Atrezja dróg żółciowych: co to jest i jak się objawia

Atrezja dróg żółciowych to ciężka choroba niemowląt, która powoduje zapalenie i niedrożność dróg żółciowych (kanały odpowiedzialne za transport żółci z wątroby do jelita)

Kiedy żółć nie może normalnie płynąć, wraca do wątroby (sytuacja ta nazywana jest „zastojem żółci”), powodując żółtaczkę (zażółcenie skóry i twardówek) i marskość wątroby.

Marskość to stan, który występuje, gdy zdrowe komórki wątroby są niszczone, a następnie zastępowane przez tkankę włóknistą.

Zwłóknienie zakłóca przepływ żółci przechodzącej przez wątrobę, powodując dalsze uszkodzenie komórek i dalsze zwłóknienie, a tym samym ponowne uruchomienie cyklu uszkodzenia wątroby.

Etiologia i objawy zarośnięcia dróg żółciowych

Przyczyna zarośnięcia dróg żółciowych nie została jeszcze odkryta.

Choroba dotyka około jednego na 20,000 XNUMX niemowląt, z preferencją płci żeńskiej nad płci męskiej, ale bez dyskryminacji ze względu na rasę lub pochodzenie etniczne.

Nie jest to choroba dziedziczna, chociaż w bardzo rzadkich przypadkach choroba może dotyczyć więcej niż jednego niemowlęcia w rodzinie.

Objawy zarośnięcia dróg żółciowych zwykle ujawniają się między dwoma a szóstym tygodniem po urodzeniu.

Noworodek ma żółtaczkę, powiększoną i twardszą wątrobę oraz obrzęk brzucha; stolce są zwykle jasne, a mocz ciemny.

Niektóre niemowlęta mogą objawiać się intensywnym swędzeniem, stanem, który powoduje, że są wyjątkowo niecierpliwe i drażliwe.

Przyczyna swędzenia nie jest jeszcze znana, ale naukowcy odkryli związek między swędzeniem a powrotem żółci.

Rozpoznanie atrezji dróg żółciowych

Istnieje wiele chorób wątroby, które powodują objawy podobne do atrezji dróg żółciowych. Dlatego przed postawieniem diagnozy zarośnięcia dróg żółciowych wskazane jest wykonanie różnych badań laboratoryjnych (badanie krwi i moczu, badania czynnościowe wątroby i badania czynności skrzepliny), aby mieć pewność, że można wykluczyć inne choroby wątroby.

W takich przypadkach często wykonuje się (bezbolesne) badanie ultrasonograficzne (ECHO) w celu analizy wątroby i określenia wielkości dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego.

Inne testy opierają się na specyficznym prześwietleniu rentgenowskim lub radioaktywnym skanowaniu wątroby, technikach, które mogą okazać się przydatne w skupieniu się na prawdziwym problemie.

Leczenie zarośnięcia dróg żółciowych

Jak dotąd najbardziej skuteczne leczenie zarośnięcia dróg żółciowych jest chirurgiczne.

Operacja powoduje odpływ żółci z wątroby, gdy przewody są całkowicie zablokowane.

Ta operacja nazywa się „operacją Kasai” (lub, technicznie rzecz biorąc, hepatoportoenterostomią), nazwaną na cześć doktora Morio Kasai, japońskiego chirurga, który ją opracował.

Podczas operacji chirurg usuwa uszkodzone przewody zewnątrzwątrobowe i zastępuje je kawałkiem jelita pobranego od samego dziecka, które pełni rolę nowego przewodu.

Celem tej operacji jest umożliwienie przejścia żółci z wątroby do jelita przez nowy przewód.

Operacja kończy się sukcesem w około 50% przypadków

U niemowląt, które dobrze reagują na operację, żółtaczka zwykle ustępuje po kilku tygodniach.

W pozostałych 50% przypadków, w których operacja Kasai kończy się niepowodzeniem, niepowodzenie spowodowane jest tym, że niedrożne drogi żółciowe są „wewnątrzwątrobowe”, tj. znajdują się wewnątrz wątroby.

Po operacji podejmuje się próbę zachęcenia rodziny i dziecka do prawidłowego wzrostu i rozwoju.

Jeśli przepływ żółci jest dobry, dziecko otrzymuje regularną dietę; przy niskim przepływie żółci wskazana jest dieta niskotłuszczowa, gdyż żółć, która jest wykorzystywana przez organizm do wchłaniania tłuszczów i witamin, nie spełnia dobrze swojego zadania.

Jako dodatkową pomoc można podawać wiele witamin, kompleks witamin z grupy B oraz witaminy E, D i K.

Niestety, pomimo przywrócenia przepływu żółciowego, operacja Kasai nie jest ostatecznym wyleczeniem zarośnięcia dróg żółciowych: z wciąż nieznanych przyczyn uszkodzenie wątroby często postępuje i ostatecznie prowadzi do marskości wątroby (ze wszystkimi jej powikłaniami).

