Systemisk lupus erythematosus: årsaker, symptomer, diagnose og behandling av SLE

By Cristiano Antonino On Kan 27, 2023

Systemisk lupus erythematosus, forkortet til SLE og mer enkelt kjent som lupus, er en kronisk autoimmun og inflammatorisk sykdom som – avhengig av alvorlighetsgraden – kan påvirke ulike organer og/eller vev.

Foreløpig er en nøyaktig årsak ikke identifisert, men det antas at en genetisk disposisjon kombinert med hormonelle og/eller miljømessige utløsende faktorer (f.eks. UV-stråler, infeksjoner) kan bestemme utbruddet.

Når det gjelder forekomst, er det kjent at lupus hovedsakelig rammer unge kvinner: toppen observeres mellom 15 og 40 år, med et forhold mellom kvinner og menn på 6-10:1.

Den afro-karibiske befolkningen er mer disponert, med 207 tilfeller per 100,000 50 individer, etterfulgt av den asiatiske befolkningen med 100,000 tilfeller per 20 100,000 individer og den kaukasiske befolkningen med XNUMX tilfeller per XNUMX XNUMX individer.

Diagnosen systemisk lupus erythematosus er ofte forsinket på grunn av at sykdommen kan påvirke ulike systemer og organer, med ulik alvorlighetsgrad.

Tre alvorlighetsgrader av SLE kan identifiseres:

i den mildeste form påvirker det huden og leddene, i form av betennelse;
i moderat form påvirker det hjertet, lungene og nyrene;
i den mest alvorlige formen påvirker det nervesystemet, og starter med hjernen.

Ved bruk av egnede immundempende legemidler kan symptomene bringes under kontroll.

Hva er systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en autoimmun sykdom som kan forårsake betennelse i hud og ledd og utvikle seg videre til å påvirke blodceller, lunger, nyrer, hjerte og nervesystem.

Selv om den ble identifisert mot begynnelsen av 19-tallet, snakket Hippokrates allerede om en sykdom som forårsaket hudsår, og kalte den "herpes esthiomenos".

Navnet hans består av tre ord:

lupus, latinsk navn for ulv, på grunn av det sommerfuglformede utslettet som vises i ansiktet til mange pasienter med SLE (og som ligner den hvite "flekken" på snuten til ulvene), eller på grunn av arrdannelsen som følge av utslettet lignende til ulve riper;
erytematøs, da huden blir rød som fra utslett;
systemisk, noe som indikerer at patologien påvirker forskjellige områder av kroppen.

Opprinnelsen til begrepet lupus dateres tilbake til 12-tallet, da Parma-legen Rogerio Frugardi brukte det for å beskrive en hudmanifestasjon.

I 1872 identifiserte den ungarske hudlegen Moritz Kaposi de systemiske manifestasjonene, og enda senere, i 1948, ble LE-cellene, dvs. de nøytrofile granulocyttene som er karakteristiske for sykdommen, identifisert.

Fra slutten av 1800-tallet ble lupus behandlet med kinin, deretter i forbindelse med salisylsyre, med tydelige resultater; Det var imidlertid i løpet av det 20. århundre at kortikosteroidmedisiner begynte å bli brukt for å behandle sykdommen.

Som alle autoimmune sykdommer skyldes systemisk lupus erythematosus også en dysregulering av immunsystemet.

Hos personer som lider av sykdommer av denne typen, gjenkjenner immunsystemet i stedet for å kun angripe virus og bakterier noen organer eller vev som fremmede og derfor "fiender", og produserer en inflammatorisk respons som bestemmer skaden - av ulik type og alvorlighetsgrad.

Systemisk lupus erythematosus: symptomer

Å definere et typisk og presist symptombilde for systemisk lupus erythematosus er svært komplisert; manifestasjonene kan faktisk være forskjellige fra pasient til pasient, men fremfor alt kan de være uspesifikke og felles for andre autoimmune sykdommer eller andre patologiske tilstander.

Av denne grunn blir lupus noen ganger referert til som "den store imitatoren."

Imidlertid er det noen mer vanlige symptomer som kan manifestere seg gradvis, nemlig:

asteni (føler seg trøtt, svak eller mangel på energi);
generell ubehag;
moderat feber;
mangel på appetitt som resulterer i vekttap;
leddsmerter, hevelse og stivhet (90 % av personer med SLE lider av det, spesielt i håndledd, knær og hender): inflammatoriske artralgier, leddgikt, myalgi/myositt;
deformasjon av leddene, hos 10% av pasientene;
hudutslett, funnet hos 70 % av pasientene og generelt preget av et "sommerfugl"-utslett;
flekkvis alopecia;
hud overfølsomhet;
rødhet etter soleksponering;
ulcerøse lesjoner på slimhinnen i munnhulen og i nesehulene;
Raynauds syndrom (overdreven spasme i perifere blodårer, forårsaker redusert blodstrøm);
røde, flassende eller skjellete flekker.

