Fosterkirurgi, kirurgi på larynx atresi ved Gaslini: den andre i verden
Tverrfaglig team av Gaslini utfører dobbel livreddende kirurgi på nyfødte som lider av svært alvorlige misdannelser i luftrøret og strupehodet med innovative teknikker for fosterkirurgi og intensiv perinatal behandling. Fosteroperasjonen ble utført for andre gang i verden
Livreddende kirurgi utført ved IRCCS Istituto Giannina Gaslini i Genova på en nyfødt: under svangerskapet ble en misdannelse uforenlig med livet, larynx atresi, diagnostisert
Men ved å kombinere ferdighetene til den genovesiske pediatriske poliklinikken var det mulig å koordinere alle de faglige ferdighetene som var nødvendige for å utføre to påfølgende intervensjoner som garanterte overlevelsen til babyen.
– Saken var eksepsjonell av ulike grunner: Den første er den ekstremt modige beslutningen til foreldrene om å fortsette svangerskapet til tross for en misdannelse som er teoretisk uforenlig med livet, med mindre en svært delikat operasjon i fosterperioden blir utført. bare sporadisk og eksperimentelt i svært få tilfeller før dette, og aldri utført på Gaslini.
Vi er stolte over å ha tilbudt et alternativt liv og en vei for vekst til denne familien, takket være det synergistiske og tette arbeidet til leger, jordmødre og sykepleiere ved 5 komplekse operasjonsenheter: en perfekt organisering av de mange og forskjellige medisinske, tekniske og sykepleietjenester som er rikdommen til dette pediatriske sykehuset, forklarer Renato Botti, daglig leder for Gaslini.
"Laryngeal atresi, som består i nærvær av en membran i nivå med stemmebåndene for å hindre luftstrøm inn i luftrøret"
Dette er en svært alvorlig misdannelse av de øvre luftveiene som fører til neonatal død i nesten alle tilfeller. Til dags dato er bare et dusin overlevende beskrevet over hele verden, forklarer Dr. Michele Torre, leder av UOSD-teamet for luftveis- og thoraxkirurgi.
"Denne misdannelsen, som Ms. FS ble diagnostisert med ved 22 ukers svangerskap, bestemmer risikoforhold som ofte fører til intrauterin død på grunn av hjertesvikt som følger med utvidelsen av lungene på grunn av tilstedeværelsen av strupehinnen.
Etter den første konsultasjonen om misdannelsen bestemte paret seg for at de ville fortsette med graviditeten, og gikk med på å flytte fra Napoli til Genova for å gi barnet deres en reell sjanse til å overleve, sier prof. Dario Paladini direktør for UOC for føtal og perinatal medisin og for UOC Gynecology and Obstetrics.
Paret ble presentert med utsiktene til fosterkirurgi for å gjenopprette åpenhet i luftveiene og dermed redusere lungeekspansjon og risiko for hjertesvikt, noe som muliggjør fosterutvikling og fødsel nærmere svangerskapet.
I fravær av en operasjon av denne typen er fosterdødeligheten av hjertesvikt svært høy
Derfor foreslo det tverrfaglige teamet (Fetal Surgeon, Neonatologists-Resuscitators, Airway Surgeons and Otolaryngologists) av Gaslini for paret å utføre en eksperimentell tilnærming til fosterkirurgi for å redusere risikoen for fosterdødelighet.
"Denne fosteroperasjonen har blitt utført bare én gang i verden før den som ble utført på Gaslini, og en annen lignende operasjon ble publisert umiddelbart etter prosedyren utført ved det genuaske pediatriske sykehuset - forklarer prof. Dario Paladini direktør for UOC for føtal og perinatal medisin.
Intervensjonen ble illustrert og foreslått for paret i en tverrfaglig veiledningssesjon.
Fosteroperasjonen består i en føtoskopisk tilgang til luftveiene og i laserperforeringen – og påfølgende utvidelse med miniatyrisert tang – av den atretiske (obstruerte) strupehodet, som gjør det mulig å redusere trykket i lungene og risikoen for dødelighet in utero av hjertesvikt ".
"Fosteroperasjonen ble utført ved 29 ukers svangerskap og var effektiv for å gjenopprette en første minimal transitt, om enn av et lite kaliber, i luftveiene, og dermed tillot svangerskapet å fortsette.
Den minimale åpningen av luftveiene som oppnås ved fosterintervensjon er imidlertid ikke tilstrekkelig til å la spedbarnet puste autonomt ved fødselen.
I disse tilfellene, selv ved spontan start av fødsel, kan fødselen bare utføres gjennom et svært sofistikert keisersnitt kalt EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Med denne teknikken ekstraheres fosteret delvis fra mors livmor og holdes koblet til morkaken, noe som muliggjør oksygenering.
Dette gjør at neonatologer-resuscitatorer og kirurger kan få effektiv tilgang til luftveiene, uten at barnet lider av hypoksisk lidelse.
Når babyen er intubert eller, som i dette tilfellet, etter å ha utført en trakeotomi, ekstraheres babyen fullstendig, siden pusten lett kan assisteres gjennom trakealtuben eller trakeostomirøret, forklarer Dr. Andrea Moscatelli, direktør for UOC Therapy Intensive Neonatal og Pediatrisk.
