Sklerodermi. Blå hender, en vekker: viktigheten av tidlig diagnose

Sklerodermi, hvis verdens sklerodermidag ble feiret i går, er en sykdom som rammer hud, kar og indre organer. Men hva er årsakene? Og symptomene? Finnes det behandlinger tilgjengelig?

Hva er sklerodermi?

Bokstavelig talt betyr sklerodermi hard hud.

Denne definisjonen tar imidlertid kun hensyn til deler av sykdommens manifestasjoner.

Mer korrekt kalles det systemisk sklerose fordi det kan påvirke flere deler av kroppen.

Det er en autoimmun sykdom som hovedsakelig forekommer hos kvinner.

SJELDEN SYKDOMMER? FOR Å LÆRE MER BESØK UNIAMO – ITALIENSK FORBUND AV SJÆLDNE SYKDOMMER STAND PÅ NØDSUTSPOLEN

Hvordan presenterer sykdommen seg?

Den kliniske historien til sykdommen er ekstremt varierende og ikke alle som er rammet har de samme symptomene.

Nesten alle opplever imidlertid som sitt første symptom en endret følsomhet for kulde som viser seg i en endring i hudfarge, som blir hvit eller blå når omgivelsestemperaturen synker.

Dette symptomet er Raynauds-fenomenet, som kan gå før de andre manifestasjonene av sykdommen i noen tid.

Hva er symptomene på sklerodermi?

Hender som først ble påvirket av Raynauds fenomen kan hovne opp, bli harde, dvs. fibrotiske.

I varierende grad involverer dette tapet av elastisitet, på grunn av en endring i vevet som utgjør stillasene i huden og indre organer («bindevevet») andre kroppssteder: ansikt, armer, ben og bagasjerom.

Noen mennesker risikerer da å utvikle luftveisproblemer: betennelse og fibrose i lungene gjør disse organene mindre elastiske og funksjonelle. I tillegg vanskeliggjøres blodsirkulasjonen mellom hjerte og lunge med utviklingen av en bestemt type hypertensjon: pulmonal hypertensjon, som hindrer blodet i å bli skikkelig oksygenert.

De fleste med systemisk sklerose kan ha en stivning av spiserøret med en tendens til sure oppstøt eller dannelse av sår og kutt på fingrene på hendene.

Hva er årsaken til blå hender?

Vi vet ennå ikke årsaken til sykdommen, men noen av fenomenene som fører til utvikling av komplikasjoner knyttet til den er velkjente.

Hos genetisk disponerte personer virker en eller flere ytre faktorer som utløser for en ukontrollert reaksjon som fører til aktivering av immunsystemet.

Denne reaksjonen kulminerer i sirkulasjons- og organskader og fibrose.

Hvem er berørt?

Systemisk sklerose påvirker hovedsakelig det kvinnelige kjønn, typisk rundt overgangsalderen (mellom 45 og 60 år), men tilfeller i yngre alder er ikke helt uvanlige.

Er det en sjelden sykdom?

Ja. Sykdommen er definert som sjelden, det vil si at ikke mer enn 5 av 10,000 XNUMX mennesker er rammet.

Dette gjør at vi kan anslå at 20-25,000 XNUMX mennesker i Italia er berørt.

Kan sklerodermi forebygges?

Det er ingen livsstil eller vaner som kan forhindre denne sykdommen.

Jo tidligere det blir diagnostisert, jo bedre er forløpet og muligheten for å forebygge eller behandle eventuelle komplikasjoner tidlig.

Som nevnt ovenfor er veldig ofte den første 'alarmklokken' Raynauds fenomen.

Hvis man legger merke til at fingrene på hendene blir hvite eller blå av kulde, vil det være nyttig å utføre en kapillaroskopi, en enkel ikke-invasiv undersøkelse som muliggjør tidlig visualisering av sirkulasjonsendringene som er typiske for sykdommen.

Blodprøver for autoantistoffer kan deretter utføres.

På denne måten er det mulig å oppdage en sykdom i den prekliniske fasen, dvs. til og med år før de typiske manifestasjonene av sykdommen viser seg, og sette opp et program for overvåking og forebygging av komplikasjoner.

Hva er terapien i dag?

Til dags dato er det ingen entydig terapi for systemisk sklerose, eller en terapi som tillater en definitiv kur.

Hovedmålet med behandlingen er å bremse progresjonen og behandle komplikasjoner.

I dag er det mange medikamenter, og andre er under utvikling, som kan behandle komplikasjoner av sykdommen.

Disse stoffene er desto mer effektive jo tidligere problemene med systemisk sklerose oppdages, før eventuelle skader blir irreversible.

Dette er grunnen til at tidlig diagnose og regelmessige kontroller er viktig.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Psoriasis, en tidløs hudsykdom

Tilbakefall-remitterende multippel sklerose (RRMS) Hos barn godkjenner EU Teriflunomide

ALS: Nye gener som er ansvarlige for amyotrofisk lateral sklerose identifisert

Psoriasisartritt: Hva er det?

Rehabiliteringsterapier i behandling av systemisk sklerose

Psoriasis: Det blir verre om vinteren, men det er ikke bare kulden som har skylden

Eksponering for kulde og symptomer på Raynauds syndrom

kilde:

Policlinico di Milano

Du vil kanskje også like