvikt i den vestlige verden.
Berørte individer kan forbli asymptomatiske inntil tegn på hjertesvikt vises, som ofte har et progressivt forløp.
Arytmier (f.eks. ventrikulære arytmier, potensielt svært farlige hvis de forårsaker bevissthetstap og atrieflimmer) og tromboemboliske hendelser er også ofte observert; alle disse komplikasjonene kan oppstå på alle stadier av sykdommen.
VERDENS LEDENDE SELSKAP FOR DEFIBRILLATORER OG NØDSIDSINSKE ENHETER'? BESØK ZOLL-BODEN PÅ NØD-EXPO
Familiære kardiomyopatier er definert som de som er klinisk bevist å forekomme hos minst to medlemmer av samme familie
Undersøkelser utført på ulike populasjoner har vist at familiære kardiomyopatier er mye mer vanlig enn forventet.
Tilstedeværelsen av familiaritet ved utvidet kardiomyopati indikerer den grunnleggende rollen som genetiske faktorer spiller.
Basert på dagens kunnskap kan en genetisk årsak identifiseres i 25-50 % av tilfellene av utvidet kardiomyopati.
Det er beregnet at familiemedlemmer til pasienter med dilatert kardiomyopati har en betydelig høyere risiko for sykdommen enn befolkningen generelt.
Identifikasjonen av en arvelig overføring ved utvidet kardiomyopati indikerer at årsaken til sykdommen i visse tilfeller skyldes en mutasjon i et gen som har en kritisk funksjon for hjertemuskelen.
Studiet av en familie med utvidet kardiomyopati er basert på klinisk, elektrokardiografisk og ekkokardiografisk undersøkelse av alle førstegrads blodslektninger til berørte slektninger.
Overvåking bør gjentas over tid (minst hvert 2.-3. år) selv hos friske slektninger, for å utelukke sene kliniske presentasjonsformer av sykdommen.
I noen tilfeller er utvidet kardiomyopati assosiert med en skjelettmuskelsykdom (f.eks. noen former for muskeldystrofi).
Gjenkjennelse av en tilstand der kardiomyopati er en del av en nevromuskulær sykdom er ganske enkel, men det er mange tilfeller der skjelettmuskulaturen bare er subtil og diagnostisering kan være vanskeligere.
Hypertrofisk kardiomyopati
Det er preget av forstørrelse (= hypertrofi) av venstre ventrikkel og/eller høyre ventrikkel.
Hypertrofien er karakteristisk asymmetrisk (den er større ved interventrikkelskilleveggen) og ventrikkelveggene er svært fortykkede (parietale tykkelser > 15 mm).
Volumet av hjertehulene er vanligvis normalt eller redusert og en trykkforskjell mellom hjertet (venstre ventrikkel) og aorta (obstruktive former) kan påvises.
Hjertets pumpefunksjon er i utgangspunktet nesten intakt, men hypertrofi gjør hjerteveggene stive og i noen tilfeller kan det oppstå en dilatativ utvikling med reduksjon av hjertets pumpefunksjon.
Sykdommen er genetisk bestemt og overføres på en autosomal dominant måte; det er forårsaket av mutasjoner i genene som regulerer syntesen og funksjonen til de kontraktile proteinene i hjertemuskelen.
Det kliniske bildet er preget av en mer eller mindre uttalt grad av funksjonsbegrensning, av arytmier, som er potensielt svært farlige, spesielt hos yngre pasienter, og, sent og kun i en undergruppe av pasienter, av utbruddet av progressiv refraktær hjertesvikt.
Les også:
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Perkutan transluminal koronar angioplastikk (PTCA): Hva er det?
Iskemisk hjertesykdom: hva er det?
Medfødt hjertesykdom, en ny teknologi for lungeklaffproteser: de ekspanderer selv via transkateter
EMS: Pediatrisk SVT (supraventrikulær takykardi) vs sinus takykardi
Valvulopatier: Undersøkelse av hjerteklaffproblemer
Hva er forskjellen mellom pacemaker og subkutan defibrillator?
Hjertesykdom: Hva er kardiomyopati?
Inflammasjoner i hjertet: Myokarditt, infeksjonsendokarditt og perikarditt
Hjertemurl: Hva det er og når det skal bekymres
Klinisk gjennomgang: Akutt respiratorisk distress-syndrom
Botallos Ductus Arteriosus: Intervensjonell terapi
Hjerteklaffsykdommer: en oversikt