Keisersnittet i EXIT , en prosedyre med høy risiko for blødning hos mor, ble utført på hjertekirurgisk operasjonsstue ved siden av Neonatal og Pediatrisk intensivavdeling, i henhold til en tilnærming definert DRICU (Delivery Room Intensive Care Unit) som sørger for overføringen til fødestuen / operasjonen med all teknologien som trengs for å lage en neonatal intensivstasjon. Dr. Gabriele De Tonetti utførte mor-føtal anestesi, og garanterer den vanskelige hemodynamiske stabiliteten til moren.
Keisersnittet ble utført av Prof. Paladini sammen med Dr. L. Pedretti, ved UOC of Fetal and Perinatal Medicine/Obstetrics.
Etter å ha ekstrahert fosteret, mens oksygentilførselen fortsatt var garantert av navlestrengen, ble fosteret plassert på livmoren og et første forsøk med fiberassistert intubasjon ble utført av Dr. E. Lampugnani, ved Neonatal Intensive Care Unit og Pediatrisk. Intubasjon var umulig på grunn av det svært lille kaliberet av laryngeal åpenhet oppnådd med den forrige fosteroperasjonen.
Deretter utførte Dr. Roberto D'Agostino og Dr. Michele Torre med suksess en traketomi, og plasserte en endotrakeal kanyle – en svært vanskelig operasjon for operasjonsforholdene (nyfødt plassert på livmoren, fortsatt koblet til placentale sirkulasjon) og vekten begrenset til det premature barnet.
Dette tillot det nyfødte barnets ventilasjon og autonomi fra placentasirkulasjonen.
Hjelpe- og støtteprosedyrene ble gjennomført for barnet som deretter ble overført til stabile kliniske tilstander på intensivavdelingen. Den nyfødte veide 1.7 kg ved fødselen.
"Denne typen operasjon er eksepsjonell av flere grunner: det er første gang vi har utført en trakeostomi i foster-placental sirkulasjon; typen pasient (for tidlig og med lav vekt), behovet for å handle på svært kort tid, vanskelighetene forårsaket av fravær av ventilasjon, umuligheten av forebyggende intubasjon, sammen med den vanskelige gjenkjenningen av vev hos en så liten pasient, gjøre operasjonen en reell utfordring, forklarer Dr. Roberto D'Agostino, direktør for Otolaryngology UOC.
Til tross for prematuriteten var det etterfølgende forløpet ekstremt gunstig fra respirasjonssynspunktet, selv om den lille utviklet en tarmkomplikasjon typisk for premature babyer, som krevde abdominal kirurgi med påfølgende ileostomi.
BARNES HELSE: Lær mer om medisinsk barn ved å besøke støvlen på Emergency EXPO
Laryngeal atresi, men ... dessuten, i de påfølgende ukene av sykehusinnleggelse, ble andre problemer diagnostisert og blir fortsatt behandlet
“ Antonio er for tiden 40 uker i riktig alder, veier 3 kg, er veldig lydhør og livlig. Han er fortsatt koblet til respiratoren via trakeostomi og er avhengig av parenteral ernæring.
"Barnet har det bra og vokser, men når det vokser opp vil han måtte gjennom en vanskelig operasjon for å kunne puste på egenhånd uten trakeotomi. Atresi i strupehodet er en misdannelse som er uforenlig med livet, men kan bare behandles med suksess i sentre som kan sikre prenatal behandling, fødsel og postnatal omsorg på høyeste nivå.
Kurset vil deretter bli fullført med rekonstruksjon av strupehodet og luftrøret, som vårt institutt er en italiensk og europeisk fortreffelighet for, forklarer Dr. Michele Torre Gaslini Senter for Pediatrisk Thoracic and Airway Surgery.
“Antonios fødsel mobiliserte leger, jordmødre og sykepleiere fra 5 komplekse operasjonsenheter ved instituttet.
Denne organisatoriske innsatsen er artikulert og kompleks og krever en høyprofilert funksjonell integrasjon mellom alle involverte fagpersoner.
Tenk bare at på operasjonsstuen – hvor 4-6 personer er til stede for et rutinemessig keisersnitt, inkludert leger og jordmødre/sykepleiere – var det 18 medlemmer av sykehuspersonalet, aktivisert i nødstilfelle» kommenterer Dr. Raffaele Spiazzi, helsedirektør i Gaslini.
"Denne saken er absolutt eksepsjonell og viser hvordan resultater av denne typen bare kan oppnås i hyperspesialiserte referansesentre, der et kontinuum av omsorg fra foster til postnatal liv er mulig.
Giannina Gaslini-instituttet er en av få strukturer i Europa hvor det, i sammenheng med en pediatrisk poliklinikk utstyrt med alle medisinske og kirurgiske spesialiteter, også er et fødested.
Dette tillater oss å garantere den nyfødte alle de høyt spesialiserte prosedyrene inkludert foster- og neonatal kirurgi, intensivbehandling, opp til livsstøtteteknikker utenom kroppen, slik som neonatal ECMO, som er nødvendig for å håndtere slike komplekse tilfeller, konkluderer Raffaele Spiazzi.
Les også:
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Sjeldne sykdommer: Bardet Biedl syndrom
Sjeldne sykdommer: positive resultater av en fase 3-studie for behandling av idiopatisk hypersomni
Sviske-buk-syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling, prognose