Lungeemfysem (et begrep som stammer fra det greske empbysan, som betyr "å hovne opp") er en obstruktiv lungesykdom karakterisert ved utvidelse og ødeleggelse av lungeparenkymenhetene, fra de terminale bronkiolene til alveolene

Teknisk sett kan bekreftelse av det patologiske bildet kun oppnås ved lungebiopsi eller obduksjonsundersøkelse; Imidlertid er visse kliniske og diagnostiske funn, som vil bli listet opp gjennom denne artikkelen, sterkt antydende for denne patologiske prosessen.

Utbruddet av symptomer oppstår vanligvis etter fylte 50 år og rammer menn omtrent 4 ganger mer enn kvinner.

Klassifisering av lungeemfysem

Emfysem kan klassifiseres i henhold til den anatomiske plasseringen av sykdomsprosessen. Panlobulært (panacinøst) emfysem består av utvidelse av luftrommene distalt for de terminale bronkiolene, som omfatter respiratoriske bronkioler, alveolære kanaler og alveoler, og er oftest forårsaket av mangel på α1-proteinasehemmeren (α1PI).

I kontrast involverer sentrolobulært emfysem primært de mid-acinære respiratoriske bronkiolene, og sparer dermed de distale lungeenhetene.

Årsaker og risikofaktorer for lungeemfysem

De to hovedfaktorene som er identifisert i utviklingen av lungeemfysem er sigarettrøyking og genetisk disposisjon for å utvikle sykdommen.

Den vanligste faktoren knyttet til utvikling av lungeemfysem er, som dessverre ofte er tilfellet med luftveissykdommer, en positiv historie med sigarettrøyking.

Den nøyaktige mekanismen og rollen til sigaretter i utviklingen av sykdommen er ukjent.

Innånding av sigarettrøyk øker proteaseaktiviteten, som igjen ødelegger de terminale bronkiolene og alveolære vegger.

Røyking reduserer også muco-ciliær transport, noe som fører til retensjon av sekreter og økt mottakelighet av lungen for infeksjonsprosesser.

Selv om røyking ser ut til å være hovedårsaken til emfysem i de fleste tilfeller, utvikler et lite antall individer lungeemfysem med liten eller ingen eksponering for røyk som følge av medfødt mangel på α1PI-enzymet.

Normalt produserer leveren 200-400 μg/dl av dette serumproteinet, tidligere kalt α1-antitrypsin.

α1PI er ansvarlig for inaktivering av elastase, et enzym frigjort av polymorfonukleære leukocytter (PMN) og makrofager, som bryter ned elastin under den inflammatoriske responsen.

Derfor fører en alI-mangel til elastase-indusert ødeleggelse av lungevev, noe som resulterer i panlobulært emfysem.

Dette patologiske bildet er en konsekvens av en genetisk arvelig homozygot egenskap som er tilstede i omtrent 1 % av emfysemtilfellene som først blir symptomatiske i det tredje til fjerde tiåret av livet. Sigarettrøyking forverrer også det anatomopatologiske bildet som observeres ved α1PI-mangel.

Luftveisinfeksjoner pådratt i barndommen kan føre til utvikling av obstruktiv lungesykdom senere i livet, og inhalerte forurensninger som svoveldioksid og ozon kan også øke sykeligheten til pasienter med pneumopati.

Selv om den nøyaktige rollen til inhalerte forurensninger i etiologien til lungeemfysem ikke er belyst, kan forverring av sykdommen oppstå når forurensningsnivåene er forhøyede.

Basert på disse dataene bør pasienter unngå infeksjoner og innånding av irriterende stoffer, og dermed forhindre sykdomsforverring.

Patofysiologi

På grunn av vevsødeleggelsen og tapet av elastiske egenskaper som oppstår ved lungeemfysem, er det begrensninger i utånding og abnormiteter i gassutveksling.

Endringen av ekspirasjonsstrømmen er et resultat av tap av de elastiske egenskapene til lungevevet, noe som fører til en reduksjon i skyvetrykket til utåndet luft, en økning i lungeutvidbarhet og kollapsbarhet av luftveisveggene.

Disse fører til slutt til luftinnfanging under tvungen utånding og økning i funksjonell restkapasitet, restvolum og total lungekapasitet.