Nærmere bestemt er hudlesjoner delt inn i:

akutt: det såkalte "sommerfuglutslett", et erytematøst og ødematøst utslett som kan strekke seg fra neseryggen til kinnbeina;
subakutt: papler eller erytematøse plakk, noen ganger avskalling, i fotoeksponerte områder;
kroniske: plakklesjoner med tilhelingstendens, ofte lokalisert i ansikt, aurikler, hodebunn og trunk, men noen ganger også generalisert.

I de mest alvorlige tilfellene rammer sykdommen også blodceller, lunger og nyrer og – senere – nervesystemet.

Men det finnes pasienter som på grunn av SLE også lider av lidelser i milt, lever, lymfeknuter, fordøyelsessystem, blodårer og spyttkjertler.

Og til slutt er det de som utvikler andre autoimmune sykdommer over tid, som revmatoid artritt eller Sjögrens syndrom.

Utbruddet av symptomer kan oppstå plutselig, noen ganger i forbindelse med feber for å mistenke en infeksjon, eller gradvis og over måneder eller til og med år, med stille faser som veksler med faser av forverring.

I 70-90 % av tilfellene ved sykdomsdebut er det noen ganger invalidiserende asteni, selv om det er pasienter som lider periodisk av leddlidelser i årevis, før andre typiske symptomer oppstår.

Hvis SLE blir systemisk: symptomene

Når systemisk lupus erythematosus påvirker nyrene, kan en tilstand som kalles glomerulonefritt oppstå, som er en betennelse i nyrenes glomeruli (nettverket av arterielle kapillærer som filtrerer blod for å produsere urin).

I denne tilstanden vil blod- og urinprøver tillate deg å stille en diagnose.

Tidlig diagnose av denne sykdommen og derfor muligheten for å behandle den umiddelbart reduserer risikoen for akutt nyresvikt til mindre enn 5 %.

Blodcellepåvirkning fører til trombocytopeni (reduksjon i antall blodplater) eller leukopeni (reduksjon i antall hvite blodceller), eller blødningsforstyrrelser.

Lungepåvirkning av systemisk lupus erythematosus kan i stedet forårsake pleuritt (akutt betennelse i pleura), lungebetennelse, interstitiell sykdom, pulmonal hypertensjon eller tromboemboli.

Hvis SLE påvirker hjertet, kan pasienten klage over brystsmerter, hjertebank eller luftveissymptomer, som kan tyde på sykdommer som endokarditt, perikarditt, myokarditt eller åreforkalkning opp til, i de mest alvorlige tilfellene, hjerteinfarkt.

Involvering av nervesystemet (hjerne og/eller perifere nerver) manifesterer seg vanligvis som alvorlig hodepine, forvirringstilstander, hukommelsessvikt, humør- og atferdsforstyrrelser, epilepsi, anfall, kognitive problemer, synsforstyrrelser eller polynevropati.

I de mest alvorlige tilfellene har hjerneslag blitt observert.

Andre symptomer på systemisk lupus erythematosus kan være

forstørrede lymfeknuter, milt, lever og spyttkjertler;
gastrointestinale forstyrrelser;
vaskulitt (betennelse i blodkar);
spontanabort og svangerskapsforgiftning hos gravide kvinner.

Systemisk lupus erythematosus: årsaker og diagnose

Til dags dato er en reell årsak til utbruddet av systemisk lupus erythematosus ennå ikke identifisert. I følge de mest akkrediterte teoriene er det faktorer som predisponerer for utbruddet av sykdommen:

genetisk-arvelige faktorer: de etniske gruppene som er mest berørt av SLE er afroamerikanere, indianere på Hawaii, latinamerikanere, asiatiske amerikanere og stillehavsøyboere;
hormonelle faktorer: i 9 av 10 tilfeller er det kvinner som rammes; Selv om østrogenets rolle aldri har blitt bekreftet, blir symptomene mer intense under menstruasjonssyklusen og under graviditeten;
miljøfaktorer: disse inkluderer eksponering for ultrafiolette stråler eller silikastøv, bruk av antihypertensiva eller antiepileptika eller antibiotika (penicilliner eller amoxicillin), eksponering for enkelte virus (f.eks. røde hunder eller Epstein-Brr), vitamin D-mangel og mer generelt stress .

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

For å diagnostisere lupus erythematosus må du oppfylle minst 4 av 11 diagnostiske kriterier etablert i 1982 av American College of Rheumatology og revidert i 1997:

sommerfuglformet rødt utslett i ansiktet, eller annet utslett som er karakteristisk for lupus;
karakteristiske utslett av discoid lupus (rundt, rødt, hevet utslett, noen ganger utvikler seg til tap av epidermis som resulterer i arrdannelse);
sår inne i munnen eller nesen;
leddgikt som involverer minst to ledd og har ømhet, hevelse eller effusjon;
lysfølsomhet;
hematologiske lidelser (hemolytisk anemi, leukopeni, lymfocytopeni eller trombocytopeni som ikke er forårsaket av legemidler);
nyrepåvirkning, i nærvær av en proteinuri større enn 0.5 g per dag;
tilstedeværelse av antinukleære antistoffer (ANA);
tilstedeværelse av anti-ds DNA eller anti-Sm eller antifosfolipid antistoffer, eller falsk positiv serologisk test for syfilis;
involvering av nervesystemet (kramper og/eller psykose).