Możliwe powikłania zarośnięcia dróg żółciowych

Pacjenci z marskością wątroby doświadczają zmian w przepływie krwi przez wątrobę, co z kolei może powodować dysfunkcje, takie jak wysypki, krwawienia z nosa, zatrzymanie płynów oraz żylaki żołądka i przełyku.

Wysokie ciśnienie wytwarzane w tych żyłach może powodować ich krwawienie.

W niektórych przypadkach konieczny może być zabieg polegający na wstrzyknięciu do żylaków środka obliterującego żylaki.

Jednak w miarę postępu choroby mogą wystąpić inne powikłania.

Podczas gdy wszystkie dzieci są zwykle senne po jedzeniu, dzieci z atrezją dróg żółciowych mogą być nadmiernie śpiące po spożyciu pokarmów bogatych w białko z powodu zwiększonego stężenia produktów azotowych we krwi.

Dzieci z atrezją dróg żółciowych mogą być również łatwiejszą ofiarą infekcji.

ZDROWIE DZIECKA: DOWIEDZ SIĘ WIĘCEJ O MEDICHILD, ODWIEDZAJĄC STOISKO NA EMERGENCY EXPO

Perspektywy życiowe pacjentów z atrezją dróg żółciowych

Stopień i rodzaj uszkodzenia wątroby różni się w zależności od dziecka.

Niektórzy dobrze reagują na operację Kasai, inni nie.

Jeśli żółć nadal płynie, możliwe jest długoterminowe przeżycie.

Jednak obecnie lekarz nie jest w stanie z góry określić, które dzieci zareagują na leczenie, a które nie.

W każdym razie nie ma ostatecznego lekarstwa na atrezję dróg żółciowych, dopóki nie zostanie odkryta jej przyczyna, więc nadzieje na ostateczne rozwiązanie opierają się na badaniach naukowych.

Przeszczep wątroby

Przeszczep wątroby jest coraz częściej jedynym lub ostatnim możliwym rozwiązaniem dla osób cierpiących na niektóre choroby wątroby.

Wskaźniki przeżycia biorców przeszczepów dramatycznie wzrosły dzięki ulepszonym technikom chirurgicznym i opracowaniu nowych leków, które pomagają przezwyciężyć problem odrzucenia narządu.

U dzieci z atrezją dróg żółciowych na ogół nie podejmuje się próby przeszczepienia wątroby, dopóki nie zostanie przeprowadzona operacja Kasai.

Jeśli ta operacja się nie powiedzie, a wynikające z niej powikłania marskości wątroby staną się poważne i zagrożą życiu dziecka, można podjąć próbę przeszczepu wątroby, która w wielu przypadkach kończy się sukcesem.

Jednakże, podobnie jak w przypadku wszystkich przeszczepów narządów, pomyślny wynik zależy w dużej mierze od terminowej dostępności odpowiednich narządów do dawstwa, czynnika czasu (wątroba dawcy musi zostać ponownie wszczepiona w ciągu 16 godzin, aby procedura się powiodła) oraz innych czynników, które są wciąż badane.

Praktyka przeszczepów od żywych, biorąc pod uwagę mały rozmiar potrzebnego narządu (często wystarczająca prawa połowa dorosłej wątroby dla dziecka), znacznie poprawia czas i dostępność zgodnych dawców.

Czytaj także:

Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida

Kamienie nerkowe: czym są, jak je leczyć

Kreatynina, wykrywana we krwi i moczu, wskazuje na czynność nerek

Jak zachować zdrowe nerki?

Zmiany koloru w moczu: kiedy skonsultować się z lekarzem

Pediatryczny kamień moczowy: co to jest, jak go leczyć

Wysoki poziom leukocytów w moczu: kiedy się martwić?

Kolor siusiu: co mocz mówi nam o naszym zdrowiu?

Leczenie zastępcze funkcji nerek: dializa

Przewlekła niewydolność nerek: przyczyny, objawy i leczenie

Trzustka: zapobieganie i leczenie raka trzustki

Cukrzyca ciążowa, co to jest i jak sobie z nią radzić

Rak trzustki, nowe podejście farmakologiczne do zmniejszenia jego progresji

Co to jest zapalenie trzustki i jakie są objawy?

Kamienie nerkowe: czym są, jak je leczyć

Ostre zapalenie trzustki: przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Rak nerki: chirurgia laparoskopowa i najnowsze technologie

Kamienie Nerkowe I Kolka Nerkowa

Atrezja przełyku u niemowląt: magnesy zamiast operacji w celu naprawy przełyku

Patologie prenatalne, wrodzone wady serca: zarośnięcie płuc

Kamienie żółciowe: przyczyny i objawy

Źródło:

Mediche

Może Ci się spodobać