Ødeleggelse av den pulmonale kapillære alveolære sengen fører derimot til en reduksjon i gassutvekslingsoverflaten, mens utvidelse av luftveiene øker avstanden for gassutveksling og begge disse fenomenene endrer effektiviteten til ekstern respirasjon.

Disse abnormitetene fører til slutt til ubalanse i ventilasjon/perfusjon (V/Q)-forholdet med store områder med ventilasjonsdødt rom og økt pustearbeid.

Diagnose: anamnese

Funnene av emfysem forekommer vanligvis i forbindelse med de av kronisk bronkitt.

For didaktiske formål vil imidlertid tegn og symptomer som vises av emfysematøse, 'rosa puffer'-pasienter bli beskrevet for å skille disse to prosessene.

Som nevnt tidligere kan en endelig diagnose kun stilles etter en anatomopatologisk undersøkelse av pasientens lungevev; anamnese, klinisk undersøkelse og resultater av diagnostiske tester vil imidlertid ofte kunne gi tilstrekkelig informasjon for å bekrefte den kliniske diagnosen lungeemfysem.

Pasienten klager ofte over dyspné som øker ved anstrengelse mens dyspné i hvile oppstår relativt sent i sykdomsforløpet.

Forverring av sykdomsprosessen oppstår vanligvis etter virale eller bakterielle luftveisinfeksjoner, som en konsekvens av eksponering for støv eller i forbindelse med kongestiv hjertesvikt.

En historie med sigarettrøyking bør varsle legen om muligheten for at pasienten kan utvikle ikke bare lungeemfysem, men også andre røykerelaterte luftveissykdommer som kronisk bronkitt.

En positiv familiehistorie med α1PI-mangel bør også varsle legen ettersom tegn og symptomer på lungeemfysem kan utvikle seg tidligere hos slike pasienter.

Diagnose av lungeemfysem: objektiv undersøkelse

Den kliniske undersøkelsen av pasienten kan gi nøkkelinformasjon for å etablere diagnosen lungeemfysem.

Inspeksjon av pasienten med lungeemfysem vil ofte vise tilstedeværelse av takypné med forlengelse av ekspirasjonsfasen, takykardi, bruk av ekstra respirasjonsmuskler, økt antero-posterior diameter på brystet og noen ganger utånding med halvt lukkede lepper.

Pasienter inntar også ofte en kroppsstilling der de kan lene seg fremover med armene festet til knærne eller med albuene hvilende på bordet.

Denne posisjonen gir en optimal mekanisk fordel for åndedrettsmusklene.

Palpasjon viser vanligvis en reduksjon i taktil vokal dirring, mens perkusjon viser flate og immobile hemidiafragmer og økt resonans over lungefeltene.

Auskultasjon av brystet viser reduserte lungelyder samt redusert overføring av hjertetoner og stemme.

Diagnose: undersøkelser

Et røntgenbilde av thorax viser hyperdiafanøse, utvidede lungefelt med lave, flate membraner og et lite, vertikalt orientert hjerte.

Røntgen thorax i lateral projeksjon viser økt transparens av de retrosternale lungefeltene.

Lungefunksjonsstudier (spirometri), selv om de ikke utføres rutinemessig under akutt eksaserbasjon, viser en økning i restvolum (RV), funksjonelt restvolum (FRC) og total funksjonell kapasitet (TLC) på grunn av luftinnfangning.

Den tvungne vitale kapasiteten (FVC), ekspirasjonsvolumet på 1 sekund (FEV1) og FEV/FVC-forholdet reduseres på den annen side på grunn av luftstrømsobstruksjon.

Reduksjonen i DLco reflekterer tap av luftoverflate som følge av ødeleggelse av alveolær og pulmonal vaskulær seng.

Blodgassverdiene til en emfysematøs pasient gjenspeiler vanligvis ikke alvorlighetsgraden av sykdomsprosessen.

Vanlige endringer inkluderer respiratorisk alkalose med moderat hypoksemi ved milde til moderate former for emfysem og utvikling av respiratorisk acidose med mer markert hypoksemi i de terminale stadiene av sykdommen.

Selv om elektrokardiogrammet (EKG) ikke er diagnostisk for emfysem, gir det nyttig informasjon om pasientens tilstand.