Hvis minst fire av disse kriteriene er oppfylt, vil det være nødvendig med oppfølging av blodprøver

Først vil tilstedeværelsen av antinukleære antistoffer (ANA) bli undersøkt: selv om disse også kan påvises i nærvær av andre sykdommer, har de fleste med SLE dem.

Når den er identifisert, vil spesialisten vanligvis bestille en test for antistoffer mot dobbelttrådet DNA (anti-ds-DNA) og andre autoantistoffer (f.eks. ENA-panel).

Med resultatene, og med videre serologiske undersøkelser (blodtelling, ESR, nyrefunksjon, urinanalyse), vil det derfor være mulig å stille en diagnose med sikkerhet.

Personer med lupus har vanligvis flere av disse tilstandene:

fall i røde blodlegemer
fall i hvite blodlegemer
fall i blodplater
Forhøyet ESR (indikerer betennelse)
forhøyede serumnivåer av antinukleære antistoffer (ANA)
positivitet til noen av undertypene av antinukleære antistoffer (ENA-panel), spesielt Anti-Sm, noen ganger kombinert med Anti-RNP, Anti-SSA og/eller Anti-SSB
hyperazotemi
blod i urinen
protein i urinen

Når diagnosen er stilt, vil spesialisten etter hvert foreskrive ytterligere undersøkelser med sikte på å vurdere omfanget og alvorlighetsgraden av sykdommen:

elektrokardiogram, for å sjekke at hjertet ikke er påvirket
Røntgen thorax, for å sjekke lungenes status
nyrebiopsi, for å evaluere tilstanden til nyrene
hudbiopsi

Systemisk lupus erythematosus: kuren

Systemisk lupus erythematosus er en sykdom som ikke kan kureres, men som kan kontrolleres farmakologisk.

Behandlingen varierer fra pasient til pasient, og er rettet mot å kontrollere symptomer og forhindre ytterligere komplikasjoner.

Hvis pasienten lider av en mild form for SLE, er bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) ofte tilstrekkelig for å kontrollere smertene (spesielt i ledd og muskler) og temperaturøkning, og av antimalaria. medikamenter, samtidig for å lindre hud- og leddsymptomer og for å redusere hyppigheten av eksaserbasjoner.

Fototerapi er også en nyttig behandling for å kontrollere utslett, det samme er kortikosteroidkremer eller salver.

Det anbefales også alltid å bruke en solkrem med solfaktor på minst 30.

I de mest alvorlige formene behandles lupus i stedet med kortikosteroidmedisiner, i doser og administrasjonsmåter (topisk, oral, intravenøs) som varierer i henhold til alvorlighetsgraden av sykdommen.

Kortikosteroidmedisiner reduserer myalgier (muskelsmerter), leddsykdommer, kontrollerer hudsymptomer og forhindrer utbruddet av komplikasjoner som pleuritt, perikarditt og vaskulitt.

I de mest alvorlige formene spiller også immundempende medikamenter en viktig rolle som ved å undertrykke immunsystemet kontrollerer dets overdrevne reaktivitet i denne sykdommen og som følgelig reduserer betennelsen; ved siden av disse, spesielt de siste årene, har viktigheten av monoklonale antistoffer dukket opp.

Hos pasienter med lupus som lider av vaskulære problemer, kan det også være indikasjon for å ta antikoagulantbehandling for å forhindre tromboemboliske fenomener.

Vanligvis, i utgangspunktet, består terapien i å kontrollere den akutte inflammatoriske tilstanden og, når den er oppnådd, i bruk av medisiner som kan forhindre utbruddet av symptomer og komplikasjoner; i noen tilfeller kan medikamentene, avhengig av sykdomsforløpet, reduseres i dosering eller suspenderes.

Så er det atferdsregler som pasienten må følge for å hindre at symptomene på systemisk lupus erythematosus forverres; mellom disse:

Beskytt deg selv under eksponering for solen, bruk kremer med høy SPF
ikke røyk (røyking gjør kardiovaskulære problemer verre)
Følg et sunt og balansert kosthold for å kontrollere høyt blodtrykk og ikke skade nyrene
få nok vitamin D
følge opp regelmessig

Systemisk lupus erythematosus: prognosen

I motsetning til femtitallet, der forventet levealder for pasienter rammet av systemisk lupus erythematosus var fem år, kan sykdommen i dag behandles vellykket, med en forventet levealder nesten sammenlignbar med den for den upåvirkede befolkningen - forutsatt å ta medisiner på riktig måte.

Prognosen er gunstigere hos kvinner enn hos menn og barn.

Når SLE oppstår etter fylte 60 år, er forløpet vanligvis godartet.

Det er også viktig å overvåke pasientenes komorbiditeter (f.eks. hypertensjon, hyperkolesterolemi).