Den mer vertikale posisjonen til hjertet forbundet med den mer uttalte lungehyperinflasjonen og utflatningen av diafragmakuppelen resulterer i en høyreforskyvning av den elektriske aksen til P-bølgen og QRS-komplekset i frontalplanet.

Høye og skarpe P-bølger, som indikerer atrieforstørrelse (pulmonal P), kan også være tilstede.

Pulmonal hyperinflasjon reduserer også amplituden (spenningen) til de elektriske bølgene i ekstremitetsledningene.

Terapi hos pasienten med lungeemfysem

Behandlingen av lungeemfysem inkluderer både akutt og støttende terapi.

Akuttfasebehandling skal redusere pustearbeidet og sikre optimal oksygenering og ventilasjon.

Langtidsterapi er derimot utformet for å redusere sykelighet og øke pasientens autonomi og livskvalitet.

Fordelene med lungerehabiliteringsprogrammet for den emfysematøse pasienten inkluderer både informasjonen som skal gis til pasienten om hans sykdom og et sett med kroniske behandlinger.

Forsiktig langvarig respirasjonsbehandling reduserer symptomene og lengden på sykehusoppholdet.

Det øker også treningstoleransen og den enkle daglige aktiviteten, reduserer angst og depresjon, og forbedrer dermed pasientens livskvalitet.

Supplerende oksygenbehandling er nyttig når PaO i romluft er mindre enn 55 mmHg.

Hos pasienter med lungeemfysem kan tilstrekkelig oksygenering vanligvis oppnås ved hjelp av en nesekanyle med strømninger på mindre enn 3 liter/minutt.

Hvis derimot en akutt forverring har blitt utløst av en pneumonisk episode eller kongestiv hjertesvikt, kan hypoksemi være betydelig og kreve en mer signifikant økning i FiO2.

Behandling av akutte kriser inkluderer stabilisering av pasientens respirasjonstilstand og behandling av den forverrende årsaken.

Medisiner av betydning ved behandling av bronkospasme assosiert med emfysemeksaserbasjoner er bronkodilatatorer: antikolinergika, metylxantiner og β2-stimulanter.

Sistnevnte er både korttidsvirkende og langtidsvirkende som salmeterol.

Metylxanthiner øker også membranens kontraktilitet.

Steroider reduserer derimot den inflammatoriske responsen i luftveiene og er nyttige hos enkelte pasienter.

I tillegg er antikolinerge bronkodilatatorer spesielt nyttige ved behandling av bronkospasme på grunn av økt sympatomimetisk tonus.

Antibiotika er indisert i nærvær av en bakteriell respiratorisk infeksjonsprosess, typisk diagnostisert på grunnlag av endringer i de fysiske egenskapene til sputum (mengde, farge, konsistens).

Diuretika er nyttige når kongestiv hjertesvikt kompliserer pasientens kliniske tilstand.

I tilfeller hvor oppspytt av sekret er et stort problem under akutte eksacerbasjoner, bør legen oppmuntre pasienten til å engasjere seg i lungehygieniske forbedringsteknikker som respiratorisk fysioterapi og befukting av sekret.

Hos en pasient med α1PI-mangel kan erstatningsbehandling settes i gang.

Akutt respirasjonssvikt kan kreve institusjon av kontinuerlig mekanisk ventilasjon (CMV) for å opprettholde tilstrekkelig ventilasjonsbalanse hos pasienten.

CMV viser seg å være et mer rasjonelt valg når respirasjonssvikt er et resultat av et reversibelt problem lagt på kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS).

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Oksygen-ozonterapi: For hvilke patologier er det indisert?

Hyperbarisk oksygen i sårhelingsprosessen

Venøs trombose: fra symptomer til nye medikamenter

Prehospital intravenøs tilgang og væskegjenoppliving ved alvorlig sepsis: en observasjonskohortstudie

Hva er intravenøs kanylering (IV)? De 15 trinnene i prosedyren

Nesekanyle for oksygenterapi: hva det er, hvordan det er laget, når det skal brukes

Lungeemfysem: Hva det er og hvordan man behandler det. Røykingens rolle og viktigheten av å slutte

kilde:

Medisin på nett